Afibrinogenemia congênita, como ela acontece?
Essa doença rara é causada por um gene autossômico recessivo. Pode ser tanto uma ausência quanto uma anomalia na função do fibrinogênio (substância necessária para a coagulação do sangue). Este problema pode afetar indivíduos de ambos os sexos.
Sintomas:
hematomas leves
sangramentos nasais
sangramento excessivo após um ferimento ou cirurgia
Obs.: Esta condição geralmente não causa hemorragias espontâneas graves.
Sinais e exames:
Se há uma suscetibilidade à hemorragia, são feitos exames de laboratório para determinar o tipo e a extensão.
Os exames incluem:
TTP
tempo de protrombina (TP)
tempo de coagulação
níveis de fibrinogênio
Tratamento:
É necessário o tratamento somente quando ocorre um sangramento excessivo ou se o paciente estiver sendo preparado para uma cirurgia. Os pacientes podem receber transfusões com plasma (a porção líquida do sangue), fibrinogênio concentrado ou um crioprecipitado (produto do sangue que contém fibrinogênio concentrado). Indivíduos portadores desta deficiência devem ser imunizados com a vacina contra hepatite B, pelo fato de estarem mais predispostos à hepatite em conseqüência das transfusões de produtos sangüíneos.
Expectativas (prognóstico):
O prognóstico é bom quando os pacientes procuram um tratamento adequado.
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