En subakut eller kronisk muskel- och hudinflammation, kännetecknad av muskelsvaghet proximalt och typiska hudutslag. Sjukdomen förekommer ungefär lika ofta hos barn som hos vuxna. Hudåkomman har oftast formen av lilaaktiga utslag (eller mer sällan flagnande dermatit) på näsa, kinder, panna, överkropp och armar. Tillståndet är förknippat med komplementförmedlad, intramuskulär mikroangiopati, med förlust av kapillärer, muskelischemi, muskelfibernekros och perifascikulär atrofi. Hos barn har sjukdomen benägenhet att utvecklas till systemisk vaskulit (kärlväggsinflammation). dermatomyosit kan uppträda tillsammans med maligna tumörer.