Oclusão progressiva, não inflamatória, das ARTÉRIAS CARÓTIDAS intracranianas e formação de artérias colaterais semelhantes a redes, provenientes do CÍRCULO ARTERIAL DO CÉREBRO. O angiograma cerebral mostra as nuvens de fumaça (puffs-of-smoke; moyamoya) colaterais na base do encéfalo. Caracteriza-se por hiperplasia endotelial e fibrose com engrossamento das paredes arteriais. Esta doença afeta principalmente crianças, mas pode também ocorrer em adultos.


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