1/56. Tumor neuroectodermal de Melanotic de la infancia en la fontanela anterior. Describimos a una muchacha mes-vieja 4 que presenta con un tumor neuroectodermal melanotic de la infancia en la fontanela anterior. Según los resultados neuroimaging, este tumor fue encontrado para mentir epidurally, adherente al mater del dura, con el espesamiento del hueso frontal adyacente. El tumor era denso en el CT, mientras que MRI demostró a mayores partes del tumor para ser isointense con la corteza cerebral en imágenes del T1 y de T2-weighted. Las características neuroimaging y clínicas se discuten brevemente. ( info) |
2/56. Subtotalice maxillectomy para el tumor neuroectodermal melanotic de la infancia. El tumor neuroectodermal de Melanotic de la infancia es un neoplasma pigmentado raro que ocurre en niños antes de 1 año de edad. Es un tumor rápidamente creciente que lo más frecuentemente afecta al esqueleto craneofacial. Aunque sea melanotic el tumor neuroectodermal de la infancia sea benigno en la gran mayoría de casos, de la supresión inadecuada, del multicentricity ocasional, y de un pequeño resultado potencial malo en una tarifa bastante alta de la repetición. En base de los datos obtenidos de la literatura y de nuestra experiencia clínica, abogamos una supresión quirúrgica completa que consiste en del acercamiento quirúrgico agresivo cuando las estructuras vitales no están implicadas. La confirmación histopatológica de la supresión completa es obligatoria reducir al mínimo el riesgo de repetición y proveer del paciente el tratamiento curativo y la morbosidad mínima. ( info) |
3/56. papel de la cirugía radical para el tumor neuroectodermal melanotic intracraneal de la infancia: informe del caso. OBJETIVO E IMPORTANCIA: El tumor neuroectodermal de Melanotic de la infancia (MNTI) es un tumor raro, localmente agresivo que se presenta lo más comúnmente posible del maxilar o de la mandíbula. Infrecuentemente, origina de la cámara acorazada craneal, y los informes recientes han descrito un resultado favorable después de cirugía radical. Algunas lesiones son particularmente problemáticas, por ejemplo ésas situadas a lo largo del midline craneal o de la base craneal y ésas con la extensión intracraneal significativa. Actualmente, no hay terapia ayudante eficaz para MNTI; la radiación es imposibilitada por el patients' la edad joven, y los ensayos de la quimioterapia no han demostrado eficacia de largo plazo. PRESENTACIÓN CLÍNICA: Un muchacho infantil mes-viejo 2 presentó con una firma, masa subcutánea inmóvil detrás del oído derecho. La masa había estado presente en el nacimiento y había sido agrandada con tiempo. INTERVENCIÓN: La cirugía resective inicial abajo al dura dio lugar a la repetición masiva del tumor dentro de semanas. La gerencia acertada requirió cirugía de la repetición incluyendo la supresión del dura y de los sinos venosos durales. CONCLUSIÓN: Este patient' s MNTI grande de la base craneal fue manejado con éxito por cirugía radical. Aunque MNTI sea un tumor rápidamente creciente que es localmente altamente invasor, la cirugía radical se puede asociar a un resultado favorable y ofrece el potencial para la curación de largo plazo. ( info) |
4/56. Tumor neuroectodermal de Melanotic de la infancia: un estudio genético molecular. El tumor neuroectodermal de Melanotic de la infancia es una entidad rara pero conocida en patología pediátrica. Sin embargo, la relación de este tumor a otros pequeños tumores pediátricos de la célula con las características neuroectodermal (tales como neuroblastoma, sarcoma de ewing/tumor neuroectodermal primitivo periférico, y pequeño tumor desmoplastic de la célula redonda) es indeterminada. Los estudios genéticos moleculares del tumor neuroectodermal melanotic de la infancia no se han divulgado. Estudiamos tres cajas típicas de tumor neuroectodermal melanotic de la infancia en un intento por ligar este tumor a otros pequeños tumores de la célula a los cambios genéticos moleculares bien-caracterizados. Las pruebas realizaron incluido: detección de amplificación del gene de MYCN y de canceladura de 1p (los 3 casos), y presencia del t (11; 22) (q24; q12) y el t (11; 22) (p13; ) desplazamientos q12 (2 de 3 casos). Ningunas de estas pruebas rindieron resultados positivos. Así, no hay base genética actualmente para ligar el tumor neuroectodermal melanotic de la infancia al neuroblastoma, al sarcoma de ewing/al tumor neuroectodermal primitivo periférico, o al pequeño tumor desmoplastic de la célula redonda. ( info) |
5/56. Diagnosis citológica de un tumor neuroectodermal melanotic de la infancia que ocurre en los huesos craneales. El tumor neutroectodermal de Melanotic de la infancia (MNTI) es un tumor raro, generalmente benigno que ocurre comúnmente en el maxilar. MNTIs en los sitios inusuales tiene gusto tumores malos de la célula redonda del imitador del cráneo clínico de los pequeños. Por lo tanto, una diagnosis citológica preoperativa correcta de MNTI en estos sitios ayuda en la gerencia quirúrgica del paciente. Divulgamos sobre una caja citológico diagnosticada de MNTI en la región frontotemporal del cráneo en un niño. Aspira de la lesión eran celular, con una población bimodal principalmente de pequeño neuroblasto-como las células mezcladas con algunas células epitelioides grandes con los gránulos de la melanina. En el presente caso, después de la diagnosis citológica una supresión local amplia fue realizada, y la examinación histologic confirmó la diagnosis citológica. Diagn. Cytopathol. 1999; 21: 280-283. ( info) |
6/56. Aspiración fina de la aguja en la diagnosis preoperativa del tumor neuroectodermal melanotic de la infancia. Una caja de tumor neuroectodermal melanotic de la infancia se describe. La diagnosis preoperativa fue hecha en el material citológico obtenido por la aspiración fina de la aguja. El paciente era un niño masculino three-month-old con una masa de tumor maxilar rápidamente cada vez mayor que también implicó las fosas pterigomaxilares y el piso de la órbita. Además de la presentación clínica típica, la citología es también demostración distintiva a la población dual de pequeñas células neuroblastic y de células epiteliales melanina-que contienen grandes. La examinación histológica, immunohistochemical y de microscopio electrónico de la masa suprimida confirmó la diagnosis inicial. La distinción preoperativa de este tumor de otros pequeños tumores de la célula redonda de la infancia (rabdomiosarcoma, neuroblastoma, melanoma y linfoma), es esencial para planear la resección más completa por lo tanto que reduce las posibilidades de la repetición del tumor. Este tumor pertenece a un campo de la patología con el cual muchos otorrinolaringólogos puedan no ser familiares. ( info) |
7/56. Tumor neuroectodermal melanotic malo de la infancia que afecta al squama occipital. Un caso inusual de un tumor neuroectodermal melanotic del squama occipital, que experimentó la transformación mala en un niño nine-month-old se divulga y se repasa la literatura pertinente. ( info) |
8/56. Marzo de 2000: viejo muchacho de 5 meses con massachusetts del hueso occipital. A su madre encontró a un viejo muchacho de 5 meses para tener una masa huesuda detrás del oído izquierdo que extendió intracranially en la exploración de MRI. En la cirugía era enteramente extradural en la localización. Microscópico, un aspecto bifásico que consistía en las células pigmentadas grandes arregló en los túbulos y las pequeñas células basophilic incoloras dispuestas en jerarquías dieron lugar a una diagnosis del tumor neuroectodermal melanotic de la infancia [MNETI]. Un año después de que una supresión local amplia el paciente es tumor-libre y que se convierte normalmente. El pronóstico para MNETI en general es excelente sin el requisito para la radioterapia o la quimioterapia adicional. ( info) |
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10/56. Tumor neuroectodermal de Melanotic de la infancia en la mandíbula: informe de un caso. Una caja de tumor neuroectodermal melanotic de la infancia que ocurre en la mandíbula se describe. El paciente era un 1 muchacho mes-viejo con un tumor rápidamente creciente de la mandíbula. La tomografía computada demostró 2 lesiones osteolíticas bien definidas en la mandíbula derecha. La diagnosis histopatológica de un espécimen de la biopsia era tumor neuroectodermal melanotic de la infancia. El tumor fue suprimido con el retiro del hueso circundante, pero 1 mes (del 1/2) más adelante se repitió, y mandibulectomy segmentario y la reconstrucción del defecto con un miniplate titanium fueron realizadas. Retrospectivo, la evidencia de la repetición fue observada en la tomografía computada adquirida el décimo día postoperatorio. La repetición fue causada por el retiro incompleto del tumor. Histopathologically, las células del tumor de la lesión recurrente fue dispersado extensivamente en la médula, y el hueso que remodelaba era activo. El procedimiento quirúrgico pudo haber estimulado la proliferación de célula del tumor y la formación reactiva del hueso. Siguieron al paciente por 2 años sin la evidencia de la repetición o de la metástasis. ( info) |