Leucoencefalopatia rara com acúmulo, na infância, de fibras de Rosenthal nas zonas subpial, periventricular e sub-ependimal do encéfalo. As fibras de Rosenthal são agregados de PROTEÍNA GLIAL FIBRILAR ÁCIDA encontradas em ASTRÓCITOS. Os tipos com início juvenil e adulto, ao contrário, apresentam atrofia progressiva do tronco encefálico baixo. Mutações 'de novo' no gene GFAP estão associadas com a doença, com propensão à herança paterna.