La forma di deficit MIELOMA Carbossilasi neonatale causata da un difetto o carenza di sintetasi. Holocarboxylase HLCS è l ’ enzima collegamenti tramite un legame covalente Biotin al Biotin dipendenti carboxylases (propionyl-CoA-carboxylase, piruvato carbossilasi e beta-methylcrotonyl-CoA Carbossilasi).