Pourquoi la greffe de poumon ne soigne pas la mucoviscidose?

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Puisque le poumon greffé n'a pas d'anomalie génétique pourquoi ça ne guérit pas définitivement? Est-ce un problème immunitaire de rejet de la greffe?
Les personnes atteintes de mucoviscidose étaient initialement considérées comme des mauvais candidats à la greffe en raison de la surinfection bactérienne chronique des sinus et des poumons, de l'état nutritionnel souvent précaire, et de l'éventuelle présence d'un diabète ou d'une atteinte du foie.
La prévalence du rejet chronique se situe entre 35 et 65 % à 5 ans après la greffe dans la plupart des séries récentes . Clairement, la majorité des receveurs développera un rejet chronique à moyen ou à long terme et la survenue de cette complication écourtera leur survie de manière significative.
Sur le plan fonctionnel, le rejet chronique du greffon pulmonaire se caractérise par une dégradation irréversible de la fonction respiratoire avec apparition d'un déficit ventilatoire obstructif progressif menant à l'insuffisance respiratoire. Sur le plan histopathologique, on observe une bronchiolite oblitérante (BO) avec dépôts denses de collagène au niveau de la paroi et de la lumière des petites voies aériennes.
Le rejet aigu a été régulièrement identifié comme le facteur de risque le plus significatif dans le développement du rejet chronique dans plusieurs études rétrospectives. Le nombre, la sévérité, et la durée des épisodes de rejet aigu jouent un rôle déterminant dans le risque de développer un rejet chronique. Le développement d'épisodes de rejet aigu tardifs est également un facteur de risque significatif de même que le développement d'une bronchite ou bronchiolite lymphocytaire en l'absence de rejet vasculaire et d'infection. La séquence ischémie-reperfusion lors du prélèvement de l'organe a également été incriminée comme facteur de risque de la bronchiolite oblitérante. L'ischémie-reperfusion engendre des phénomènes inflammatoires non-spécifiques tels que l'activation de l'endothélium vasculaire et l'attraction de polyneutrophiles qui à leur tour sécrètent des substances pro-inflammatoires responsables du recrutement d'autres cellules inflammatoires. Cette cascade d'activation mène à l'expression augmentée des antigènes HLA classe II à la surface des cellules épi- et endothéliales du greffon et peut faciliter la survenue d'épisodes de rejet aigu après transplantation pulmonaire chez le rat. Dans les études cliniques chez l'homme l'ischémie - reperfusion n'a cependant pas été identifiée comme facteur de risque prépondérant de la bronchiolite oblitérante. Finalement, l'infection à CMV et en tous cas la survenue d'une pneumonie à CMV a été incriminée comme facteur de risque du rejet chronique dans quelques études. Ces données sont cependant controversées puisque d'autres études ne rapportent qu'un effet marginal ou une absence de relation entre pneumonie à CMV et rejet chronique .
Le traitement du rejet chronique consiste en une augmentation de l'immunosuppression globale. Cependant, la réponse au traitement est le plus souvent transitoire et le déclin de la fonction respiratoire et le décès ne peuvent qu'être retardés .
***Les complications infectieuses et métaboliques
Les infections sont la deuxième cause de morbidité et de mortalité après greffe pulmonaire. Les receveurs sont susceptibles de présenter des infections bactériennes, virales et fongiques. Les infections bactériennes sont responsables à peu près de la moitié des épisodes infectieux. Les infections et maladies à CMV sont devenues moins fréquentes depuis l'administration de prophylaxies appuyées et prolongées. A cause de leur éventuelle implication dans le développement du rejet chronique, la diminution des infections à CMV pourrait avoir un impact bénéfique sur la survie à moyen et à long-terme.

Le Registre International indique que - 5 ans après la greffe -, 87 % des receveurs de transplants pulmonaires présentent une hypertension artérielle significative, 21 % présentent une insuffisance rénale chronique, 3 % des patients sont en dialyse et 1 % a dû recevoir un transplant rénal, 25 % des patients sont diabétiques et 42 % présentent une hyperlipémie significative.
L'incidence de l'insuffisance rénale chronique après transplantation pulmonaire pour mucoviscidose semble être supérieure à celle observée chez des patients opérés pour d'autres indications .
Il n'y a pas d'étude formelle de l'incidence du diabète chez les patients transplantés pour mucoviscidose comparés à ceux atteints d'autres maladies, mais il est clair que les patients transplantés pour mucoviscidose sont particulièrement à risque de développer cette complication en raison de l'atteinte pancréatique préexistante.


***Complications liées à la maladie sous-jacente
Les patients atteints de mucoviscidose continuent évidemment de présenter des complications non-pulmonaires liées à la maladie sous-jacente après la greffe. Parmi celles-ci, les complications gastro-intestinales se trouvent à l'avant-plan et peuvent être potentiellement fatales. --
--gastro-intestinales
--une insuffisance pancréatique exocrine
-- un syndrome d'obstruction intestinale distale .
D'autres complications observées incluaient des cholecystites ,un mucocèle de l'appendice , des ulcères gastriques , et un cancer du colon . Ces auteurs concluent que les complications gastro-intestinales sont fréquentes chez les patients transplantés pour mucoviscidose et que la prévention et le traitement rapide de ces complications s'imposent afin d'éviter le recours à la chirurgie .
De plus, dans notre expérience, nous rencontrons fréquemment chez ces patients des reflux gastro-oesophagiens, ce qui peut être délétère pour le greffon pulmonaire,  (+ info)

quesque cest la mucoviscidose?

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La mucoviscidose est une maladie génétique. Autres noms : maladie fibro-kystique, fibrose kystique. Cette maladie crée un problème au niveau des sécrétions. Les sécrétions par les glandes exocrines de mucus trop riches en protéines et trop visqueuses. Cela crée des obstructions surtout au niveau des poumons et du pancréas. Cela conduit souvent à des problèmes pulmonaires, une insuffisance pancréatique...  (+ info)

Je voudrais qu'on m'explique comment se manifeste cette maladie qui est la mucoviscidose en français simple

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pas trop de thème médicale, clinique en tt cas pas trop technique pour que je puisse bien comprendre ce que c'est, et comment on l'attrappe. Pourquoi la france un si grd pays developpé avec ttes les structure médicales et ts ces spécialistes en médicine n'ont pas pu sauver Grégory.
C’est une maladie génétique, familiale. Elle atteint les systèmes respiratoires et digestifs (poumons et pancréas).
La cause vient des gènes défectueux (imagine un dictionnaire dans lequel un seul mot est mal écrit! et donc le malade a deux dictionnaires défectueux un venant de chaque parent, s'il a un seul, il est considéré donc comme porteur saint)

Elle se manifeste par des infections respiratoires (bronchites, mais aussi rhinites et sinusites) à répétition et des diarrhées chez un bébé ou un enfant chétif.
Les sécrétions bronchiques sont abondantes, épaisses, visqueuses, collantes, déshydratées, elles adhèrent à la paroi des bronches et s’y accumulent ; s’y ajoute souvent un spasme.
Son thorax peut être déformé par les troubles de la ventilation s’ils sont importants et chroniques.
De plus, le pancréas ne sécrète pas des enzymes (protéines qui accélèrent les réactions) du suc pancréatique nécessaires à la digestion des aliments, la malabsorption provoque une diarrhée entraînant avec elle lipides, protéines, vitamines et minéraux. Les graisses non digérées sont visibles à l’œil nu dans les selles, c’est pour cela qu’on parle de diarrhées graisseuses.  (+ info)

quand t'a la mucoviscidose, cela signifie que t'es malchanceux ou es une maladie héréditaires?

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Je le dit différemment, peut on attrapé la mucoviscidose comme ça, pour rien du tout par malchance?

merci
non le père et ma mère son porteur du gène ,,,,,,ça ne s'attrape pas ce n'est pas une maladie virale ,,,mais une maladie génétique ,c'est pour cela que maintenant avec la recherche on pratique des examens avant une grossesse quand dans la famille il y a des cas de cette maladie génétique ,  (+ info)

avez-vous eu recours à une insémination artificielle à cause de la mucoviscidose ?

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j'ai un enfant de 22 mois (atteint de la maladie) et j'aimerai mettre en route le deuxième. le seul souci, c'est qu'avec mon mari nous avons chacun un gêne de la mucoviscidose. nous avons le choix de procréer normalement avec le risque de transmettre nos gênes ou d'avoir recours à une insémination artificielle. avez-vous été dans ce cas ? j'ai besoin de vos témoignages ... merci !
Ma petite soeur (en fait demi-soeur) a la mucovicidose. Ses parents (en l'ocurence mon père et sa mère) on voulu avoir un deuxième bébé. Ils l'ont fait "naturellement" et ma belle-mère a une une amiocintèse vers 4 mois de grossesse pour voir si le bébé était lui aussi atteint de la maladie. Et non !!! c'est aujourd'hui une très belle fille de 12 ans.
J'ai eu un autre cas dans ma famille, la soeur de mon père, leur 1er enfant n'a pas la maladie alors que sa petite soeur l'a.

Je comprends que tu te poses des questions, en fait le fait d'avoir l'amiocintèse te laisse le choix par la suite (y en a surement qui trouveront ça horrible, mais tant pis, c'est peut-être qu'ils ne sauront pas de quoi il s'agit) de garder ou non le bébé s'il est malade, car il est encore possible d'avoir un avortement pour raison médicale.  (+ info)

Je suis étudiant en 3ème année médecine, pouvez vous me parler de la mucoviscidose ? Merci?

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Bonsoir
3 ème année de médecine ,mon oeil?!
Au fait ,je me suis permis de fouiller un peu dans tes Q/R,que des questions et des réponses se rapportant au cul-mariage et divorce,amour et relation ,futilités...Pas une seule intervention sur la rubrique santé,alors que vous etes inscrit depuis bientot une année....bizarre!!
Ici ,nous patageons nos connaissances avec la communauté,chacun dans son domaine ,faites de meme,Monsieur !!  (+ info)

Savez vs si des individus atteints de la myopathie de Duchenne et de la mucoviscidose peuvent avoir des enfant

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Je dois faire un dossier en SVT et j'aimerai aussi savoir quel est l'espérance de vie des individus atteints
La mortalité de la myopathie de DetB se trouve vers 17 ans

Celle de la mucoviscidose est plus tardive avec des formes adultes mais c'est plus rare.  (+ info)

Si un nouveau né est porteur de la mucoviscidose mais non développée, peut-il l'attraper plus tard?

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Porteur sain de la mucovisidose (un gène atteint sur les deux) = aucun symptôme
Cette situation concerne un européen sur 25 et on ne s'en porte pas plus mal (il paraît même que ça protège contre les diarrhées sévères, à l'échelle de la population).  (+ info)

La mucoviscidose chez les bébés?

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Hier, on a apprit que mon neveu de 2 mois est atteint de la mucoviscidose.
Il doit faire le test de la sueur afin de confirmer le diagnostic. Comment est fait ce test?

Si le diagnostic est positif, quels sont les traitements que mon
neveu devra avoir et seront-ils à vie?

En moyenne, quelle est la durée de vie chez un malade?
En fait c'est un premier diagnostic. Lorsqu'il avait trois jours, le pédiatre lui a prélevé quelques gouttes de sang au talon.
Ma fille aussi a eu ce prélèvement et heureusement elle n'a rien
Il y a 18 ans, on a dit à une de mes amies, que sa fille n'atteindrait pas les 10 ans, elle est toujours vivante, mais va de moins en moins bien. La science ne progresse pas si vite que ça, malheureusement, et les espoirs de thérapie génique ne sont pas concrétisés, certains pensent que c'est un cul-de-sac. On a surement trop misé dessus, mis trop d'argent en ne développant pas assez les autres pistes.

Il n'y a pas de traitement contre la muscovisdose. On essaie simplement d'aider le malade avec de la kiné respiratoire puis si on peut, un jour, une greffe poumon-coeur mais ça ne fait que retarder l'échéance (l'hypersecrétion dans les poumons les usent et fatiguent le coeur, l'enfant peut avoir besoin d'une greffe des deux poumons et du coeur à 20 ans et si on en trouve pas ...)

On peut aussi par quelques traitements, ralentir la maladie (mais ils sont encore en expérimentation). L'espérance de vie aux USA en 2006 était de 36.8 ans mais la qualité de vie n'est pas forcément au RDV.

Par contre, comment ont-ils diagnostiqué à 2 mois la muco sans test de sueur ? Logiquement, on le fait à 3 semaines (les bonnes maternités le font systématiquement). A pirori il en a déjà eu un et on fait un second pour confirmer le premier.

Le test de la sueur consiste seulement à analyser de la sueur (on stimule la sudation sous un bras avec une petite électrode, c'est indolore). La sueur d'une personne atteinte de mucoviscidose a une concentration en certains ions plus élevés.

Le test sanguin n'est pas fiable. S'il s'avère que votre neveu a la maladie, vous devez impérativement faire faire le test à tous vos enfants et ils devront avoir une analyse génétique pour savoir s'ils sont porteur sain de la maladie (afin qu'ils fassent attention quand ils voudront avoir des enfants, faudra tester l'autre parent avant toute tentative de conception) s'ils ne sont pas malades.

Malheureusement, si votre frère ou soeur est porteur sain, vous avez de gros risques de l'être aussi. Si votre conjoint n'a pas le gène, vous n'avez aucun risque d'avoir des enfants atteints, mais vous pouvez avoir des enfants porteur sain. Il est donc impératif, si un seul membre d'une famille a la maladie, de tester TOUTE la famille.  (+ info)

Bonjour,j'aimerais savoir ce qu'est la mucoviscidose,d'ou ca vient,les caracteristiques physique des malades?

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Voila merci de m'aider sil vous plaît.
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