1/307. O bullosa distrófico do epidermolysis associou com o eosinophilic infiltra e soro elevado IgE. Uma infiltração dos eosinophils é considerada raramente no bullosa do epidermolysis. Nós descrevemos uma criança com o bullosa distrófico do epidermolysis associado com um tecido eosinophilic marcado infiltramos e soro elevado IgE. ( info) |
2/307. Três casos novos do dermolysis buloso transiente do recém-nascido. Nós apresentamos 3 pacientes novos com o dermolysis buloso transiente do recém-nascido (TBDN), que é um formulário do bullosa distrófico do epidermolysis. TBDN pode ser diagnosticado pela microscopia de elétron que mostra uma segmentação do densa do sublamina; antígeno da imunofluorescência, laminin- 1, e tipo pemphigoid bulosos de demonstração de traço antigénicos colagénio de IV ao longo do telhado epidérmico de clefts subepidermal; e imunofluorescência indireta com os anticorpos monoclonais que revelam o tipo intraepidermal colagénio de VII. Embora o tipo intraepidermal colagénio de VII seja relatado em outros formulários do bullosa distrófico do epidermolysis, nós acreditamos que a presença do tipo colagénio de VII em uma disposição granulada intraepidermal impressionante é encontrar original a TBDN. Nossos casos demonstram a importância de estudos immunodermatologic no diagnóstico das desordens bulosas que são consideradas no nascimento porque o diagnóstico exato carreg implicações prognósticas. Esta variação do bullosa do epidermolysis, em contraste com outros formulários do bullosa distrófico do epidermolysis, é uma doença benigna, self-limited. ( info) |
3/307. Expressão de Intraepidermal de componentes da membrana do porão na pele do lesional de um paciente com o bullosa distrófico do epidermolysis. O paciente era um macho dos anos de idade 15. Desde o nascimento, tinha desenvolvido empolar e erosão da pele. O espécime da pele da biópsia das lesões bulosas mostrou a formação subepidermal da bolha. Elétron - a examinação microscópica revelou que a separação do tecido tinha ocorrido a nível do densa do sublamina. Pela imunofluorescência indireta usando os anticorpos específicos para o integrin do alfa 6, o laminin 5, o tipo colagénio de IV, e o tipo colagénio de VII, todos estes componentes da membrana do porão foram detectados como depósitos intracytoplasmic granulados grosseiros somente nas pilhas básicas e suprabasal do telhado da bolha. Nas regiões não-empoladas, estes componentes da membrana do porão mostraram um teste padrão linear similar àquele considerado na pele normal. Estes resultados sugerem que a expressão intraepidermal de componentes da membrana do porão seja estreitamente relacionada à formação da bolha. O significado biológico da expressão intraepidermal de componentes da membrana do porão foi discutido igualmente. ( info) |
4/307. Poikiloderma congenital com hypopigmentation incomun e empolar acral no nascimento. O poikiloderma congenital é uma desordem hereditária rara. Relatou-se em colaboração com a vária síndrome. Nenhum caso tem sido relatado previamente deste ambiente. Nós relatamos um exemplo do poikiloderma congenital em uns dois e de um associado nigeriano fêmea dos meios anos de idade com o hypopigmentation generalizado incomun e as bolhas acral no nascimento. A criança desenvolveu subseqüentemente o hyperpigmentation macular em um fundo e em uma atrofia erythematous da pele. Embora tivesse algumas características que eram sugestivos da síndrome de Rothmund-Thomson (RTS), a presença de hypopigmentation no nascimento, junto com empolar acral, foi anotada para ser peculiar a esta criança. Nós, sentimos conseqüentemente que este caso apresenta uma variação distinta do poikiloderma congenital que não tem sido descrito previamente. ( info) |
5/307. Carcinoma de pilha de Squamous em uma família com o bullosa distrófico dominante do epidermolysis: um estudo genético molecular. Carcinoma de pilha de Squamous em uma família com o bullosa distrófico dominante do epidermolysis: uma carcinoma de pilha de Squamous genética molecular do estudo (SCC) é uma complicação freqüente nos formulários severos, recessively herdados do bullosa distrófico do epidermolysis (RDEB), entretanto, simplesmente relatado raramente no DEB dominante. Embora o SCCs em RDEB bem-seja diferenciado freqüentemente pela histopatologia, têm frequentemente um prognóstico pobre devido ao multicentricity, ao invasiveness rápido, e ao desenvolvimento de metástases distantes. Neste estudo, nós procuramos determinar a base molecular de DDEB em uma família com a ocorrência incomun de SCCs. Especificamente, uma grande família de DDEB com os 2 indivíduos que estão sendo afetados com SCC foi analisada para mutações potenciais no tipo gene do colagénio de VII (COL7A1) pela exploração do heteroduplex e arranjar em seqüência direto do nucleotide do PCR amplificou segmentos do gene. Esta estratégia da deteção da mutação divulgou um G--> Uma transição na posição 6.235 do nucleotide que conduziu à substituição de uma glicina pela arginina dentro da região collagenous de COL7A1. Este estudo estabelece, pela primeira vez, a base molecular em uma família com DDEB/SCC. Clìnica, este estudo torna a acentuar a importância da vigilância em examinar os pacientes do DEB, não somente aqueles com herança recessive mas igualmente com dominante, para o SCC. ( info) |
6/307. Desordem empolando subepidermal severa com características de gestationis bulosos pemphigoid e da herpes. Os gestationis da herpes (hectograma) e pemphigoid bulosos (BP) estão empolando desordens com as características similares, incluindo as lesões urticarial que progridem às bolhas e ao immunodeposition do C3 em um teste padrão linear na zona da membrana do porão. Entre suas diferenças, o hectograma é distinguido por sua associação com gravidez, o puerperium, ou perturbação hormonal. Nós descrevemos os resultados immunopathologic e o curso clínico em uma mulher multiparous com uma erupção empolando severa. O paciente não estava grávido. A avaliação da malignidade era negativa, e o teste hormonal era normal. A examinação Histologic demonstrou uma bolha subepidermal com eosinophils. A imunofluorescência direta mostrou C3 em uma faixa linear forte na junção cutâneo-epidérmica. A imunofluorescência indireta demonstrou IgG de circulação e anticorpos IgG3 à zona da membrana do porão (o componente epidérmico em sal-rachou a pele), e complemento-fixação IgG. A imunoprecipitação demonstrou anticorpos a um antígeno da proteína do keratinocyte de 180 kd. Pela definição clínica, este paciente tem BP. Entretanto, sua apresentação da doença demonstrou características de BP e do hectograma. ( info) |
7/307. Erysipelatodes Vesicular da carcinoma. Os erysipelatodes da carcinoma, igualmente conhecidos como a carcinoma metastática inflamatório, são um tipo de doença metastática cutaneous. Nós descrevemos uma mulher dos anos de idade 64 com carcinoma metastática do peito que apresentou com uma erisipela de semelhança empolando da erupção erythematous com formação de vesicles e de bullae. Foi encontrada para ter erysipelatodes da carcinoma com uma formação de vesicles e de bullae. ( info) |
8/307. Regressão espontânea de uma bolha com o desenvolvimento do adenocarcinoma do pulmão. A regressão espontânea de uma bolha no pulmão é rara. Nós descrevemos um exemplo da regressão espontânea associado com o desenvolvimento do adenocarcinoma do pulmão em um fumador do macho dos anos de idade 59. A bolha começou a regress espontâneamente pelo menos seis meses antes que o câncer pulmonar estêve detectado em um radiograph de caixa. Submeteu-se ao lobectomy superior esquerdo do lóbulo com dissecção mediastinal do nó. O tumor levantou-se dentro da bolha, estendendo ao longo da parede da bolha. Estêve vivo por mais de oito anos sem a evidência do retorno. Este caso sugere que a regressão espontânea de uma bolha seja reconhecida como um dos sinais radiográficos adiantados do desenvolvimento do câncer pulmonar nos pacientes com doença de pulmão bulosa. ( info) |
9/307. Bolhas de Transillumination em um neonate. Transillumination com uma fonte luminosa fibróptico high-intensity é meios eficazes de diagnosticar pneumothoraces e de localizar artérias e veias para a amostragem do sangue. Foi usado para estas finalidades em unidades de cuidados intensivos neonatal desde os anos 70. As queimaduras térmicas foram relatadas em colaboração com a técnica inicialmente, mas esta complicação ocorre agora infrequëntemente por causa das precauções de segurança numerosas. Nós apresentamos uma caixa das bolhas térmicas induzidas pelo transillumination em um neonate. Esta entidade é uma adição importante ao diagnóstico diferencial de erupções vesicobullous no neonate. ( info) |
10/307. O câncer pulmonar associou com a bolha pulmonaa. relatório do caso e revisão da literatura. Alguns relatórios sugeriram a associação possível entre o câncer pulmonar e a doença bulosa. Nós relatamos uma caixa cirúrgica do adenocarcinoma do pulmão situada na grande proximidade aos bullae pulmonars. Um não fumador dos anos de idade 48, macho assintomático foi encontrado para ter uma massa de tumor pulmonaa e uma bolha gigante no pulmão direito. O Thoracotomy identificou um tumor que levanta-se de uma empresa, scarred e contratou a área perto da parede da bolha. Baseado nestes relatório e revisão de outros casos na literatura, nós emfatizamos a necessidade para que os médicos estejam cientes do desenvolvimento potencial do câncer pulmonar nos pacientes com bolha pulmonaa. Karger 1999 dos direitos reservados S. dos direitos reservados AG, Basileia ( info) |