1/620. La activación de monocitos in vivo causa la acumulación intracelular de lípidos lipoproteína-derivados y de hypocholesterolemia marcado--una patogenesia posible del xanthogranuloma necrobiotic. El xanthogranuloma de Necrobiotic (NXG) es una enfermedad histiocytic rara con xanthomatosis generalizado. Sin embargo, la mayoría de los casos con NXG son normolipidemic o hipolipidémicos. El mecanismo para la formación de xantoma en NXG todavía no se ha aclarado. Observamos un caso de NXG con el hypocholesterolemia severo (colesterol total: 1.69 mmol/l) y analizado la función de monocitos en este caso. Las examinaciones histológicas por microscopia ligera revelaron una gran cantidad de deposición del lípido en el patient' s aisló recientemente monocitos. El patient' los monocitos de s demostraron un aumento de tres veces en contenido de éster del colesterilo y un realce de tres veces de la absorción de la lipoproteína de la baja densidad del acetilo (LDL) comparada con los monocitos del control. Sin embargo, no se observó ninguna diferencia significativa en la expresión de la proteína CD36 y los niveles del mRNA de la receptor-clase A (SR-A) del limpiador entre los monocitos del paciente y el control. La capacidad phagocytotic del patient' los monocitos de s eran el doblez realzado 1.5 comparado con el de los monocitos del control. Estos resultados sugieren que los monocitos activados pudieron haber degradado el LDL modificado vía un camino con excepción de CD36 o de SR-A, y haber acumulado una gran cantidad de lípidos in vivo. En conclusión, el actual estudio ha demostrado una patogenesia posible de NXG que la activación de monocitos in vivo puede contribuir a la acumulación intracelular de lípidos lipoproteína-derivados que llevan al xanthomatosis no-heredado y al hypocholesterolemia marcado. ( info) |
| La asociación triple de la leucemia, de las lesiones de piel xantomatosas, y de la neurofibromatosis 1 (N-F) primero fue descrita por Royer y otros en 1958. La mayor parte de las leucemias eran del tipo mielógeno crónico juvenil (JCML). Describimos a un niño masculino de 7 años con el xantoma, la neurofibromatosis 1, y la leucemia mielógena crónica juvenil. Su madre también tenía NF1. Sugerimos que la presencia de xantomas y de NF1 en un niño joven levante el conocimiento del desarrollo posible de JCML, especialmente en pacientes con antecedentes familiares de NF1. ( info) |
3/620. Xantoma verruciforme y planus concomitante del liquen de la mucosa oral. Un informe de tres casos. Los xantomas verruciformes son lesiones mucocutáneas benignas de la etiología desconocida. Tienen una superficie papillated e histológico son caracterizados por la presencia de células de la espuma en papilas del tejido conectivo entre los cantos epiteliales parakeratinised alargados del rete. Se divulgan tres casos en los cuales el xantoma verruciforme de la mucosa oral y el planus de la mucosa oral del liquen ocurrieron concomitante. ( info) |
4/620. Xanthogranuloma de Necrobiotic con paraproteinaemia. Una mujer de 51 años desarrolló nódulos periorbitarios múltiples. La demostración subsecuente del paraproteinaemia de la lambda de IgG y las características histológicas de la inflamación xanthogranulomatous necrobiotic confirmaron la diagnosis clínica del xanthogranuloma necrobiotic con paraproteinaemia. ( info) |
5/620. Xantoma verruciforme de la nariz. Divulgamos una caja de xantoma verruciforme de la piel nasal. El caso es único porque la lesión sangró y ha demostrado la evidencia del multicentricity. ( info) |
6/620. La colesistitis de Xanthogranulomatous se asoció a un seudotumor xanthogranulomatous en el diafragma izquierdo. Presentamos un caso de la colesistitis xanthogranulomatous asociado a una vegetación xanthogranulomatous en el diafragma izquierdo con brecha en la cavidad torácica. Un caso similar no se ha divulgado previamente. ( info) |
7/620. Oophoritis de Xanthogranulomatous--un informe del caso. Éste es un caso de las mujeres solteras de los 25 años que presentaron con fiebre intermitente y bajan dolor abdominal. La laparotomía reveló a un adherente total tuboovarian echado a un lado izquierdo enquistado grande a las estructuras circundantes y a contener el líquido nauseabundo. La microscopia demostró el reemplazo extenso del ovario por un exudado inflamatorio crónico integrado predominante por macrófagos espumosos. ( info) |
8/620. Rathke' sintomático; s hendió el quiste que coexistía con insipidus y la hipofisitis centrales de la diabetes: informe del caso. Describimos a una hembra de 48 años con inicio agudo del insipidus central de la diabetes seguido por la disfunción suave del pituitary anterior. La proyección de imagen de resonancia magnética (MRI) reveló la ampliación del hipófisis-infundibulum acompañado por un componente enquistado. Ella experimentó una exploración transsphenoidal del turcica del sella. La examinación histológica demostró a tipo de cuerpo extranjero la inflamación xanthogranulomatous en el neurohypophysis cuál se pudo haber causado por la ruptura de un Rathke' quiste de la hendidura de s. Las anormalidades de MRI y la disfunción del pituitary anterior mejorada después de un curso corto de la administración del corticoesteroide, pero el insipidus de la diabetes persistieron. Los resultados histológicos en este caso indicaron que el sitio de la ruptura de RCC y la dirección de la progresión de RCC indujeron neurohypophysitis y adenohypophysitis. ( info) |
9/620. Supresión quirúrgica del xantoma del tendón en hipercolesterolemia familiar--un informe del caso. La hipercolesterolemia familiar es un desorden dominante de un autosoma caracterizado por el colesterol creciente de la lipoproteína de baja densidad, la ateroesclerosis prematura y los xantomas del tendón. Los estudios genéticos revelan hipercolesterolemia familiar para ser una disfunción del gene del receptor de LDL en superficie de la célula. Las mutaciones recientemente varias en el gene del receptor de LDL se han divulgado. Cuando el método de la DNA no está disponible, la ocurrencia de los xantomas del tendón, una elevación aislada del colesterol del plasma, con una concentración normal de triglicéridos del plasma establece virtualmente la diagnosis de la hipercolesterolemia familiar. En este informe, un varón de 42 años tenía xantoma del tendón en la superficie del extensor del empalme metacarpophalangeal de su mano derecha, del olecráneo del codo izquierdo y de ambas rodillas, y de los tendones de Achilles. El xantoma del tendón fue suprimido por razones cosméticas, y la herida que curaba era más lenta que promedio en este caso. Sugerimos que antes de retiro de la sutura, hiera la cura deba ser completo. Es importante que el cirujano de la mano reconoce que el xantoma del tendón es una muestra física de un desorden potencialmente peligroso para la vida al paciente tan bien como su familia, y que este desorden puede responder favorable a la examinación y a la gerencia tempranas. ( info) |
10/620. Determinación del grado y de la actividad con proyección de imagen del radionúclido en la enfermedad de erdheim-chester. La enfermedad de erdheim-chester implica generalmente las regiones diafisarias y metafisiales de huesos tubulares y de varios órganos viscerales. Una mujer de 56 años presentó con la diagnosis histológico confirmada de la enfermedad de erdheim-chester. Una exploración del hueso de Tc-99m MDP reveló el grado entero de la enfermedad esquelética y demostró la implicación inusual de las epífisis y del esqueleto axial. Además de MRI, una exploración del citrato Ga-67 incluyendo SPECT demostró la infiltración extensa del suave-tejido de diversos órganos. Tc-99m MDP y la escintigrafía Ga-67 son herramientas útiles en la determinación de la distribución de esta enfermedad rara. ( info) |