Forma infantil grave de enfermedades congénitas lisosómicas de almacenamiento de lípidos, producidas por déficit de lipasa ácida (esterol esterasa). Se caracteriza por acumulación de lípidos neutros, particularmente ÉSTERES DE colesterol, en leucocitos, fibroblastos y hepatocitos. También se conoce a esta patología como xantomatosis de Wolman, y es una variante alélica de la enfermedad POR ALMACENAMIENTO DE ÉSTERES DE colesterol.