Ett syndrom med en blandning av kliniska drag av systemisk lupus erythematosus, skleroderma, polymyosit och Raynauds fenomen. Särskiljande kännetecken för sjukdomen är höga titrar av antikroppar mot ribonukleaskänsligt, lösligt kärnantigen och ett "fläckigt" mönster vid direkt immunfluorescens av färgade epidermalkärnor.