Autosomale récessif rare trouble causé par une carence de l' 2 intégrine récepteurs bêta (récepteur adhésion leucocytaire) comprenant les CD11 / CD18 famille de glycoprotéines. Le syndrome est caractérisé par fonctions adhesion-dependent anormale du tissu défectueux, surtout l'émigration des neutrophiles, conduisant à ’ infections récurrentes.


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