FAQ - Fibrose Cística
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Qual a diferença entre fibrose cistica e efisema pulmonar?


É possível alguém ser diagnosticada com fibrose e depois o médico dizer que se trata apenas de efisema?
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A Fibrose Cística, também conhecida como Mucoviscidose, é uma doença genética autossómica (não ligada ao cromossoma x) recessiva (que são necessários para se manifestar mutações nos 2 cromossomas do par afectado) causada por um distúrbio nas secreções de algumas glândulas, nomeadamente as glândulas exócrinas (glândulas produtoras de muco).
Nos pulmões, as secreções acabam por obstruir a passagem de ar, retendo bactérias, o que pode conduzir ao aparecimento de infecções respiratórias.

No tracto gastrointestinal, a falta de secreções adequadas compromete o processo digestivo, levando a uma má função intestinal devido a uma insufeciência pancreática. As secreções no pâncreas e nas glândulas dos intestinos são tão espessas e por vezes sólidas, que acabam por obstruir completamente a glândula.

A Fibrose Cística engloba-se num grupo de patologias denomiadas D.P.O.C (doença pulmonar obstrutiva crónica) que se caracterizam por haver uma obstrução crónica das vias aéreas, diminuindo a capacidade de ventilação.

Quando se utiliza o termo DPCO está-se a referir a todas as doenças pulmonares obstrutivas mais comuns como a bronquite crónica (tosse produtiva na maioria dos dias, por pelo menos 3 meses num ano), enfisema pulmonar (quando muitos alvéolos estão destruidos e os restantes ficam com o seu funcionamento alterado), asma brônquica e bronquietcasias.
http://www.fibrosecistica.com/
Entendeu???!!!
bjinhosssssssssssss  (+ info)

Onde há centro de referência para o tratamento da Fibrose Cística?


n sei da onde vc fala, mas em porto alegre, no HOSPITAL DAS CLINICAS (http://www.hcpa.ufrgs.br/) há um centro muito bom. fiz um estagio lah, e o tratamento deles eh de primeira. abraço  (+ info)

quais são os cuidados de enfermagem em paciente com fibrose cística?


Sendo uma doença incurável e que apresenta uma série de complicações no decorrer do desenvolvimento da vida de uma pessoa, torna-se necessário uma avaliação do estado físico, psíquico e emocional do individuo.
Depois de colhermos um histórico de saúde e fizermos uma avaliação, é que poderemos determinar as ações de enfermagem, com cuidados e intervenções, estabelecendo metas e prioridades.
De acordo com Janice Boundy et al (2004, pág. 403), a fibrose cística não tem cura, o objetivo do tratamento é ajudar o cliente a levar uma vida o mais normal possível. As medidas terapêuticas especificas dependem dos órgãos e dos sistemas afetados.

Para Janice Boundy et al (2004, pág. 404, 405), alguns dos cuidados em relação ao tratamento são:

INTERVENÇÕES DE ENFERMAGEM
Administre os fármacos conforme a prescrição;
Administre as enzimas pancreáticas junto com as refeições e os lanches;
Inclua suplementos das vitaminas A, D, E e K, se os exames laboratoriais indicarem quaisquer tipo de deficiência relacionadas a estas;
Faça fisioterapia torácica, incluindo-se drenagem postural e percussão torácica de todos os lobos, de acordo com a prescrição;
Administre oxigenoterapia de acordo com a necessidade. Verifique os níveis de saturação arterial de oxigênio usando a oximetria de pulso;
Verifique se o cliente está recebendo grandes volumes de líquidos para evitar desidratação, principalmente em climas quentes;
Programe períodos de exercícios e atividades para promover a saúde do cliente. Estimule a pratica dos exercícios respiratórios para melhorar sua ventilação.
Para compensar as perdas eletrolíticas pelo suor, o cliente deve salgar generosamente os alimentos e, durante os dias quentes, ingerir suplementos de sal;
Para evitar a recidiva das infecções do trato respiratório, que são mais prováveis quando o ar está quente e seco, o cliente pode usar um condicionador de ar e um umidificador. As vacinas contra infecção pneumocócica e a imunização anual contra influenza são recomendáveis;

CONSIDERAÇÕES PEDIATRICAS – a criança com fibrose cística impõe desafios especiais com à equipe de enfermagem, cujos objetivos devem ser prestar os cuidados necessários e, ao mesmo tempo, manter e promover o crescimento e o desenvolvimento (físico e emocional) da criança. A seguir, relacionam-se algumas medidas que a equipe de enfermagem pode implementar:
Proporcione às criancinhas períodos para brincar e solicite e ajuda do departamento de fisioterapia. Alguns hospitais pediátricos dispõem de ludoterapeutas, que proporcionam momentos essenciais de brincadeiras com as crianças;
Ofereça apoio emocional aos pais das crianças com fibrose cística. Como essa doença é hereditária, os pais podem sentir-se muito culpados. Estimule-os a falar sobre os seus medos e suas preocupações e, sempre que possível, responda com franqueza às suas perguntas;
Seja flexível com os cuidados prestados e as horas de visita durante a internação hospitalar, visando a permitir que a criança continue estudando e mantenha suas amizades;
Inclua a família em todas as fases da assistência à criança. Se o cliente for adolescente, ele pode querer implementar grande parte do seu próprio tratamento. Estimule-o a fazer isso.

MONITORAÇÃO DE ENFERMAGEM
Monitore a ingestão nutricional do cliente e faça avaliação periódica para detectar distúrbios nutricionais;
Monitore o estado respiratório do cliente, incluindo-se a qualidade do escarro produzido, visando a determinar a eficácia do tratamento respiratório. Além disso, avalie regularmente o cliente para detectar sinais de infecção respiratória;
Verifique se o cliente e seus familiares têm capacidade de lidar com a doença;
Monitore a coordenação das equipes multiprofissionais envolvidas no tratamento.

ORIENTAÇÕES DE ENFERMAGEM
Mantenha o cliente e seus familiares informados acerca da doença e explique detalhadamente todos os procedimentos terapêuticos. Verifique o que eles sabem sobre os exames indicados para determinar se os membros da família são portadores do gene da fibrose cística;
Ensine ao cliente e a seus familiares os exercícios respiratórios e as técnicas de drenagem postural e aconselhe que eles implementem essas medidas várias vezes ao dia. Reforce a importância do cliente seguir o tratamento prescrito;
Dê instruções ao cliente e aos familiares sobre todos os fármacos que ele possa estar usando. Explique as possíveis reações adversas e advirta-os a avisarem ao médico se elas ocorrerem;
Oriente o cliente e seus familiares quanto à terapia com aerossóis, incluindo-se as sessões de nebolização antes da drenagem postural. Diga-lhes que esse tratamento ajuda a fluidificar as secreções e dilatar os brônquios;
Enfatize a importância da dieta bem balanceada e rica em calorias e proteínas. Além disso, estimule o cliente a ingerir alimentos salgados para compensar as perdas de sódio e de cloreto pelo suor e a beber bastante liquido para evitar a desidratação;
Enfatize a importância da suplementação com enzimas pancreáticas para evitar má absorção. Diga ao cliente e as seus familiares que ele deve tomar esses suplementos junto com as refeições e os lanches;
Se o médico prescrever exercícios aeróbios, ensine os exercícios ao cliente e revise sua importância para os músculos respiratórios e a função cardiopulmonar e para a melhora da tolerância às atividades;
Converse sobre a importância do acompanhamento médico por toda a vida. Reforce a necessidade de o cliente comparecer a todas as consultas agendadas;
Ensine ao cliente e a seus familiares quais são os sinais e sintomas de infecção, ou de alteração súbita das condições do cliente, que devem ser notificadas ao médico. Isso inclui agravamento da tosse, diminuição do apetite, escarro espesso ou sanguinolento, dispnéia e dor torácica;
Ajude o cliente e seus familiares a lidarem com o fato de que a fibrose cística pode abreviar a vida. Estimule toda a família a usar os recursos disponíveis em grupos de apoio e portadores de fibrose cística;
Aconselhe os pais da criança que tem fibrose cística a não serem excessivamente protetores. Em vez disso, ajude-os a descobrir meios de melhorar a qualidade de vida do cliente e promover a responsabilidade e independência do filho desde cedo. Reforce a importância da comunicação eficaz, de modo que o cliente possa expressar seus medos e suas preocupações.
Se a doença estiver no estágio terminal, ajude o cliente e seus familiares a lidarem com a morte iminente;
Encaminhe o cliente e seus familiares à associação Brasileira de Assistência à Mucoviscidose para receberem informações adicionais.

OBS.: Nos estágios avançados da fibrose cística, o cliente pode necessitar de um transplante de coração-pulmonar ou pulmonar duplo; a pesquisa sobre novas intervenções terapêuticas continua sendo realizada em alguns centros, como os tratamentos com dois aerossóis de desoxirribonuclease humana recombinante incluem rhD-Nase e dornase alfa, essas duas preparações removem o DNA extracelular dos neutrofilos do escarro, tornando-o menos viscoso, a resposta positiva ao tratamento é uma redução da freqüência das infecções do trato respiratório; alguns pesquisadores voltaram a terapia genética para os pulmões, porque as complicações mais graves afetam estes órgãos, eles esperam corrigir a fibrose cística no nível dos tecidos pulmonares.  (+ info)

eu tenho fibrose cistica e quero saber vcs acham que eu posso morre?


é assim ja ouvir minha mae cochichando com minha medica e ela disse que a fibrose cistica acaba com os orgaos internos ai to com medo sera que isso pode matar mesmo?
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pesquise isso na internet ... pergunte a um medico !!
e Ore mto a Deus !!  (+ info)

Onde encontro artigos que falam de fibrose cistica?


fibrose cística ou fibrose quística é uma doença geralmente diagnosticada na infância que causa o funcionamento anormal das glândulas produtoras do muco, suor, saliva, lágrima e suco digestivo.

É uma doença herdada geneticamente, que afeta um em cada dois mil recém-nascidos. Na maioria das vezes, é diagnosticada na infância, embora também possa ser diagnosticada na adolescência ou na vida adulta. O gene responsável se encontra no cromossomo 7.

A fibrose cística é causada por um defeito no transporte de íons e água pela membrana plasmática das células. Com isso, as secreções exócrinas são muito viscosas, e obstrui os ductos das glândulas (pâncreas, glândulas salivares, glândulas sudoríperas, etc) e das vias respiratórias, principalmente dos brônquios. Esta obstrução dificulta a passagem das secreções, o que leva a uma predisposição dos órgãos a contrair infecções locais e fibroses.

As infos acima eu li na Wikipedia.

Sou fan tbm do site do Terra - ABC da Saúde. Lá é tudo bem explicadinho, dá inclusive, p/ nós leigos no assunto, entender as causas e sintomas de várias doencas:
Veja aqui sobre o caso de fibrose cistica:

http://www.abcdasaude.com.br/artigo.php?201

Boa sorte  (+ info)

Meu sobrinho de 1 mes faleceu de fibrose cistica à 2 anos. Minha nova sobrinha nasceu com fibrose cistica tbm!?


Meu irmão possue fibrose cistica? Minha cunhada também possue? Eu posso possuir? Se eu possuir e minha esposa não possuir?
Existe algum risco do nosso filho ter fibrose cistica? Obrigado pela atenção
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Amigo , qualquer pessoa adulta que voce coinheca provavelmente não será portadora de fibrose cistica , já que a maioria dos doentes morre na adolescencia . Se estivesse vivo , provavelmente estaria muito seriamente doente.  (+ info)

A pessoa que tem fibrose cistica pode se aposentar ou receber auxilio doença? se sim oque devo fazer?


Pode receber auxílio doença, agende uma perícia junto ao inss, leve todos os exames, laudos, receitas, que tiver. boa sorte./  (+ info)

Como fazer com uma fibrose pos operatoria que Não sai?


Fiz um retoque na mini lipo que fiz no abdomen fazem 13 dias e se formou uma fibrose no baixo ventre perto da cicatriz da cezarea que parece pedra, faço massagem quase todo dia ela parece dissolver, apliquei carbox hoje mas parece que nao faz diferença!!!!
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é assim mesmo, fique calma!
espere um tempo que tudo se resolve tá?
bjos...  (+ info)

fibrose cistica, muitas pessoas nao sabem o que e?


tenho uma princesa de 5a6m linda minha vida, ela tem fibrose cistica que foi descoberto no teste do pezinho, gracas a Deus foi descoberto logo e hoje ela faz tratamento e esta bem. e um tratamento caro mais valem apena vela linda.
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É verdade, poucos conhecem e, no entanto, é mais comum do que se pensa. Cerca de 20% da população possui o gene da doença mas de forma assintomática.

A fibrose cística, ou mucoviscidose, é uma doença genética que se manifesta em ambos os sexos. O gene defeituoso é transmitido pelo pai e pela mãe (embora nenhum dos dois manifeste a doença) e é responsável pela alteração no transporte de íons através das membranas das células. Isso compromete o funcionamento das glândulas exócrinas que produzem substâncias (muco, suor ou enzimas pancreáticas) mais espessas e de difícil eliminação.

A fibrose cística afeta os aparelhos digestivo e respiratório e as glândulas sudoríparas.

A obstrução dos dutos pancreáticos pela secreção mais viscosa impede que as enzimas digestivas sejam lançadas no intestino. O paciente tem má absorção de nutrientes e não ganha peso, apesar de alimentar-se bem. Apresenta também maior número de evacuações diárias e elimina fezes volumosas, com odor forte e gordurosas.
Essa obstrução por secreção mais espessa também pode acometer os dutos biliares. A bile retida no fígado favorece a instalação de um processo inflamatório.

Entretanto, o aparelho respiratório é a área mais delicada da doença. O pulmão produz muco espesso que pode ficar retido nas vias aéreas e ser invadido por bactérias. Outros sintomas são tosse com secreção produtiva, pneumonias de repetição, bronquite crônica.

A alteração do transporte iônico nas glândulas sudoríparas compromete a reabsorção de cloro. Níveis aumentados de cloro ajudam a reter água e sódio o que deixa o suor mais salgado.

Mulheres portadoras de fibrose cística têm mais dificuldade para engravidar porque o muco cervical mais espesso dificulta a passagem dos espermatozóides. Já 98% dos homens são estéreis, embora tenham desempenho e potência sexual absolutamente normais.

Esteja atento à boa nutrição da sua filha. Paciente bem nutrido pode atingir as curvas normais de peso e altura. Faça ela praticar atividade física como natação, por exemplo, que ajuda a trabalhar a musculatura da caixa torácica.

E não se esqueça de que os portadores da doença, desde que adequadamente tratados, conseguem levar vida normal e de boa qualidade.  (+ info)

O que significa focos de fibrose periueretral na parte interna da prostata?


Fibrose é a formação ou desenvolvimento em excesso de tecido conjuntivo fibroso em um órgão ou tecido como processo reparativo ou reativo, com a formação de tecido fibroso como um constituinte normal de um órgão ou tecido.

Isso quer dizer que esta fibrose está crescendo dentro da prostata.  (+ info)

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