Un groupe de maladies rares autosomale dominante, souvent caractérisée par atypique urticaire avec symptômes généraux qui évoluent en la atypique de sérieuses complications impliquant pas l ’ urticaire ou des lymphocytes t auto-anticorps. Cryopyrin-associated syndrome périodique inclut trois précédemment nette : Polypose froid Autoinflammatory ; Muckle-Wells syndrome de Lyell, Syndrome ; et CINCA qui sont maintenant considérée comme une maladie continuum, causé par NLRP3 protéine mutations.


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