que veut dire mastocytose et quel est le remède?

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apparition de boutons sur tout le corps
Mastocytose
Anglais : mastocytosis.

Introduction
Maladie non exceptionnelle, se caractérisant par l'accumulation de nombreux mastocytes (cellules appartenant au tissu conjonctif qui est le tissu de soutien de l'organisme) sécrétant de l'histamine.

Epidémiologie
Ce type de pathologie survient essentiellement chez le jeune enfant, chez le nouveau-né, mais également chez l'adulte jeune.

Physiologie
L'histamine est une substance servant de messager (médiateur) circulant dans le sang et en partie responsable des symptômes d'allergie, avec la sérotonine et diverses enzymes.

Physiopathologie
Rarement maligne, la mastocytose atteint un seul organe ou plusieurs et plus particulièrement la peau. On ne connaît pas la raison de cette prolifération. La localisation de la mastocytose a lieu le plus souvent au niveau du derme (partie moyenne de la peau) et de l'épiderme (couche superficielle de la peau). Il s' agit de la mastocytose dermique pure appelée également urticaire pigmentée. Cette dermatose (maladie de peau) appelée également purpura urticans est une variété particulièrement rare d'urticaire se caractérisant par une éruption (apparition de modification de la peau) de nature hémorragique (s'accompagnant localement de troubles de la coagulation sanguine) et entraînant la présence de taches soit aplaties, soit légèrement en relief dont la coloration tire sur le brun et qui persistent durant une longue période. Chez certains patients, plus rarement, la mastocytose envahit les tissus hépatiques (du foie), des os, des ganglions, de la rate. Encore moins fréquemment elle est susceptible d'atteindre les cellules sanguines et quelquefois même les poumons, le tube digestif et des reins. On parle dans ce cas de mastocytose diffuse de Ellis. Son évolutions est quelquefois grave puisqu'elle peut se faire vers une leucémie entre autres.  (+ info)

La maladie orpheline Mastocytose ?

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C'est une maladie orpheline qui marque sa présence de lésions sur la peau (cutanée) et/ou des lésions internes atteignant différents organes (systémiques).

Je recherche des témoinages de personnes atteintes de la Mastocytose cutanée.

(Ma fille de 15 mois a une mastocytose cutanée depuis l'age de 5 mois et je suis membre de l'AFIRMM)
Je ne sais pas si nous parlons de la même chose.... moi je connais une personne âgée de 20 ans qui a une mastocytose bulleuse. Cela se manifestait bébé sous forme de bulles (comme des brûlures) avec des crises (flush). Avec le temps, cela s'est amélioré mais la peau reste marquée et il faut un bon suivi médical (risque de problèmes rénaux et autres) même si les médecins fonctionnent à tâtons car peu de cas comme tu le précises.  (+ info)

Comment appel-ton un médecin qui s'occupe des maladies systémique .?

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dermatite bulleuse auto immune.
un interniste (medecine interne), ou alors le dermato aussi des fois dans ce cas particulier  (+ info)

Connaissez-vous la mastocytose ?

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J'ai 1 mastocytose dignostiquée depuis + années ; est-ce que d'autre personnes sont aussi ds ce cas ? moi je ne connais personne, j'aimerais pouvoir échanger.
Merci à olivier et love.bar. voila beaucoup de renseignements que je ne connaissais pas tous. pour info, je suis loin d'être enfant puisque retraitée et le diagnostique a été fait dans les années 90 !!!!
La mastocytose est une maladie non exceptionnelle, se caractérisant par l'accumulation de nombreux mastocytes (cellules appartenant au tissu conjonctif qui est le tissu de soutien de l'organisme) sécrétant de l'histamine.

Il ne faut pas confondre la mastocytose systémique et la mastocytose cutanée.
La mastocytose systémique appelée également mastocytose maligne, réticuloses mastocytaire maligne, leucémie à mastocytose est une affection systémique (concernant d'origine inconnue et qui se caractérise par une multiplication, une prolifération des mastocytes qui s'accumule dans divers tissus de l'organisme. Le mastocyte est une cellule du sang et du tissu conjonctif dont le cytoplasme contient de nombreuses granulations et qui joue un rôle important dans les phénomènes de cicatrisation et les phénomènes allergiques.
La mastocytose cutanée comprend l'urticaire pigmentaire donnant à la peau un aspect peau d'orange se caractérisant par un grand nombre de macules de forme ovalaire, de coloration allant du rouge violacé au brun et le mastocytose qui est une tumeur cutanée bénigne.

Ce type de pathologie survient essentiellement chez le jeune enfant, chez le nouveau-né, mais également chez l'adulte jeune.

Rarement maligne, la mastocytose atteint un seul organe ou plusieurs et plus particulièrement la peau. On ne connaît pas la raison de cette prolifération.
La localisation de la mastocytose a lieu le plus souvent au niveau du derme (partie moyenne de la peau) et de l'épiderme (couche superficielle de la peau). Il s' agit de la mastocytose dermique pure appelée également urticaire pigmentée. Cette dermatose (maladie de peau) appelée également purpura urticans est une variété particulièrement rare d'urticaire se caractérisant par une éruption (apparition de modification de la peau) de nature hémorragique (s'accompagnant localement de troubles de la coagulation sanguine) et entraînant la présence de taches soit aplaties, soit légèrement en relief dont la coloration tire sur le brun et qui persistent durant une longue période. Chez certains patients, plus rarement, la mastocytose envahit les tissus hépatiques (du foie), des os, des ganglions, de la rate. Encore moins fréquemment elle est susceptible d'atteindre les cellules sanguines et quelquefois même les poumons, le tube digestif et des reins. On parle dans ce cas de mastocytose diffuse de Ellis. Son évolution est quelquefois grave puisqu'elle peut se faire vers une leucémie entre autres.

Plus précisément la mastocytose systémique se caractérise par un dysfonctionnement c'est-à-dire un mauvais fonctionnement des mastocytes qui libèrent des médiateurs (substance organique) jouant un rôle primordial en cours de la défense contre les parasites (par exemple les helminthes) entre autres. Les mastocytes jouent également un rôle important au cours des processus de cicatrisation dans l'angiogenèse et la réponse contre les tumeurs.
L'angiogenèse (angiogenenesis) est la formation et le développement des vaisseaux. Ces médiateurs provenant des mastocytes sont également les responsables de survenue de réaction paroxystique (sous forme d'acmé) de type hypersensibilité immédiate qui s'observe au cours de la mastocytose systémique. Le terme acmé désigner la période d’une maladie où les symptômes sont les plus aigus.
Une réaction d'hypersensibilité est une réaction d’un organisme présentant des manifestations anormales (pathologiques) à l’occasion de la rencontre entre un antigène et un anticorps.

Physiologie
L'histamine est une substance servant de messager (médiateur) circulant dans le sang et en partie responsable des symptômes d'allergie, avec la sérotonine et diverses enzymes.

Symptômes
1) Au cours de la mastocytose systémique l'atteinte du tissu osseux est retrouvée dans 90 % des cas.
L'atteinte de l'appareil digestif et du sang est également décrite mais moins fréquemment que l'atteinte du squelette.
Les atteintes de l'appareil pulmonaire et du coeur et des vaisseaux sont plus rares.

Au cours de la mastocytose systémique on constate des épisodes paroxystiques c'est-à-dire survenant sous la forme d'un événement présentant un maximum d'intensité. Il s'agit avant tout du flush (coloration rouge de la peau, entre autres, passagère) ne s'accompagnant pas de sueur, de palpitations, de diarrhée, de maux de tête et des pertes de malaise de courte durée (lipothymie) parfois de syncopes.

Les épisodes durent en moyenne de un quart d'heure à une demi-heure. À la suite apparaissent une période de plusieurs heures se caractérisant par une apathie, un engourdissement, une inertie.

2) Au cours de la mastocytose cutanée et plus précisément de l'urticaire pigmentaire on constate l'apparition d'une peau d'orange qui se caractérise par de multiples macules (taches légèrement en relief) de forme ovalaire et contenant des pigments. Ces macules peuvent également apparaître niveau des muqueuses c'est-à-dire de la couche de cellules recouvrant l'intérieur des organes creux. La coloration de ces macules varie entre le rouge pour aller vers le violet ou le brun.
L'autre caractéristique de la mastocytose cutanée est la suivante. Les macules qui siègent préférentiellement au niveau du tronc ne s'effacent pas la vitropression c'est-à-dire quand on applique dessus une lamelle de verre.
L'examen des patients montre quelquefois, ce que l'on appelle un signe pathognomonique c'est-à-dire caractéristiques permettant de diagnostiquer sans ambiguïté une maladie : le signe de Darier qui est l'apparition d'une tuméfaction après avoir fait une friction c'est-à-dire avoir frotté vigoureusement la peau du patient.
L'éruption cutanée c'est-à-dire les boutons qui apparaissent au cours de cette maladie est le résultat d'une multiplication de mastocytes au niveau de la peau. En effet, si on effectue des prélèvements et que l'on examine ces prélèvements au laboratoire, sous microscope, on constate la présence de mastocytes. Il s'agit de l'étude histologique.
L'évolution de la mastocytose cutanée, et plus particulièrement sa forme urticaire pigmentaire, guérit le plus souvent avant l'adolescence sans laisser de séquelles.

Evolution de la maladie
La mastocytose systémique évolue vers la prolifération maligne des mastocytes et leur pénétration à l'intérieur de la moelle osseuse. Le foie est également concerné ce qui aboutit à une augmentation de volume de celui-ci (hépatomégalie). L'estomac peut éventuellement être infiltré par un grand nombre de mastocytes également ce qui est susceptible d'entraîner l'apparition d'ulcère gastroduodénal. L'intestin et d'autres tissus peuvent également être concernés par la prolifération maligne. Dans ce cas on constate l'apparition de diarrhée (en cas d'atteinte intestinale). Il est également possible d'observer l'apparition d'une anémie ou la présence de mastocytes à l'intérieur de la circulation sanguine du foie et de la moelle osseuse. Quand le patient souffre d'atteinte osseuse cela se traduit par l'apparition d'arthralgies c'est-à-dire de douleurs articulaires dont la découverte se fait le plus souvent grâce à la radiologie. Il est également possible de doser, dans les urines, la quantité d'histamine et de ses dérivés qui est élevée.

Traitement
La radiothérapie locale c'est-à-dire l'utilisation des rayons X comme traitement local associée aux corticoïdes (cortisone), aux antihistaminiques et à l'acide chromoglycique sont quelquefois utilisés pour traiter la mastocytose systémique. L'interféron alfa-2b seul ou en association avec la cortisone ainsi que l'imatinib ont été proposés quand le patient est résistant aux traitements précédemment cités.

Va sur le lien suivant: http://www.afirmm.com/index_default.php
C'est celui d'une association. Il donne des contacts et on peut adhérer et un espace est réservé aux adhérents.

A +.  (+ info)

Qu'est- ce qu'une maladie systémique?

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Mon frère s'est fait retirer une "bosse" qui était apparue il y a 5 mois et n'avait plus cessé de grossir. C'était au front. Elle a été analysée et son docteur lui a demandé de passer le voir jeudi car il s'agissait d'une maladie systémique. Est- ce grave? il a, de plus, l'impression qu'elle repousse sous la cicatrice.
maladie de système Qualificatif qu'il semble utile d'abandonner, dérivé d'un terme anglo-saxon : systemic disease, consacré par l'usage et qui désigne des maladies inflammatoires diffuses dont l'origine est inconnue. Ces maladies touchent généralement plusieurs organes et s'expriment par diverss symptômes et plus spécifiquement par une atteinte de la peau et des articulations. Les organes les plus souvent concernés sont les reins, le système nerveux, l'appareil cardio-vasculaire, les poumons. Les maladies systémiques sont en théorie des maladies qui touchent électivement tous les éléments d'un système d'un tissu (lymphoïde, conjonctif, réticulo-endothélial). La notion d'inflammation est souvent associée à celui de maladies systémiques. Le plus souvent il n'existe aucune étiologie (origine) précise de ces affections Les plus connus sont (liste non exhaustive) :
La polyarthrite rhumatoïde
Le lupus érythémateux aigu disséminé
certaines maladies articulaires (arthrite rhumatoïde, polyarthrite chronique juvénile et maladie de Still de l'adulte)
Les angines nécrosantes (périarthrite microscopique ou maladie de Wegener)
L'amylose
La dermatomyosite
La sclérodermie
Le syndrome de Gougerot Sjögren
La maladie de Behçet
La maladie périodique
Les maladies du collagène
Les maladies du tissu conjonctif
Les atteintes atteintes du système réticulo-endothélial
La vascularite de type angéite allergique
Certaines pathologies cutanées cutanées (sclérodermie, dermatomyosite, angéites allergiques, le syndrome de Churg et Strauss)
Le syndrome de Shulman
Le syndrome de Gougerot-Sjôgren  (+ info)

connaissez vous quelqu'un atteint d'une mastocytose?

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j'ai bien peur que ce soit classé dans les maladies orphelines, tu as fait une recherche???
xxxxx  (+ info)

Qu'est-ce qu'une thérapie systémique ?

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Le modèle des thérapies systémiques familiales, qui est basée sur les idées de Bateson, est un modèle intrafamilial, interpersonnel et interactionnel, en contraste à l'antipsychiatrie qui est extrafamilial et évoque la société globale, tandis que le modèle des thérapies classiques est intrapsychique. En d'autres termes, dans le modèle classique, on cherche à comprendre ce qui se passe dans l'esprit du patient qui est considéré comme le "malade". Pour ce faire, il faut remonter dans le passé du malade. Ce sont des méthodes rétrospectives qui se fondent sur une causalité linéale et les conditions initiales déterminantes. On suppose que l'événement A a eu comme effet l'événement B et que celui-ci détermine C et ainsi de suite, comme dans la collision élastique des boules de billard. Il faut alors retourner au passé, produire une compréhension ou "insight " et remettre la "Raison" dans sa position sublimée. En effet, on croit qu'au moment où le patient "comprend" l'irrationalité de certains comportements, il les changera. Ces méthodes réussissent à échouer brillamment à modifier, temporairement, le comportement des toxicomanes qui comprennent tous le danger, le coût et l'irrationalité de leur toxicomanie et qui retournent à leur toxicomanie.

Dans les thérapies systémiques familiales, on s'intéresse plutôt à ce qui se passe dans le présent du patient, (hic et nunc, ici et maintenant), afin de pouvoir modifier le processus d'interaction actuel, sans faire référence au passé. Selon cette conception des phénomènes inspirée de la cybernétique, il n'est pas nécessaire de comprendre ou connaître les causes pour agir sur des effets. D'autre part et selon le proverbe populaire, "si jeunesse savait et si vieillesse pouvait", en connaissant le passé, on ne peut rien y changer, tandis que tout est encore possible ici et maintenant. Ces thérapies systémiques familiales cherchent moins à connaître la cause des maladies qu'à modifier un symptôme ou un comportement présent, en élargissant et en approfondissant suffisamment le champ d'observation et d'action pour découvrir comment le patient est devenu le symptôme d'une pathologie familiale et le processus d'attribution de la fonction de "victime émissaire", de "fou du roi", pour masquer les autres problèmes afin de préserver la stabilité et le "mythe" du groupe familial. Le "fou du roi" exprime ce que les autres ne font pas, ne peuvent pas ou n'osent pas le faire et ce qu'il exprime n'a plus de sens. En attribuant la qualité de folie, le groupe familial disqualifie tout le contenu de ses expressions et masque les problèmes et le "mythe" dénoncés par le "fou du roi". Les dissidents soviétiques internés dans les hôpitaux psychiatriques ont eu cette fonction pour oblitérer des problèmes socio-économiques et préserver la stabilité et le "mythe" de la "patrie des travailleurs", car tout ce qu'ils disent ou font est disqualifié comme de la pure folie.

Pour éclaircir encore la futilité de la recherche causale et l'apparition de la redondance, comme un ensemble de règles du "jeu" familial, illustrons par le jeu d'échecs dans un pays étranger dont on ignore la langue. Deux personnes s'occupent à déplacer des pièces sur un support rectangulaire, dans une activité manifestement symbolique. En observant suffisamment longtemps les sé-quences opératoires effectuées par les deux joueurs, on peut inférer l'ensemble des règles du jeu d'échec et identifier le 'mat" comme sa finalité ou objectif final. L'observateur y parviendra en cherchant à identifier des régularités ou redondance dans le comportement des joueurs et en constatant, par là, que certains enchaînements de gestes (les coups) apparaissent fréquemment avec certaines figures, mais jamais avec d'autres. Ce qui lui suggère que les joueurs suivent certaines règles repérables par l'observation, sans faire intervenir des notions de cause, d'effet, d'intention ou de motivation. Cette approche se fonde sur ces trois points de vue.  (+ info)

Où trouver un neurostimulateur externe pour soulager les douleur d'un zona intercostal ?

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Sur Strasbourg et chez quel médecin ou professeur aller ?
Neurostimulation externe ou sous cutanée ou piles implantée ?
Danger si anevrysme cerebral ?
Danger si sclerodermie systemique ?
Danger si cirrhose biliaire primitive ?
Les magasins de matériel médical vendent ça.
Par correspondance, il y en a au bhvmedical.com.  (+ info)

Bloqué par une crise, je me relance aujourd'hui, puis je espérer votre soutient?

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Je viens de traverser une crise systémique et structurelle grave et inquiétante mais je vois la conjoncture s'améliorer maintenant je passe beaucoup moins de temps aux toilettes. Ouf quand la merde nous guette faut canaliser.
Mouhaha , quel beau euphémisme !  (+ info)

est ce que vous auriez des infos sur la "SCLERODERMIE SYSTEMIQUE" (coordonnées de médecins, traitements... ) ?

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Je recherche des informations concernant tous ce qui concerne cette maladie rare et incurable, notamment si vous avez des contacts médicaux (médecine interne ou autre) qui seraient susceptibles de me renseigner.
pour la maladie, je connaissais pas, voilà :

http://www.nephrohus.org/uz/imprimersans.php3?id_article=86

et comme c'est une maladie orpheline tu trouveras sans aucun doute tout ce que tu veux là :

http://www.maladies-orphelines.fr/  (+ info)

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