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2/169. Immunohistopathological et caractères génétiques moléculaires d'un cas dans lequel la tumeur stromal gastro-intestinale s'est reproduite cinq fois. La tumeur stromal gastro-intestinale (ESSENTIEL) est un groupe distinct de néoplasmes mesenchymal récemment montrés à la différentiation d'objet exposé vers les cellules interstitielles de Cajal. Bien que les études précédentes aient prouvé que les résultats cliniques des patients présentant l'ESSENTIEL sont associés à l'activité mitotic, l'index de prolifération a déterminé par l'index Ki-67, l'immunophenotype (CD34 et/ou le p53) de étiquetage et la mutation dans l'exon 11 du c-kit, une discrimination définitive entre l'ESSENTIEL bénin et malin n'a pas été encore établie. Nous rapportons un patient dans qui l'ESSENTIEL malin dans l'abdomen s'est reproduit cinq fois. Dans ce cas-ci, l'ESSENTIEL primaire et l'ESSENTIEL cinq récurrent ont été associés à l'immunoreactivity de c-kit, mais à l'index mitotic de l'ESSENTIEL tendu pour être de plus en plus plus hauts avec des répétitions suivantes. L'analyse Mutational du c-kit a indiqué que l'ESSENTIEL primaire et récurrent étaient mutant-négatif. Ces données ont indiqué ce ' ; benign' apparaissant morphologiquement ; les tumeurs avec des paramètres prolifératifs inférieurs peuvent également avoir la capacité de métastase et de répétition. ( info) |
3/169. tumeur stromal gastro-intestinale du retroperitoneum : CT et M. résultats. La tumeur stromal gastro-intestinale (ESSENTIEL) est un néoplasme non-épithélial résultant du mur de la région gastro-intestinale (de GI). Bien que la majorité d'essentiel soient situées dans la région de GI, quelques essentiel se produisent dans l'épiploon, le mesentery et le retroperitoneum. L'ESSENTIEL surgissant dans le retroperitoneum est extrêmement rare, et ses résultats radiologiques n'ont pas été bien décrits. Nous rapportons un cas de l'ESSENTIEL retroperitoneal primaire et discutons ses résultats de formation image. ( info) |
4/169. Occurrence séparée de paraganglioma supplémentaire-adrénal et de tumeur stromal gastro-intestinale dans les jumeaux monozygotic : syndrome familial probable de Carney. La triade nonfamilial de Carney inclut le paraganglioma, la tumeur stromal gastro-intestinale (ESSENTIEL), et le chondroma pulmonaire. Quelques diads de paraganglioma-ESSENTIEL sont familiaux et hérités d'une façon dominante autosomal apparente. Le syndrome familial de paraganglioma-ESSENTIEL diffère de la triade de Carney par l'absence de la prédilection femelle et la prédominance des paragangliomas. Nous rapportons les cas d'un garçon de 12 ans avec un paraganglioma de l'organe de Zuckerkandl, et son jumeau monozygotic de 13 ans avec un ESSENTIEL gastrique. Ces deux patients, à notre connaissance, sont les premiers à rapporter en tant que probablement ayant le syndrome familial de paraganglioma-ESSENTIEL après sa description par Carney et Stratakis (Med Genet 2002 d'AM J ; 108 : 132-139) dans 12 patients de cinq familles. Un suivi de vie et une recherche périodique des deux tumeurs sont indiqués dans ces patients et leurs familles. ( info) |
5/169. Excrétion biliaire du mesylate d'imatinib et de son métabolite CGP 74588 chez l'homme. Le mesylate d'Imatinib, autorisé pour traiter la leucémie myelogenous chronique et les tumeurs stromal gastro-intestinales, est métabolisé par le cytochrome P450 3A et subit peu d'excrétion rénale, mais son excrétion biliaire par des humains est non caractérisée. La spectrométrie liquide de la chromatographie-masse a été employée pour doser l'imatinib et son métabolite CGP 74588 dans la bile de deux patients présentant les stents biliaires ; le rapport de l'imatinib : CGP 74588 dans chacun était approximativement 9 : 1. Dans le premier patient, qui recevait la thérapie à long terme avec l'imatinib 400 mg/jour et a eu les examens fonctionnels hépatiques normaux, l'imatinib biliaire a expliqué 17.7% de la dose quotidienne et CGP 74588 a expliqué 2.1%. Dans le deuxième patient, qui avait élevé des examens fonctionnels hépatiques et a été étudié après sa première dose de mg de l'imatinib 300, l'imatinib biliaire a expliqué seulement 1.8% de la dose quotidienne et CGP 74588 a expliqué 0.2%. Ces données montrent les similitudes qualitatives et la variabilité quantitative dans l'excrétion biliaire de l'imatinib et de son métabolite principal. ( info) |
6/169. tumeur stromal gastro-intestinale de l'estomac avec le phénotype rhabdoid : évaluation microscopique immunohistochemical, d'ultrastructure, et d'immunoelectron. Une série de néoplasmes avec la différentiation rhabdoid ont été rapportés dans beaucoup d'emplacements. Les auteurs décrivent une caisse de tumeur stromal gastro-intestinale (ESSENTIEL) de l'estomac qui a montré les dispositifs rhabdoid en avant. Immunohistochemically, les cellules de tumeur a montré la souillure positive pour le vimentin, le c-kit, le CD34, et l'alpha actine de muscle lisse. L'examen d'ultrastructure des cellules rhabdoid de tumeur a indiqué les spirales paranuclear des filaments intermédiaires, qui étaient immunoreactive pour le vimentin par des techniques microscopiques photomicroscopiques immunohistochemical et de la protéine A d'or d'immunoelectron. Sur H& ; Seul l'examen photomicroscopique d'E, une telle tumeur pourrait être confondu avec une série de néoplasmes épithéliaux, mesenchymal, ou autres qui peuvent montrer les dispositifs rhabdoid. Un rapport de l'ESSENTIEL avec un phénotype histologique rhabdoid a été décrit. C'est le deuxième rapport connu d'un tel cas avec l'évaluation immunophenotypic et d'ultrastructure, et le premier cas avec l'examen au microscope d'immunoelectron. ( info) |
7/169. Rechute cérébrale de tumeur stromal gastro-intestinale métastatique pendant le traitement avec le mesylate d'imatinib : rapport de cas. FOND : La gestion des tumeurs stromal gastro-intestinales unresectable ou métastatiques (essentiel) a précédemment été tout difficiles qu'ils sont résistants à la chimiothérapie et au rayonnement conventionnels. Le développement du mesylate d'imatinib a fait un impact important sur la gestion des essentiel avancés. Il est évident qu'il y ait des emplacements de sanctuaire tels que le système nerveux central où l'imatinib ne réalise pas à concentrations proportionnées. Nous décrivons le cas d'un homme avec l'ESSENTIEL métastatique qui a éprouvé des rechutes cérébrales multiples de la maladie tandis que la progression systémique de la maladie semblait être commandée par l'imatinib. PRÉSENTATION DE CAS : Un homme de 47 ans s'est présenté en juillet 1999 avec un ESSENTIEL jéjunal avec les métastases hépatiques multiples. Le primaire jéjunal a été réséqué et après la chimiothérapie cytoreductive non réussie, les métastases de foie ont été également réséquées en décembre 1999. Le patient a plus tard rechuté en août 2001 avec les métastases oculaires choroïdes et bonnes fessières et gauches hépatiques et sous-cutanées symptomatiques tout confirmées sur le balayage de CT et d'ANIMAL FAMILIER. La biopsie a confirmé l'ESSENTIEL récurrent. MRI et piqûre lombaire ont exclu la participation de système nerveux central. Le patient a été débuté sur mg BD de l'imatinib 400 en septembre 2001 par un test clinique. Les symptômes se sont améliorés avec la réponse de balayage objectif d'ANIMAL FAMILIER et de CT jusqu'à à décembre 2002 quand le patient a développé une baisse droit-dégrossie de pied. Le balayage de MRI a montré à une tumeur parasagittal gauche ce qui a été réséqué et confirmé histologiquement pour être ESSENTIEL métastatique. Imatinib était pre-operatively dû cessé au protocole d'essai mais recommencé en février 2003 sur un programme compatissant d'utilisation. La métastase parasagittal gauche s'est reproduite et a exigé la re-excision suivante en septembre 2003 et janvier 2004. La commande de l'ESSENTIEL systémique a été temporairement perdue sur la réduction de la dose d'imatinib (dû à l'offre limitée de drogue) mais sur augmenter la dose de nouveau à mg 800 par jour, la maladie systémique a été stabilisée pendant une période avant que la progression généralisée se soit produite. CONCLUSION : Ce cas illustre que le cerveau peut être un emplacement de sanctuaire au traitement des essentiel avec l'imatinib. Le dosage de maintien de l'imatinib face aux emplacements d'isolement de la progression de la maladie est également important, car d'autres emplacements métastatiques peuvent encore être sensibles. ( info) |
8/169. tumeur stromal gastro-intestinale maligne de la vésicule biliaire. Les tumeurs stromal gastro-intestinales (essentiel) de la vésicule biliaire sont représentant d'un groupe de tumeurs extrêmement rare. Nous avons rencontré un patient présentant un ESSENTIEL malin de la vésicule biliaire et l'avons présenté avec un examen de quelques articles. Un femme de 72 ans s'est au commencement présenté avec la bonne douleur abdominale, la fièvre et les froids de quart de cercle supérieur. Le cholecystectomy de secours a été exécuté sous l'impression de l'empème de vésicule biliaire. La métastase de foie a été trouvée à 7 mois postopératoirement et le patient a expiré pendant 9 mois après la chirurgie. À l'heure du cholecystectomy, la vésicule biliaire a montré une surface serosal nécrotique avec un mur épaissi irrégulier. Une masse, 6 cm de longueur et 3 cm de largeur, ont encerclé le mur entier du cou et du corps supérieur de la vésicule biliaire. Les résultats microscopiques ont indiqué les figures mitotic fréquentes (plus de 20/50 HPF) et la nécrose de tumeur. Les cellules néo-plastiques de Hyperchromatic, pléomorphes et fusiformes qui ont été arrangées dans un modèle des fascicules courts ont infiltré la couche entière de la vésicule biliaire. Les cellules de tumeur étaient immunoreactive pour l'antigène CD117 (protéine de c-kit) et le vimentin. Elles étaient négatives pour le desmin, l'actine de muscle lisse et la protéine S-100. Des mutations du proto-oncogene de c-kit n'ont pas été trouvées dans ce cas-ci. Ces résultats étaient suffisants pour fournir assez l'évidence clinique, histopathologique et immunohistochemical en diagnostiquant notre caisse comme ESSENTIEL malin. ( info) |
9/169. tumeurs stromal gastro-intestinales résultant de l'estomac : un rapport de trois enfants. FOND : Les tumeurs stromal gastro-intestinales (ESSENTIEL) sont un sous-ensemble unique de tumeurs mesenchymal intestinales qui se comportent d'une mode agressive. Elles ont été généralement décrites dans les adultes mais rarement observées chez les enfants. MÉTHODES : Les auteurs passent en revue la présentation, la manoeuvre diagnostique, les disques effectifs, les spécimens pathologiques, et les résultats de 3 enfants avec les essentiel qui ont provenu de l'estomac. RÉSULTATS : Chacun des 3 enfants s'est présenté après le saignement gastro-intestinal supérieur de la tumeur gastrique. Le premier était une fille de 10 ans qui a subi le gastrectomy partiel mais a eu la répétition 8 ans après exiger une deuxième résection. Elle plus tard a eu une métastase hépatique 8 ans après exiger une troisième résection. La deuxième patiente était une fille de 9 ans qui a eu un antrectomy avec une reconstruction de Bilroth I et a été notée pour avoir une métastase synchrone de foie qui a été également réséquée. En dépit d'Imatinib Mesylate, elle a eu encore d'autres métastases hépatiques. Le troisième enfant était un garçon de 4 ans qui a récemment subi un gastrectomy partiel et n'a aucun signe de la maladie métastatique actuellement. CONCLUSIONS : Les essentiel sont des tumeurs peu communes qui ont été rarement décrites chez les enfants. Quand ils surgissent dans l'estomac, ils présentent souvent après le saignement gastro-intestinal supérieur. Le diagnostic peut être fait par l'endoscopie et la biopsie. Les essentiel exigent la résection et l'observation étroite pour les métastases hépatiques. Les études courantes sont continues pour le rôle potentiel d'Imatinib Mesylate pour des essentiel chez les enfants. ( info) |
10/169. tumeur stromal gastro-intestinale du duodénum dans un garçon de 7 ans. Nous rapportons un garçon de 7 ans se présentant avec une hémorragie gastro-intestinale supérieure aiguë (de GI) plus tard diagnostiqués pour avoir une tumeur stromal gastro-intestinale duodénale très rare (ESSENTIEL). Les balayages d'endoscopie, de pertechnetate et de cellules rouges étaient négatifs. Les USA abdominaux ont détecté une lésion de masse de 17 millimètres de la troisième pièce du duodénum. Ceci a été confirmé sur le CT et s'est avéré hypervascular sur l'angiographie sélective. À la laparotomie, une lésion duodénale submucosal de 20 millimètres a été trouvée associée à l'ulcération muqueuse. L'analyse d'Immunohistochemical l'a indiquée pour être positive pour CD117 (protéine de c-KIT) compatible à un ESSENTIEL. Nous soulignons l'importance d'un examen abdominal complet des USA chez les enfants avec l'hémorragie de GI et la considération de l'ESSENTIEL dans le diagnostic après que les causes communes aient été exclues. ( info) |