FAQ • fibrose cística

FAQ - fibrose cística
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Quais as características fisiológicas da fibrose cística?

A Fibrose Cística, também conhecida como Mucoviscidose, é uma doença genética autossómica (não ligada ao cromossoma x) recessiva (que são necessários para se manifestar mutações nos 2 cromossomas do par afectado) causada por um distúrbio nas secreções de algumas glândulas, nomeadamente as glândulas exócrinas (glândulas produtoras de muco).

O cromossoma afectado é o cromossoma 7, sendo este responsável pela produção de uma proteína que vai regular a passagem de cloro e de sódio pelas membranas celulares.

A proteína afectada vais ser a CFTR (regulador de condutância transmembranar de fibrose cística). E tal como a proteína, o próprio canal de cloro vai sofrer uma mutação do qual vai resultar um transporte anormal de iões de cloro através dos ductos das células sudoríparas e da superfície epitelial das células da mucosa. (Fig. 3.1). Vai ocorrer então uma alteração no transporte dos iões de cloro através das glândulas exócrinas apicais, resultando dessa anormalidade, uma permeabilidade diminuída ao cloro, fazendo com que o muco da fibrose cística fique cerca de 30 a 60 vezes mais viscoso. A água por sua vez, como vai seguir o movimento do sódio de volta ao interior da célula, vai provocar um ressecamento do fluído extracelular que se encontra no interior do ducto da glândula exócrina.

Embora o sistema de transporte mucociliar não se encontre afectado pela patologia, ele vai ser incapaz de transportar uma secreção assim tão viscosa. Devido a essa incapacidade vai haver uma maior acumulação de muco, conduzindo ao aumento do número de bactérias e fungos nas vias, o que vai ser muito prejudicial, podendo levar mesmo a uma infecção crónica nos pulmões.

É uma situação grave que pode também afectar o aparelho digestivo e outras glândulas secretoras, causando danos a outros orgãos como o pâncreas, o fígado e o sistema reprodutor.

Nos pulmões, as secreções acabam por obstruir a passagem de ar, retendo bactérias, o que pode conduzir ao aparecimento de infecções respiratórias.

No tracto gastrointestinal, a falta de secreções adequadas compromete o processo digestivo, levando a uma má função intestinal devido a uma insufeciência pancreática. As secreções no pâncreas e nas glândulas dos intestinos são tão espessas e por vezes sólidas, que acabam por obstruir completamente a glândula.

As glândulas sudoríparas, as parótidas e as pequenas glândulas salivares segregam líquidos cujo teor em sal é superior ao normal.

A Fibrose Cística engloba-se num grupo de patologias denomiadas D.P.O.C (doença pulmonar obstrutiva crónica) que se caracterizam por haver uma obstrução crónica das vias aéreas, diminuindo a capacidade de ventilação.

Quando se utiliza o termo DPCO está-se a referir a todas as doenças pulmonares obstrutivas mais comuns como a bronquite crónica (tosse produtiva na maioria dos dias, por pelo menos 3 meses num ano), enfisema pulmonar (quando muitos alvéolos estão destruidos e os restantes ficam com o seu funcionamento alterado), asma brônquica e bronquietcasias.

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Tenho Fibrose Cística e estou assustada com meus atuais problemas. Alguém pode compartilhá-los comigo?

Antes a doença só se manifestava nos meus pulmões. Há pouco tempo, passei a tomar enzimas pancreáticas porque o problema também se tornou gástrico. Estou toda perdida porque não consigo controlar meu corpo e me sinto mal quase que diariamente. Às vezes penso em morrer e me livrar desses sintomas. É tão difícil não ter mais o mesmo ritmo de vida que eu tinha antes! Sinto-me desolada. Preciso de ajuda... Será que vai ser sempre assim? Não! Só tende a piorar...

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A sua doença pode ser grave mas não é motivo para você desistir. Há muito o que aproveitar da vida ainda!!!! Não desista, se você teve que mudar o seue stilo de vida por causa da doença procure descobrir outros prazeres, outras atividades que você possa realizar e que sejam gostosas pra você, tipo pintura ou algo assim. Mas desistir nunca, procure apoio da sua família, dos seus amigos mais próximos e se precisar até mesmo de um psicólogo. Converse com seu médico sobre as suas aflições e medos, vai te ajudar bastante. Que Deus te ilumine muito e não te deixe desistir! (+ info)

Como conviver com a Fibrose Cística?

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Olá, pequena menina assustada;

Sabe, menina, às vezes a vida nos impõe desafios tão grandes que seria muito mais simples desistir de vencê-los do que sofrer a luta diária, do que ter que nos superar diariamente levantando da cama sem saber o que conseguiremos ou não fazer naquele novo dia. Às vezes o choro brota fácil em nossos olhos quando olhamos para trás e percebemos que não somos mais aquela pessoa capaz de realizar mil coisas ao mesmo tempo outrora, e que agora sente dificuldade para realizar as mínimas coisas.
O pior disso tudo é que não conseguimos ver, na maioria das vezes, que mais difícil do que a batalha diariamente contra qualquer doença, é a batalha para não nos deixar derrotar pelo fato de nos sentir doente. Pode parecer estranho, mas muitas vezes, o nosso sentimento de doença, faz com que nosso corpo perca parte das forças para lutar e aí nos sentimos piores.
Toda fase difícil implica luta, menina assustada. Creio que você não perdeu o domínio do seu corpo, ele só precisa de um tempo para poder se reorganizar e aprender a combater seja lá o que estiver errado com ele. Nosso corpo é uma máquina inteligente, mas que deve ser governado por uma cabeça sábia que o aponte caminhos.
Siga o seu tratamento, busque ajude onde for necessário, aprenda com o seu corpo e o ajude a aprender a como se reorganizar e a se controlar novamente. Tudo que é novo assusta, é verdade, menina. Mas tudo que é encarado com Deus pode ser curado. Mas nem sempre conseguimos enxergar a cura como ela de fato acontece.
Seja paciente, por mais difícil de isso lhe seja no momento, mantenha a serenidade. Chore quando tiver que chorar, mas não se esqueça de sorrir muito mais. Mostre a vida o quanto você a deseja. Mostre ao seu corpo o quanto ele é capaz.
Alimente-se física e espiritualmente. Reze muito e ame ainda mais do que tem amado. O amor é remédio e alívio para toda e qualquer dor.
Esteja ao lado daquilo que lhe faz feliz sempre que possível e viva cada dia de uma só vez. Todos nós somos mortais. Todos ignoramos nossa hora. Mas isso não nos compete, só a Deus. A nós compete a vida. Por isso viva e faça viver a quem esteja próximo a você.
Seja leve como uma borboleta, saltitante como uma criança arteira e sorridente como moleque bobo de tão contente.
Diga o quanto você ama as pessoas que gosta de sentir perto de você e dê-lhes oportunidade de também lhe dizer. Sinta sol em seu rosto sempre que possível, abrace o vento que passar por ti e ande mais a pé. Sinta a vida em você e não a deixe apenas passar perto de você, mesmo em momentos difíceis como esse que você está vivendo. E beije muito. Especialmente quando tiver que tomar remédios, o efeito certamente será muito melhor. Beije a pessoa amada, ainda que em pensamento.
Durma bem e deixe o dia seguinte por conta de Deus, certamente seu dia será muito melhor. Muitas doenças incuráveis já receberam curas por parte da medicina e somente as pessoas que lutaram para resisti-la puderam experimentar a vida após a cura.
Tenha sempre a mão uma balinha para adoçar sua vida e das pessoas amargas que encontrar pelo caminho. Fique do lado de pessoas bobas e terá muito motivo para rir em lugar de chorar.
Aos poucos a vida vai voltando para o lugar e seu ritmo se restabelecerá, enquanto isso, role no chão com seus bichinhos, enrole num ededron quando for deitar, ame e se deixe amar.
O resto, ah o resto a gente vê depois, na hora certa. O futuro só a Deus pertence, para que antecipar! (+ info)

Quem conhece uma doença chamada Fibrose Cística ou Mucovisidose?

Qual o melhor tipo de tratamento para o adulto com Fibrose Cística

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Fibrose cística
Fibrose cística, ou mucoviscidose, é uma doença genética que se manifesta em ambos os sexos. O gene defeituoso é transmitido pelo pai e pela mãe (embora nenhum dos dois manifeste a doença) e é responsável pela alteração no transporte de íons através das membranas das células. Isso compromete o funcionamento das glândulas exócrinas que produzem substâncias (muco, suor ou enzimas pancreáticas) mais espessas e de difícil eliminação.

Sintomas
A fibrose cística afeta os aparelhos digestivo e respiratório e as glândulas sudoríparas.
A obstrução dos ductos pancreáticos pela secreção mais viscosa impede que as enzimas digestivas sejam lançadas no intestino. O paciente tem má absorção de nutrientes e não ganha peso, apesar de alimentar-se bem. Apresenta também maior número de evacuações diárias e elimina fezes volumosas, com odor forte e gordurosas.
Essa obstrução por secreção mais espessa também pode acometer os ductos biliares. A bile retida no fígado favorece a instalação de um processo inflamatório.
Entretanto, o aparelho respiratório é a área mais delicada da doença. O pulmão produz muco espesso que pode ficar retido nas vias aéreas e ser invadido por bactérias. Outros sintomas são tosse com secreção produtiva, pneumonias de repetição, bronquite crônica.
A alteração do transporte iônico nas glândulas sudoríparas compromete a reabsorção de cloro. Níveis aumentados de cloro ajudam a reter água e sódio o que deixa o suor mais salgado.
Mulheres portadoras de fibrose cística têm mais dificuldade para engravidar porque o muco cervical mais espesso dificulta a passagem dos espermatozóides. Já 98% dos homens são estéreis, embora tenham desempenho e potência sexual absolutamente normais.

Diagnóstico
· Teste do suor: é específico para diagnóstico de fibrose cística. Níveis de cloro superiores a 60 milimoles por litro, em duas dosagens, associados a quadro clínico característico, indicam que a pessoa é portadora da doença;
· Teste do pezinho: feito rotineiramente nas maternidades para três doenças congênitas, deve incluir a triagem para fibrose cística. Embora existam falsos positivos, resultado positivo é sinal de alerta que não deve ser desprezado;
· Nos recém-nascidos, a fibrose cística pode provocar obstrução ileomeconial. Portanto, se a criança não eliminar naturalmente mecônio nas primeiras 24, 48 horas de vida, é preciso dar continuidade à investigação;
· Teste genético: identifica apenas os tipos mais freqüentes da doença, porque as mutações do gene são muitas e os kits, padronizados. Mesmo assim, esse teste cobre aproximadamente 80% dos casos.

Prevalência
Vinte por cento da população são portadores assintomáticos do gene da fibrose cística, uma doença que acomete mais os brancos puros, é mais rara nos negros e muito rara nos orientais. Em países de grande miscigenação racial, a enfermidade pode manifestar-se em todo o tipo de população, mais cedo se o espectro das mutações do gene for mais grave e, mais tardiamente, se for mais leve.

Tratamento
É fundamental para o tratamento da fibrose cística, além de garantir a reidratação e a reposição de sódio, especialmente nos dias de calor:
· Boa nutrição do paciente, por meio de dieta rica em calorias sem restrição de gorduras;
· Suplementação de enzimas pancreáticas para auxiliar a digestão;
· Reposição das vitaminas lipossolúveis A,D,E,K;
· Inalações diárias com soro fisiológico, broncodilatadores ou mucolíticos, conforme as características da secreção;
· Fisioterapia respiratória para facilitar a higiene dos pulmões e evitar infecções
· Prescrição de antibióticos em casa ou no hospital, nos casos mais graves.

O tratamento de fibrose cística evolui bastante nas últimas décadas. Isso garante aos pacientes vida mais longa e de boa qualidade.

Recomendações
· Procure afastar qualquer indício de sentimento de culpa se seu filho for portador de fibrose cística. Você é tão culpado por ter-lhe transmitido esse gene quanto por ter transmitido o gene que lhe deu a cor dos olhos ou o tom da pele;
· Verifique se o teste do pezinho inclui a triagem para a fibrose cística, quando nascer uma criança em sua família;
· Esteja atento à boa nutrição do portador de fibrose cística. Paciente bem nutrido pode atingir as curvas normais de peso e altura;
· Convença o paciente a praticar atividade física. Natação, por exemplo, ajuda a trabalhar a musculatura da caixa torácica;
· Não se esqueça de que os portadores da doença, desde que adequadamente tratados, conseguem levar vida normal e de boa qualidade.

http://drauziovarella.ig.com.br/arquivo/arquivo.asp?doe_id=113 (+ info)

o que e fibrose cística?

fibrose cística o que é?

O que é fibrose cística. Existe tratamento e cura?

Tenho uma amiga muito querida, criança ainda, que sofre desse mal.

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A fibrose cística afeta as glândulas exócrinas (muco e suor) e é provocada por um gene defeituoso. É formado um muco espesso na árvore brônquica, o que predispõe a pessoa a infecções pulmonares crônicas. Muitas enzimas pancreáticas envolvidas na decomposição e absorção de gorduras no intestino estão ausentes, o que causa má absorção (absorção inadequada de nutrientes no trato intestinal) e desnutrição. Cerca de 1 em cada 2500 indivíduos da raça branca é afetado e 1 de cada 25 é portador do gene da fibrose cística. É a causa mais comum de doença pulmonar crônica em crianças e adultos jovens e o distúrbio hereditário fatal mais comum entre caucasianos nos EUA. Os fatores de risco incluem antecedentes com fibrose cística ou morte inexplicada de bebês. A incidência nos adultos é de 2 em cada 10.000 pessoas.

Sintomas:

ausência de mecônio nas fezes nas primeiras 24 horas de vida
fezes pálidas ou cor de argila e com odor fétido
fezes flutuantes
pele salgada (bebês)
infecções respiratórias persistentes como pneumonia
tosse ou roncos e sibilos
perda de peso
deformação dos dedos das mãos e dos pés
diarréia
crescimento retardado
ocorrência de fadiga fácil
esplenomegalia

Sinais e exames

exame de cloretos do suor
gordura fecal
raio X dos ossos
painel químico (veja chem-20)
estudo radiológico GI alto e do intestino delgado
tripsinogênio imunorreativo
Esta doença também pode alterar os resultados dos seguintes exames:

tripsina e quimotripsina nas fezes
teste de estimulação de secretina
ressonância magnética do tórax
Tratamento:
O diagnóstico precoce da fibrose cística e um programa de tratamento abrangente e multidisciplinar podem aumentar o tempo e a qualidade de vida. Existem clínicas especializadas em fibrose cística em muitas comunidades.

Os medicamentos incluem antibióticos para as infecções respiratórias e enzimas pancreáticas para repor as enzimas ausentes. Para afinar as secreções, a acetil cisteína pode ser administrado ocasionalmente.

Um estudo recente mostrou que o analgésico ibuprofeno pode retardar a deterioração dos pulmões em algumas crianças com fibrose cística. Os resultados foram mais significativos em crianças entre 5 e 13 anos de idade. Atualmente ainda são feitas pesquisas.

Outros tratamentos incluem drenagem postural e percussão do tórax, além de outros tratamentos respiratórios.

Em alguns casos pode-se considerar um transplante pulmonar.

Os novos tratamentos incluem a reposição da enzima DNAse, que está disponível na forma de um medicamento chamado dornase. A pesquisa genética continua com esperanças de corrigir a doença pela inserção artificial de um gene "normal" na pessoa. A utilização de retrovírus para inserir genes operacionais nos pulmões provou-se eficaz. A pesquisa sobre possíveis métodos utilizados para corrigir o distúrbio antes do nascimento também parece

ok (+ info)

Fibrose Cística é uma doença grave? Com quais dificuldades o individuo que a possui tem que conviver?

O que é?

É uma doença herdada geneticamente. Na maioria das vezes, é diagnosticada na infância, embora também possa ser diagnosticada na adolescência ou na vida adulta.

As pessoas com fibrose cística tem um funcionamento anormal das glândulas que produzem o muco, suor, saliva, lágrima e suco digestivo.

O pâncreas - um órgão localizado no abdome que tem como função auxiliar na digestão dos alimentos e produzir hormônios - está afetado em quase todos casos de fibrose cística. As enzimas digestivas do pâncreas estão alteradas e podem dificultar a digestão dos alimentos. Até 10-20% dos recém-nascidos com fibrose cística podem ter uma obstrução no intestino por causa da insuficiência no funcionamento das enzimas do pâncreas. Este problema é chamado de íleo meconial, e a criança não consegue evacuar. A cirurgia é quase sempre necessária nesta situação.

O que se sente?

Na fibrose cística, as enzimas do pâncreas, que deveriam ajudar a digerir alimentos gordurosos, não são liberadas para dentro do intestino. Com isso, os alimentos (principalmente os gordurosos) são mal digeridos e as fezes podem ficar volumosas, espessas, fétidas e gordurosas. Além do problema pancreático, há o problema respiratório devido à obstrução das passagens de ar do pulmão pelo acúmulo de muco espesso e pegajoso.

Então, as pessoas com esta doença podem ter esses sintomas respiratórios:
Tosse
Expectoração excessiva de muco (catarro)
Respiração difícil
Chiado no peito (sibilância)

Como o médico faz o diagnóstico?

A fibrose cística é diagnosticada pelo médico quando a pessoa apresenta doença respiratória persistente ou evidência de insuficiência do pâncreas ou ambas, ou história familiar de fibrose cística em irmão ou primo de primeiro grau, além da concentração de cloro no sangue acima do normal. O médico, ao suspeitar de fibrose cística, solicita o teste do cloreto no suor. Em alguns casos, a análise genética poderá ser feita para o diagnóstico.

Como se trata?

O tratamento é voltado para a solução dos sintomas e das deficiências causadas pela doença.

O uso de enzimas pancreáticas e modificações na dieta auxiliam na digestão.

Em relação a parte respiratória, antibióticos são usados quando ocorrem as infecções respiratórias - que são freqüentes e caracterizam a doença. Os pacientes apresentam, no início, infecções causadas pela bactéria Haemophilus influenzae. Depois, podem começar a ter infecções respiratórias por Staphylococcus aureus e, mais adiante, por Pseudomonas aeruginosa ou por Burkholderia. Outros microorganismos também podem causar infecção e deterioração da situação do paciente.

Os broncodilatadores também podem diminuir a falta de ar em algumas pessoas com fibrose cística.

Medicações que deixam as secreções mais finas e outros mucolíticos, que ajudam na retirada do muco excessivo para fora dos pulmões, também podem auxiliar nesta doença.

A fisioterapia respiratória, exercícios aeróbicos e a drenagem postural também são importantes, pois facilitam a saída do excesso de muco das vias respiratórias. Na drenagem postural, a pessoa fica deitada inclinada, com a barriga para baixo, os pés elevados e a cabeça e os braços para baixo, de maneira que a secreção dos pulmões possa descer até a boca e ser expelida. Esta higiene das vias respiratórias melhora os sintomas da doença e faz com que as infecções respiratórias não sejam tão freqüentes. Em alguns casos, o oxigênio domiciliar pode ser necessário para a melhora da falta de ar.

Em alguns casos, pode ser usada a DNAse recombinante humana (rhDNAse) administrada por um nebulizador específico para tal. Nos casos em que há um declínio significativo da função pulmonar e do peso do paciente, mesmo com o tratamento e suporte nutricionais adequados, pode ser indicado o transplante pulmonar.

Como se previne?

Testes genéticos podem ajudar na prevenção, já que até 80% das pessoas com gene anormal poderão ser identificadas. Isto poderá auxiliar nas decisões em relação ao planejamento familiar. Estes testes genéticos também podem ser realizados em fetos.

Os indivíduos doentes deverão ser vacinados contra a gripe anualmente e contra o pneumococo (bactéria freqüente em infecções respiratórias) cada 5 anos, conforme orientação de seu médico para tentar reduzir a freqüência das complicações respiratórias da doença.

Perguntas que você pode fazer ao seu médico

A detecção precoce da doença pode alterar o seu prognóstico?

O que é intussuscepção intestinal?

Qual é o tratamento para intussuscepção intestinal?

Como é feito o teste do suor para o diagnóstico da doença?

O teste do suor pode determinar a gravidade da doença?

O que é a bronquiectasia e qual sua relação com a mucoviscidose?

A fibrose cística pode causar infertilidade masculina?

A gravidez deve ser evitada nas mulheres com fibrose cística? (+ info)

Será que existe alguém desta comunidade que tenha FIBROSE CÍSTICA?

Tente aí.
Abraço.

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Espectativa de vida de uma criança com fibrose cística?

A doença pode ser diagnosticada a partir do teste do suor e do pezinho, o que aumenta a expectativa e a qualidade de vida dos portadores. Até 2003, a perspectiva de vida era menor, devido à falta de alternativas de tratamento e dificuldade de diagnóstico. O médico só desconfiava do problema quando a criança já tinha completado 7 anos, em média. Hoje, o tempo médio entre o diagnóstico e o inicio do tratamento é de 45 dias . Devido a um grande esforço de pesquisadores, profissionais de saúde e pais de crianças com fibrose cística, muito se tem avançado no diagnóstico e no tratamento desses pacientes. As crianças que nascem com o problema, hoje, podem ter expectativa de vida bem maior.
Hoje, graças ao advento de antibióticos e tratamentos específicos, a sobrevida média de pacientes com fibrose cística nos EUA e Europa chega a 30 anos ou mais, o que, infelizmente, não é a realidade brasileira. É uma doença pouco diagnosticada no Brasil, que acomete basicamente crianças, já que dificilmente os pacientes sobrevivem mais do que 15 anos. É uma triste realidade, em parte devido à demora no diagnóstico destes doentes, já que quanto mais precoce o diagnóstico melhor a perspectiva destes indivíduos. (+ info)

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