Subcomponente do complemento C1 de 80 kDa, existindo como uma pró-enzima serina protease no complexo intacto do complemento C1. Quando o complemento c1q liga-se aos anticorpos, a estrutura terciária se altera causando ativação autolítica do complemento c1r, que é clivado em duas cadeias[A (pesada) e B (leve, a serina protease)] conectadas por ligações dissulfetos. A serina protease C1r ativada, por sua vez, ativa a pró-enzima do complemento c1s pela clivagem da ligação Arg426-Ile427. Nenhum fragmento é liberado quando ambos, C1r ou C1s, são clivados.


Uso terapêutico

Sintomas e diagnósticos

Sintomas:

    


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