1/620. L'activation des monocytes cause in vivo l'accumulation intracellulaire des lipides lipoprotéine-dérivés et du hypocholesterolemia marqué--une pathogénie possible de xanthogranuloma necrobiotic. Le xanthogranuloma de Necrobiotic (NXG) est une maladie histiocytic rare avec le xanthomatosis généralisé. Cependant, la plupart des cas avec NXG sont normolipidemic ou hypolipidémiques. Le mécanisme pour la formation du xanthoma dans NXG n'a pas été encore clarifié. Nous avons observé un cas de NXG avec le hypocholesterolemia grave (cholestérol total : 1.69 mmol/l) et analysé la fonction des monocytes dans ce cas-ci. Les examens histologiques par photomicroscopie ont indiqué un grand nombre de dépôt de lipide dans le patient' ; s a fraîchement isolé des monocytes. Le patient' ; les monocytes de s ont montré une augmentation de 3 fois de contenu d'ester de cholestéryle et un perfectionnement de 3 fois de la prise de la lipoprotéine de faible densité d'acétyle (LDL) comparée aux monocytes de commande. Cependant, aucune différence significative n'a été notée à l'expression de la protéine CD36 et aux niveaux d'adn messagère de la récepteur-classe A (SR-A) d'extracteur entre les monocytes du patient et la commande. La capacité phagocytotic du patient' ; les monocytes de s étaient le fois 1.5 augmenté comparé à celui des monocytes de commande. Ces résultats suggèrent que les monocytes activés aient pu avoir dégradé le LDL modifié par l'intermédiaire d'une voie autre que CD36 ou SR-A, et s'être accumulés in vivo une grande quantité de lipides. En conclusion, la présente étude a démontré une pathogénie possible de NXG que l'activation des monocytes in vivo peut contribuer à l'accumulation intracellulaire des lipides lipoprotéine-dérivés menant au xanthomatosis non-hérité et au hypocholesterolemia marqué. ( info) |
2/620. Leucémie, neurofibromatose 1, et xanthoma myelogenous chroniques juvéniles. L'association triple de la leucémie, des lésions de peau xanthomatous, et de la neurofibromatose 1 (N-F) a été la première fois décrite par Royer et autres en 1958. La plupart des leucémies étaient du type myelogenous chronique juvénile (JCML). Nous décrivons un enfant masculin de 7 ans avec le xanthoma, la neurofibromatose 1, et la leucémie myelogenous chronique juvénile. Sa mère a également eu NF1. Nous proposons que la présence des xanthomas et du NF1 dans un enfant en bas âge devrait soulever la conscience du développement possible de JCML, particulièrement dans les patients présentant des antécédents familiaux de NF1. ( info) |
3/620. Xanthoma Verruciform et planus concomitant de lichen du mucosa oral. Un rapport de trois cas. Les xanthomas Verruciform sont les lésions muco-cutaneous bénignes de l'étiologie inconnue. Ils ont une surface papillated et histologiquement ils sont caractérisés par la présence des cellules de mousse dans des papilles de tissu conjonctif entre les arêtes épithéliales parakeratinised ovales de rete. On rapporte trois cas dans lesquels le xanthoma verruciform muqueux oral et le planus muqueux oral de lichen se sont produits simultanément. ( info) |
4/620. Xanthogranuloma de Necrobiotic avec le paraproteinaemia. Une femme de 51 ans a développé les nodules periorbital multiples. La démonstration suivante du paraproteinaemia d'IgG lambda et les dispositifs histologiques de l'inflammation xanthogranulomatous necrobiotic ont confirmé le diagnostic clinique du xanthogranuloma necrobiotic avec le paraproteinaemia. ( info) |
5/620. Xanthoma Verruciform du nez. Nous rapportons une caisse de xanthoma verruciform de la peau nasale. Le cas est unique parce que la lésion a saigné et a mis en évidence le multicentricity. ( info) |
6/620. Démonstration ultrasonique de la pyélonéphrite xanthogranulomatous. Un examen d'ultrason a exécuté sur une jeune femme avec une longue histoire des sonolucencies subcapsular multiples démontrés d'infection d'appareil urinaire suggestifs des abcès multiples. La combinaison de l'aspect ultrasonique, de l'histoire clinique, et d'un grand rein nonfunctioning avec des calculs sur le pyelography intraveineux nous a permise de proposer le diagnostic de la pyélonéphrite xanthogranulomatous. L'ultrason joue un rôle encore plus grand dans les patients qui sont allergiques au matériel iodé de contraste en qui des pyelograms et les atériogrammes intraveineux peuvent être contre-indiqués. ( info) |
7/620. La cholécystite de Xanthogranulomatous s'est associée à un pseudotumour xanthogranulomatous sur le diaphragme gauche. Nous présentons un cas de cholécystite xanthogranulomatous lié à une végétation xanthogranulomatous sur le diaphragme gauche avec la percée dans la cavité thoracique. Un cas semblable n'a pas été précédemment rapporté. ( info) |
8/620. Oophoritis de Xanthogranulomatous--un rapport de cas. C'est un cas de 25 des femmes célibataires ans qui se sont présentées avec la fièvre intermittente et abaissent la douleur abdominale. La laparotomie a indiqué un grand adhérent de masse tuboovarian dégrossi gauche cystique aux structures environnantes et à contenir le fluide nauséabond. La microscopie a montré le remplacement étendu de l'ovaire par un exsudat inflammatoire chronique composé principalement de macrophages mousseux. ( info) |
9/620. Rathke' symptomatique ; s a fendu le kyste coexistant avec l'insipidus et le hypophysitis centraux de diabète : rapport de cas. Nous décrivons une femelle de 48 ans avec le début aigu de l'insipidus central de diabète suivi de dysfonctionnement doux de pituitary antérieur. La formation image de résonance magnétique (MRI) a indiqué l'agrandissement du hypophyse-infundibulum accompagné d'un composant cystique. Elle a subi une exploration transsphenoidal du turcica de sella. L'examen histologique a montré à type de corps étranger l'inflammation xanthogranulomatous dans le neurohypophysis ce qui pourrait avoir été provoqué par la rupture d'un Rathke' ; kyste de fissure de s. Les anomalies de MRI et le dysfonctionnement de pituitary antérieur se sont améliorés après un programme court d'administration de corticostéroïde, mais l'insipidus de diabète a persisté. Les résultats histologiques ont dans ce cas-ci indiqué que l'emplacement de la rupture de RCC et la direction de la progression de RCC ont induit le neurohypophysitis et l'adenohypophysitis. ( info) |
10/620. Excision chirurgicale du xanthoma de tendon dans l'hypercholestérolémie familiale--un rapport de cas. L'hypercholestérolémie familiale est un désordre dominant autosomal caractérisé par la lipoprotéine -cholestérol à basse densité accrue, l'athérosclérose prématurée et les xanthomas de tendon. Les études génétiques indiquent l'hypercholestérolémie familiale pour être un dysfonctionnement de gène de récepteur de LDL sur la surface de cellules. Des mutations récemment diverses dans le gène de récepteur de LDL ont été rapportées. Quand la méthode d'adn n'est pas disponible, l'occurrence des xanthomas de tendon, une altitude d'isolement de cholestérol de plasma, avec une concentration normale des triglycérides de plasma établit pratiquement le diagnostic de l'hypercholestérolémie familiale. Dans ce rapport, un mâle de 42 ans a eu le xanthoma de tendon sur la surface d'extenseur le joint metacarpophalangeal de sa main droite, l'olecranon du coude gauche et des deux genoux, et les tendons d'Achilles. Le xanthoma de tendon a été excisé pour des raisons cosmétiques, et la blessure guérissant était plus lente que la moyenne dans ce cas-ci. Nous proposons qu'avant le déplacement de suture, blessiez la guérison doive être complet. Il est important que le chirurgien de main identifient que le xanthoma de tendon est un signe physique d'un désordre potentiellement représentant un danger pour la vie au patient comme sa famille, et que ce désordre peut répondre favorablement à l'examen et à la gestion tôt. ( info) |