Amyotrophie spinale (amyotrophie bulbo-spinale hereditaire liee a l'x; amyotrophie bulbospinale hereditaire liee a l'x; amyotrophie bulbo-spinale liee a l'x; amyotrophie bulbospinale liee a l'x; amyotrophie spinale de forme scapulo-peroniere; amyotrophie spinale de l'adulte; amyotrophie spinale de l'adulte type iv; amyotrophie spinale de l'adulte type 4; amyotrophie spinale distale; amyotrophie spinale progressive; amyotrophie spinale progressive proximale; amyotrophie spinale proximale progressive; amyotrophie spinale scapulo-peroniere; amyotrophie spinale scapuloperoniere; as (amyotrophie spinale); atrophie musculaire progressive; maladie de kennedy; syndrome de stark-kaeser)

Un ensemble de troubles marquée par une dégénérescence progressive de neurones moteurs de la moelle épinière entraînant une faiblesse et une atrophie musculaire, généralement sans signes de lésions du corticospinal tracts. maladies dans cette catégorie comprennent Werdnig-Hoffmann et plus tard début échoué MUSCULAR s'atrophie DE enfance, dont la plupart sont héréditaires. (Adams et al., fondamentaux de la neurologie, Ed, 6ème p1089)

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