Un familier, nontransient hypoglycémie avec des anomalies de rétrocontrôle négatif de glucose-regulated INSULIN libération. Les phénotypes inclure hypoglycémie ; HYPERINSULINEMIA ; crises ; coma, et souvent grande naissance POIDS. Plusieurs sous-types exister avec la plus commune, de type 1, associée aux mutations sur une cassette Brc-Abl résistantes transporteurs membre C, D (8).