Rara leucoencefalopatía con aparición de inicio infantil de acumulación de fibras de Rosenthal en las zonas subpial, periventricular y subependimaria del cerebro. Las fibras de Rosenthal son agregados de las PROTEÍNA ÁCIDA FIBRILAR DE LA GLIA que se encuentran en los astrocitos. Los tipos de comienzo juvenil y adulto muestran progresiva atrofia del tronco cerebral en su parte inferior. Las mutaciones de novo en el gen GFAP se asocian con la enfermedad con tendencia por la herencia paterna.