Trastorno autosómico de los sistemas nerviosos periférico y autonómico limitado a individuos descendientes de judíos. Las manifestaciones clínicas están presentes al nacimiento e incluyen disminución del lagrimeo, termorregulación defectuosa, hipotensión ortostática (HIPOTENSIÓN, ORTOSTÁTICA), pupilas fijas, SUDORACIÓN excesiva, pérdida de la sensación de dolor y de la temperatura, y ausencia de reflejos. Las características patológicas incluyen reducción del número de fibras nerviosas periféricas de diámetro pequeño y de neuronas ganglionares autónomas.


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