Afección asociada con DEFECTO DEL TABIQUE VENTRICULAR y otros defectos cardiacos congénitos que permiten la mezcla de la circulación pulmonar y de la circulación sistémica, aumento del flujo de sangre al pulmón, y posteriores respuestas a una baja concentración de oxígeno en la sangre. Este complejo se caracteriza por HIPERTENSIÓN PULMONAR progresiva, hipertrofia del VENTRÍCULO DERECHO, cianosis y ERITROCITOSIS.