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FAQ - Esclerodermia Localizada
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necesito saber sobre la esclerodermia?


a Esclerodermia es una enfermedad crónica, auto-inmune del tejido conectivo la cual es generalmente clasificada como una enfermedad reumática. También se le conoce como Esclerosis sistémica.

En algunos casos la enfermedad puede evidenciarse en forma localizada a nivel de la piel, mientras que en otras adicionalmente la afectación ocurre en órganos internos, tales como aparato digestivo, pulmón, riñón, corazón y otros. Existe la llamada Esclerodermia sine scleroderma, donde se presenta la fibrosis de órganos internos sin afectación de la piel.

La enfermedad puede aparecer en diferentes grados de severidad y con progresión variable. Pueden presentarse desde manifestaciones muy leves hasta casos muy severos y de los cuales algunos son rápidamente progresivos hacia complicaciones renales y pulmonares capaces de provocar la muerte.

Epidemiología

Un aproximado de 300,000 personas en los Estados Unidos tienen Esclerodermia. Aproximadamente 4 veces mas mujeres que hombres desarrollan la enfermedad. Las formas localizadas son mas frecuentes en niños.

Alteraciones fundamentales en la enfermedad

Parecen existir alteraciones fundamentales en tres niveles: 1) En la capa celular que reviste el interior de los vasos sanguíneos (Endotelio), 2) En el Sistema Inmunológico y 3) En el tejido conectivo. El daño endotelial sería la lesión primaria, seguido de la estimulación del sistema inmunológico el cual responde con la formación de anticuerpos y liberación de moduladores celulares que finalmente inducen la proliferación y depósito descontrolado de fibra colágena en los diferentes órganos.

Causas de la Esclerodermia

La causa exacta o causas de la Esclerodermia son desconocidas. Solo se sabe que el mecanismo de acción del efecto dañino de la enfermedad involucra una sobreproducción de colágeno.



Clasificaciones de Esclerodermia

1. Esclerodermia localizada

Usualmente circunscrita a algunos lugares de la piel o en menos frecuente en los músculos. Se presenta con mayor frecuencia en niños y en jóvenes. Se conocen dos tipos principales de Esclerodermia localizada: Morfea y Esclerodermia Lineal. Es posible desarrollar la forma generalizada de la enfermedad después de sufrir la forma localizada, pero no es lo mas frecuente. La Esclerodermia Lineal puede afectar tejido subyacente. También se observan a menudo remisiones (curaciones) espontáneas de la Esclerodermia localizada, generalmente después de una larga evolución.

2. Esclerosis sistémica

Generalmente afecta diversas partes del cuerpo e.g. la piel, el esófago, el tracto gastrointestinal, pulmones, riñones, corazón y otros órganos internos. También podría afectar los vasos sanguíneos, músculos y articulaciones.

Puede ser útil diferenciar entre dos tipos principales de Esclerodermia Sistémica: 1) Esclerodermia Sistémica Limitada y 2) Esclerodermia Sistémica Difusa. La forma Sistémica Limitada se caracteriza por el hecho de que el Fenómeno de Raynaud puede presentarse aisladamente muchos años antes de la afectación de la piel, la fibrosis pulmonar no se presenta inicialmente, es poco frecuente la afectación del riñón y entre un 50 - 90 % de los pacientes con Este tipo de Esclerodermia Sistémica tienen Anticuerpos Anticentrómero detectables. La forma Sistémica Difusa es mas grave que la anterior, el fenómeno de Raynaud se inicia dentro del primer año después de la afectación de la piel, la fibrosis pulmonar es precoz (rápida), existe generalmente afección del riñón caracterizado por la llamada Crisis renal esclerodérmica la cual se asocia a cifras elevadas de tensión arterial, entre un 20 - 30 % de los pacientes con este tipo de Esclerodermia tienen presente el anticuerpo anti-scl 70 (Antitopoisomerasa I).

Descripción de síntomas de la Esclerodermia Sistémica:

El Fenómeno de Raynaud (sensibilidad anormal al frío en las extremidades)

El fenómeno de Raynaud puede convertirse en uno de los signos mas molestos de la enfermedad, ya que es capaz de provocar ulceración muy dolorosa de las yemas de los dedos y eventualmente puede producirse incapacidad para la adecuada utilización de las manos debido a la gran retracción de la piel.

Hinchazón de las manos y pies. Dolor y entumecimiento de las coyunturas, engrosamiento de la piel, degeneración o deformación de las coyunturas de las manos, producto del trastorno circulatorio severo en los vasos sanguíneos mas pequeños.

Problemas en la estructura y forma del tubo digestivo a nivel de Esófago, Estómago e Intestinos, tales anormalidades pueden causar intolerancia a muchos tipos de alimentos, lo que en definitiva genera un marcado estado de desnutrición.

Dificultad para respirar debido a marcada fibrosis pulmonar que interfiere el intercambio gaseoso en los alvéolos pulmonares.

Son frecuentes también la afectación del riñón con consecuente insuficiencia renal, generalmente asociado a hipertensión arterial.

El Síndrome de Sjögren el cual consiste en la presencia de resequedad de las membranas mucosas, evidente en ojos (Ojo seco) y boca principalmente.

Problemas orales, faciales y dentales, riñón, corazón y trastornos respiratorios.

Existen otros síntomas inespecíficos tales como la fatiga extrema, debilidad en general, perdida de peso y dolores vagos de los músculos, coyunturas y huesos.

Síndrome de C.R.E.S.T.: Se presenta en la variedad limitada de Esclerodermia Sistémica, caracterizada por la presencia Calcinosis, fenómeno de Raynaud, trastornos funcionales y estrechamiento del Esófago, ESclerosis de la piel, Telangiectasias (Dilatación de los pequeños vasos sanguíneos de la piel).



¿Como se diagnostica la Esclerodermia?

El proceso del diagnostico requiere de consultas con reumatólogos (especialistas de artritis) y dermatólogos (especialistas de la piel) así como estudios de la sangre y una variedad de pruebas especializadas dependiendo de cuales órganos estén afectados. El diagnóstico es muy difícil, particularmente en las fases tempranas, porque muchos de los síntomas son muy comunes y por otra parte se hace necesario la diferenciación con otras enfermedades del Colágeno tales como la Artritis reumatoide, el Lupus, Polimiositis por nombrar algunas.

Tratamiento

El esquema de tratamiento es variable y depende del tipo y la severidad de los síntomas. Existen diversas drogas utilizadas tanto para el efecto primario de la enfermedad como para síntomas secundarios. La activación descontrolada de producción de fibra colágena (Efecto Primario) es combatido con medicamentos como Penicilamina, Hidroxicloroquina, Metrotrexate, Colchicina, Prednisona, entre otras. Actualmente la experimentación con un derivado hormonal conocido como Relaxin prometía resultados esperanzadores, pero la corporación investigadora no encontró resultados con las esquemas de tratamiento, que permitieran sacar el producto al mercado para uso terapéutico, con la respectiva aprobación de la FDA..

El Fenómeno de Raynaud requiere evitar el contacto de las manos con el frio y también de medicamentos dilatadores de los vasos sanguíneos como la Nifedipina o el minoxidilo, pentoxifilina y antiagregantes plaquetarios como el Indobufeno.

salu2  (+ info)

alguien sabe como puedo curar la esclerodermia???


tengo esclerodermia y ningun medico me da respuesta
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La esclerodermia no tiene cura.  (+ info)

que diferencia hay entre esclerodermia y purpura? tratamientos?


Bueno barby hay bastante diferencia así a grandes rasgos la esclerodermia son áreas de piel endurecida que son por un fenómeno imnunologico y la purpura es la aparición en la piel como de pequeñas hemorragias que entre sus causas también hay inmunologias. Ambos padecimientos tienen subtipos y variedades, lo mas conveniente es que acuda ya sea a un Reumatologo o Dermatólogo PARA QUE LA ORIENTE  (+ info)

es posible tratar la esclerodermia con las celulas madre?


relacionado con elcolageno
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¿Ayuda con Historia Clínica de Esclerodermia...10ptos!?


Hola por favor me podrían ayudar es que tengo q hacer un trabajo para la universidad necesito encontrar una historia clínica de un paciente con esclerodermia para exponerla...no quiero que es la esclerodermia, ni síntomas, ni nada por el estilo, lo que necesito es casos de pacientes con esclerodermia, su historias clínica..toy q busco y nada :(

Por favor quien sepa me podria mandar un enlace de la página web :D...graciasss doy 10ptos!
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http://scielo.isciii.es/pdf/nefro/v7n1/casoclinico.pdf.

http://www.semergen.es/semergen2/cda/documentos/revistas/pdf/numero2-98/102-104.pdf.

http://www.scielo.cl/scielo.php?pid=S0034-98872000000100012&script=sci_arttext

Suerte :)  (+ info)

Tengo 52 años y desde hace 3 me diagnosticaron esclerodermia como la puedo controlar, ademas de la cortisona?


Mi enfermedad empezo con el fenomeno de reynold, cuando me duchaba, veia que las manos se me ponian amarillas, esto origino que fuera a ver al cardiologo, me indico que tenia fenomeno de reynold, y que deberia hacerme una biopsia de piel, y efectivamente me detectaron esclerodermia, como la puedo controlar aparte de la cortisona ya que esta medicina se que provoca daños colaterales.
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Lo único que podés hacer es seguir las indicaciones de tu médico.

Saludos,
Ciao,  (+ info)

crese pelo en las manchas de esclerodermia?


si.  (+ info)

¿?que es la esclerodermia?


tengo una amiga que se acaba de enterar que tiene esta enfermedad y quisiera que me hablarn del tema ,ella tiene la cara manchada y teme disfigurase
cracias
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quisiera saber si en la florida hay algun hospital que traten de esclerodermia y si hay algun medico en la fl?


Usando el buscador de YR en la web encontre estos enlaces
checalos pues son utiles
cordialmente
alby
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Esclerosis sistémica (esclerodermia) - Fort Lauderdale, Florida
... (esclerodermia) - Fort Lauderdale, Florida - Fort Lauderdale, South Florida, ... Se desconoce la causa de la esclerodermia. La enfermedad puede producir ...
www.browardhealth.org/114579.cfm - 15k - Cached - Más páginas de este sitio
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Recursos para la esclerodermia
Shands at the University of Florida. Shands Jacksonville. Shands Children's Hospitals ... son un buen recurso para obtener información sobre la esclerodermia: ...
www.shands.org/health/spanish/002195.htm - 24k
Estan los Hospitales para Niños Shands  (+ info)

Sirve de algo la cámara hiperbárica en la esclerodermia, y el medicamento ciclosporina? Mi niña tiene 11 años


Mi niña tiene 11 años y tiene esclerodermia lineal creo desde los 9 años. y hace casi ya un año recibe el medicamento de ciclosporina - a y estoy llevandola a sesiones de camara hiperbarica.
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Te recomiendo que hagas tu pregunta en el siguiente enlace:
http://groups.msn.com/ESCLERODERMIA/_homepage.msnw?pgmarket=en-us
ahí hay mucha gente que puede darte una buena respuesta, también puedes visitar las siguientes páginas:
www.esclerodermia.org.ar
www.esclerodermia-adec.org
www.sclero.org
www.esclerodermiamexico.org
Dale mucho amor a tu niña que eso es muy importante para su bienestar con esta enfermedad.  (+ info)

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