1/35. transplantation Autologous de cellules de tige dans un cas de lupus résistant de système nerveux central de traitement. Ce rapport de cas décrit une jeune femme avec commencer érythémateux de lupus systémique à 16 ans et provoquer des complications neurologiques graves comprenant la névrite bilatérale d'opticus et le myelitis transversal. En dépit de l'immunosuppression lourde son état a solidement aggravé. En ce moment on l'a décidé d'exécuter la transplantation autologous de cellules de tige. Des cellules de tige hématopoïétiques ont été mobilisées avec le facteur de stimulation de colonie de cyclophosphamide et de granulocyte. L'enrichissement ( ) des cellules CD34 a été suivi de l'épuisement des cellules périphériques de T et de B. Le cours de poteau-transplantation était calme, et tous les déficits neurologiques améliorés promptement pendant les 15 mois du suivi. C'est la première description de la transplantation autologous réussie de cellules de tige dans un cas de lupus représentant un danger pour la vie de système nerveux central. ( info) |
2/35. pseudo-obstruction intestinale dans érythémateux de lupus systémique : une manifestation clinique rare mais importante. objectifs : Pour documenter la pseudo-obstruction intestinale (IpsO) comme manifestation clinique identifiée d'érythémateux de lupus systémique (SLE) et une nouvelle entité clinique possible avec son association apparente avec l'ureterohydronephrosis. MÉTHODOLOGIE : Nous rapportons six patients de lupus qui se sont présentés avec IpsO et passent en revue 12 autres cas d'une recherche de la littérature anglaise. IpsO est défini en tant que la présence des dispositifs cliniques suggestifs de l'obstruction intestinale mais sans obstruction organique, à savoir absence des bruits d'entrailles, la présence des niveaux du fluide multiples sur les rayons x abdominaux plats et exclusion d'obstruction organique par formation image ou procédé chirurgical. D'autres caractéristiques cliniques liées au lupus fondamental, aux résultats sérologiques et histologiques, aux modalités de traitement et aux résultats de ces patients ont été passées en revue. RÉSULTATS : Chacun des 18 patients a rempli les critères révisés par ACR de classification pour SLE. Aucun n'a montré aucun dispositif clinique de syndrome de sclérodermie ou de chevauchement. L'âge moyen du début d'IpsO était 29.0 (15-47) Y. La femelle au rapport masculin avait 16 ans : 2. Neuf patients ont eu IpsO comme présentation initiale de leur lupus fondamental. La participation de coexistence de lupus d'autres systèmes d'organe a inclus la glomérulonéphrite (n=7), thrombocytopénie (n=5) et lupus cérébral (n=3). Les données de sérologie et le profil d'autoantibody de certains des patients précédemment rapportés étaient inachevés. De notre série, l'anticorps anti-RO était positif dans 5/6 tandis qu'anti-RNP a été trouvé dans 1/6 de patients seulement. Tous nos patients ont eu la sérologie active de lupus à la présentation. 17/18 de patients a exigé l'utilisation de la thérapie systémique de corticostéroïde de dose élevée tandis qu'un patient réagissait au traitemnet hormonal d'adrenocorticotrophin topique. La réponse était bonne et a été observée tôt après commencement. L'azathioprine a été employé comme thérapie d'entretien dans 6/18 de patients présentant de bons effets. Une association apparente avec la présence de l'ureterohydronephrosis bilatéral a été trouvée dans 12/18 de patients. Ces patients se sont présentés avec la dysurie sans culture bactérienne positive bien que des dispositifs de la cystite interstitielle chronique n'aient pas été invariablement trouvés dans ces patients. CONCLUSION : IpsO est une manifestation rare mais importante de SLE. La pathologie fondamentale n'est pas entièrement comprise mais il peut lier au dépôt de complexe immun. La conclusion de l'ureterohydronephrosis de coexistence suggère qu'il puisse également y a un problème central de motilité de muscle lisse de la pathophysiologie névropathique ou myogenic qui peut ou peut ne pas être secondaire au vasculitis. L'identification et le traitement tôt d'IpsO dans SLE est important. ( info) |
3/35. Le syndrome rouge d'oreilles s'est associé à érythémateux de lupus systémique neuropsychiatrique d'enfant. Ce cas illustre qu'un enfant ayant érythémateux de lupus systémique neuropsychiatrique grave (NPSLE) avec la saisie et la maladie vasculaire cérébrale a montré d'excellents résultats cliniques en réponse à l'impulsion intraveineuse de methylprednisolone et de cyclophosphamide, et a présenté le phénomène rouge non expliqué d'oreilles. ( info) |
4/35. Les changements de métabolisme cérébral de glucose indiquent le progrès aux lésions de cerveau morphologiques graves dans érythémateux de lupus systémique neuropsychiatrique. Érythémateux de lupus systémique neuropsychiatrique (SLE) est fréquemment associé aux déficits dans le métabolisme de glucose de cerveau, même si la formation image morphologique par la formation image de résonance magnétique (MRI) ne montre aucune anomalie. Dans ces patients il est peu clair si les changements du métabolisme de cerveau mesurés par la tomographie d'émission de positron de F-18-fluoro-2-deoxy-D-glucose (FDG-PET) puissent progresser aux lésions de la structure cérébrale. Nous décrivons une femme de 20 ans avec SLE qui a présenté avec la dépression, le mal de tête et l'affaiblissement de la mémoire. Au commencement, un MRI crânien était négatif, mais FDG-PET a indiqué le hypometabolism significatif dans les régions frontales et parieto-temporo-occipital des deux côtés aussi bien que le hypermetabolism dans le caudati de noyaux. Dans les deux mois le patient a développé un état confusionnel aigu, saisies, les perturbations visuelles et le MRI crânien sont devenus positif montrant des hyperintensities aux ganglions basiques et aux régions temporo-occipital. Les symptômes cérébraux focaux ont réagi au traitement avec des corticostéroïdes de dose élevée et les lésions de cerveau dans MRI ont disparu. Cependant, un deuxième FDG-PET a montré le hypometabolism persistant aux régions frontales selon la persistance de la dépression subclinique. À notre connaissance, c'est la première apparence de rapport de cas de SLE que les lésions de cerveau fonctionnelles ont visualisée par FDG-PET peuvent être un facteur de risque pour des dommages de cerveau structuraux suivants vus dans MRI. Ainsi, FDG-PET peut aider à vérifier la participation cérébrale de SLE plus tôt que MRI. ( info) |
5/35. echolalia comme manifestation originale d'érythémateux de lupus systémique neuropsychiatrique. " ; Cette langue à vous, par lequel j'ai été dupé, aurai sa puissance raccourcie et apprécie la plus brève utilisation de speech." ; Avec ces mots, Hera, de la mythologie grecque, a privé l'écho de nymphe du discours spontané, la contraignant à la place à répéter simplement les mots de d'autres. echolalia, qui dérive du " de mot ; écho, " ; a lieu le discours désordonné dans lequel un individu répète constamment ce qui est entendu. echolalia a été décrit dans les patients présentant un certain nombre de maladies neuropsychiatriques comprenant l'autisme et le Tourette' ; syndrome de s. Érythémateux de lupus systémique neuropsychiatrique (NPSLE) est une maladie hétérogène avec les manifestations protéiformes qui peuvent se produire dans approximativement 25% à 50% de patients avec érythémateux de lupus systémique (SLE). Bien que les manifestations les plus communes incluent le dysfonctionnement cognitif (50%) et les saisies (20%), NPSLE peut également présenter en tant que la neuropathie périphérique (15%), la psychose (10%), ou d'autres anomalies de système nerveux central. Nous rapportons le cas d'une femme de 57 ans avec SLE et echolalia. ( info) |
6/35. Participation sélective du plexus choroïde sur des images de résonance magnétique cérébrales : un nouveau radiologique signe dedans des patients avec érythémateux de lupus systémique avec des symptômes neurologiques. La participation sélective du plexus choroïde sur des images de résonance magnétique de cerveau (M.) est décrite dans 2 patients présentant la présentation érythémateuse de lupus systémique avec des symptômes neurologiques. La diminution des anomalies de plexus choroïde sur M. examen de suivi a mis en parallèle le rétablissement clinique avec la thérapie glucocorticoïde dans les deux patients. Nos cas indiquent que la participation sélective du plexus choroïde devrait être incluse dans l'éventail des signes radiologiques pour des lupus neurologiques. ( info) |
7/35. Parkinsonisme réversible dans érythémateux de lupus systémique. Le parkinsonisme comme manifestation de lupus du système nerveux central (CNS) est extrêmement rare. Nous rapportons le premier patient avec érythémateux de lupus systémique (SLE) qui a développé un syndrome parkinsonien réversible lié aux lésions subcortical de amélioration sur la formation image de résonance magnétique (MRI). Après traitement avec le prednisolone et le cyclophosphamide, son bradyphrenia, bradykinesia, hypophonia, rigidité, et démarche anormale se sont progressivement améliorés. Pendant trois mois après qu'elle a débuté le traitement, le balayage de la répétition MRI a démontré la résolution du perfectionnement subcortical anormal de matière blanche. Notre cas illustre des corrélations clinico-radiologiques peu communes du parkinsonisme réversible dans un patient de SLE ; ces résultats suggèrent que la rupture des voies frontales subcortical puisse être un mécanisme pathophysiologique possible pour le parkinsonisme dans le lupus cérébral. ( info) |
8/35. Cerebri récurrent de pseudotumor dans érythémateux de lupus systémique : un rapport de cas. Le cerebri de Pseudotumor est une manifestation rare d'érythémateux de lupus systémique neuropsychiatrique (SLE), et est caractérisé par une pression intra-crânienne élevée, papilledema avec la parésie occasionnelle de nerf d'abducens, absence d'une lésion encombrante ou d'un agrandissement ventriculaire, et constituants de produit chimique de fluide et hématologiques céphalo-rachidiens normaux. Le cerebri de Pseudotumor a été rapporté dans quelques cas sporadiques dans les patients avec érythémateux de lupus systémique. Cependant, le cerebri récurrent de pseudotumor dans les patients avec érythémateux de lupus systémique qui a été rarement rapporté, n'a pas été rapporté en Corée. Nous avons éprouvé un patient féminin de 30 ans avec SLE qui a été présenté avec la deuxième attaque du mal de tête insurmontable grave. Elle cerebri diagnostiqué de pseudotumor deux fois et avec succès a été traitée avec le corticostéroïde. Le mal de tête est le symptôme commun dans les patients avec SLE neuropsychiatrique et attribuable à de diverses causes. Nous proposons qu'il soit important de définir la cause du mal de tête dans les patients avec SLE et cerebri de pseudotumor devrait être inclus dans l'éventail des manifestations cliniques pendant SLE comme cause de mal de tête. ( info) |
9/35. La normalisation soutenue de cérébral sang-coulent après thérapie d'iloprost dans un patient avec érythémateux de lupus systémique neuropsychiatrique. Nous rapportons le cas d'un femme caucasien de 30 ans affecté par SLE qui a développé des symptômes neurologiques (prosopagnosia et agnosie visuel-spatiale) après neuf ans de la maladie. Le cerveau MRI n'a montré aucune anomalie tandis qu'un balayage du cerveau SPECT montrait des défauts de prise et des secteurs diffus de hypoperfusion dans les bonnes et gauches régions frontal-pariétales. À ce moment-là le patient était sur le hydroxychloroquine (400 mg/jour) et le prednisolone oral (0.5 mg/kg/jour) comme thérapie d'entretien. Un an après la détérioration montrée patiente de Raynaud' ; le phénomène de s avec les lésions dystrophiques numériques et a été donc traité avec une infusion intraveineuse d'iloprost (1.5 ng/kg/min par 6h/day pendant 10 jours consécutivement), alors que le traitement de ligne de base demeurait sans changement. Pendant un mois plus tard le patient a montré qu'une amélioration spectaculaire de sa fonction cognitive et balayages suivants de SPECT a montré la disparition progressive des anomalies de perfusion. Ce premier rapport de traitement d'iloprost dans le lupus de CNS suggère l'utilité thérapeutique potentielle de cette drogue dans les patients présentant SLE et participation fonctionnelle de CNS. ( info) |
10/35. Présentation érythémateuse neuropsychiatrique de lupus systémique en tant que sclérose de partie latérale amyotrophic. Un femme de 61 ans avec une histoire de dermatite photosensible et d'ulcères récurrents de bouche présentés avec la faiblesse progressive typique de la sclérose de partie latérale amyotrophic (SAL), et a plus tard subi l'essai neurologique et rheumatologic étendu. Nous avons étudié si SAL-comme la maladie de neurone moteur liée à un anticorps antinucléaire positif (ANA) est vraiment le SAL ou érythémateux de lupus systémique plutôt neuropsychiatrique (NPSLE). Sur l'évaluation neurologique, elle a fait lié la participation bulbaire en avant avec la dysarthrie et la dysphagie aux fasciculations linguaux profonds et à un modèle denervating sur l'electromyogram. MRI n'a montré aucune évidence d'ischémie cérébrale. Les études de laboratoire ont indiqué ANA positive (1 : 2560 titres), anticorps positifs d'antiphospholipide (GPL et MPL), anticoagulant de circulation de lupus, et C3 et C4 déprimés. Répétez les études de MRI à 4 et 11 MOIS ont indiqué un infarctus en évolution dans le pont paramedian compatible à la présence de NPSLE. La thérapie a été lancée avec les corticostéroïdes et le cyclophosphamide intraveineux, et l'état neurologique ne s'est pas amélioré, mais également n'a pas progressé inexorablement comme serait prévu avec le SAL. NPSLE, vraisemblablement par le mécanisme de vasculopathy ischémique, peut présenter en tant que maladie de neurone moteur médicalement indistinguible du SAL. ( info) |