Un autosomiche fruttosio a causa di disturbi del metabolismo assente o fructose-1,6-diphosphatase privi di attività è compromessa, la gluconeogenesi, con conseguente accumulo di gluconeogenic precursori (ad esempio, aminoacidi, lattato, chetoni) e si è manifestata come ipoglicemia, chetosi, e acidosi lattica. Episodi alla neonato sono spesso letale. Dopo episodi sono spesso causati da infezioni a digiuno e febbricitante. Come pazienti con età nella prima infanzia, la tolleranza al digiuno migliora e sviluppo diventa normale.