Forma rara de DEMÊNCIA, algumas vezes familiar. Os sinais clínicos incluem afasia; APRAXIA; CONFUSÃO; anomia; perda da memória e deterioração da personalidade. Este padrão é consistente com os achados patológicos de atrofia circunscrita dos polos do lobo frontal e lobo temporal. A perda neuronal é máxima no hipocampo, córtex entorrinal e AMÍGDALA. Alguns neurônios corticais balonizados contêm corpos argentofílicos (Pick).


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