síndrome autosómico dominante, caracterizado por MIXOMAS cardiacos y cutáneos, LENTIGINOSIS (pigmentación granosa de la piel), endocrinopatías y tumores endocrinos asociados. Los mixomas cardiacos pueden conducir a muerte SÚBITA CARDIACA y otras complicaciones en pacientes con complejo de carney. El gen que codifica para la proteína PRKAR1A es uno de los sitios genéticos causantes (tipo 1). Un segundo lugar se encuentra en el cromosoma 2p16 (tipo 2).