Un oxidoreductase chetonici che catalizza la conversione del generale a alpha-keto ACYL-CoA e CO2. L ’ enzima richiede tiamina difosfato come cofattore. Difetti di geni che codice per subunità dell ’ enzima sono motivo di sciroppo d'acero urina malattia, l ’ enzima fu precedentemente classificati come CE 1.2.4.3.


Uso terapeutico

Sintomi e diagnosi

Sintomi:

    


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