Forma rara de demencia que es en ocasiones familiar. Las características clínicas incluyen afasia; APRAXIA; CONFUSIÓN; anomia; pérdida de la memoria; y deterioro de la personalidad. Este patrón es consistente con los hallazgos patológicos de atrofia circunscrita de los polos del LÓBULO FRONTAL y del LÓBULO TEMPORAL. La pérdida neuronal es máxima en el hipocampo, corteza entorrina, y AMÍGDALA. Algunas neuronas corticales balonadas contienen cuerpos argentofílica (Pick).