Grupo de transtornos genéticos dos TÚBULOS RENAIS caracterizado pelo acúmulo de ácidos produzidos metabolicamente com cloreto elevado no plasma, acidose metabólica hiperclorêmica. A acidificação renal deficiente da urina (túbulos proximais) ou a baixa excreção ácida renal (túbulos distais) podem levar a complicações, como hipopotassemia, hipercalcinuria com NEFROLITÍASE, nefrocalcinose e raquitismo.