Rare, maladie chronique, papulo-vesicular caractérisée par une éruption prurigineuse constituée de différentes associations de symétrique, papulaire, érythémateux, vésiculaire, ou des lésions bulleuses. La maladie est fortement liée à la présence de HLA-B8 et HLA-DR3 antigènes. Différents auto-anticorps a été détectée dans les petits chiffres chez les patients atteints de dermatite herpétiforme.