Un 77-kDa subcomponent de complément c1, codée par Gene C1S, est un sérine protéase comme un proenzyme existantes (homodimer) dans le complexe intact complément c1. Sur la liaison de COMPLEMENT C1Q activé à des anticorps, le COMPLEMENT C1R clive C1S en deux chaînes, A et B (heavy) (lumière, la sérine protéase), liée par les disulfures obligations contenant les principes C1S. Le activé C1S, à son tour, Cleaves COMPLEMENT C2 et COMPLEMENT C4 pour former C4b2a (bercer C3 Convertase).


Symptômes et diagnostics

Symptômes:

    

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