Un déficit en les activités de biotin-dependent enzymes (propionyl-CoA Carboxylase, methylcrotonyl-CoA Carboxylase et pyruvate carboxylase) due à l'un de deux congénitales chez biotine métabolisme. La forme est due aux néonatale HOLOCARBOXYLASE synthétase DEFICIENCY. La forme tardive est due à biotinidase DEFICIENCY.