Un genodermatosis verificatisi soprattutto nelle femmine e caratterizzata da alterazioni della pelle vescicolo-bolloso in tre fasi - Verrucoso del numero, e maculare iperpigmentazione melanodermic. E 'bizzarro e irregolare. Il 60% dei pazienti hanno occhi, denti, anomalie a carico del sistema nervoso centrale e la cute appendici.