syndrome autosomale récessif rare de grande résistance à l'insuline en raison des mutations dans le domaine de liaison récepteurs INSULIN. Caractéristiques cliniques graves intra-utérine une diminution de la croissance et post-natal, caractéristique difformité faciès ; hirsutisme ; une virilisation endocriniens, plusieurs anomalies, et une mort précoce.


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