Afecção caracterizada por distonia focal que progride para contrações espasmódicas involuntárias dos músculos das pernas, tronco, braços e face. As mãos frequentemente são poupadas, entretanto as contrações persistentes axiais e nos membros podem levar a um estado no qual o corpo fica grosseiramente contorcido. O início da doença geralmente ocorre na primeira ou segunda década de vida. Foram identificados padrões familiares de herança, principalmente autossômico dominante com penetrância incompleta. (tradução livre do original: Adams et al., Principles of Neurology, 6a ed, p1078)


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Última atualização: Setembro 2014