11/225. Mélanome de Leptomeningeal dans l'enfance. FOND : Le mélanome malin (millimètre) est l'un des moindres types communs de cancer d'enfance, expliquant moins de 1% de toutes les malignités pédiatriques. Le melanosis Neurocutaneous (NCM) est un phakomatosis rare se composant de la pigmentation anormale congénitale de la peau et des meninges. Les lésions méningitiques sont en particulier à changement malin enclin. MÉTHODES : Les auteurs décrivent 5 patients avec NCM et 1 avec le mélanome leptomeningeal primaire (LMM) vu à 2 centres de traitement dans le nord de l'Angleterre sur une période de 13 ans (1984-1997). RÉSULTATS : Les dispositifs cliniques, le progrès, les résultats radiologiques, et le traitement de ces patients sont discutés. Chacun des six est mort dans les huit mois de leur diagnostic, illustrant les difficultés faites face en soignant des patients dans ces conditions. Les auteurs ont passé en revue la littérature éditée sur NCM, se concentrant sur les diverses stratégies thérapeutiques qui ont été essayées. L'uniformité très petite dans l'approche a été trouvée. Les lésions de peau malignes dans NCM peuvent être moins sensibles que le mélanome malin primaire, mais le petit nombre de patients avec LMM primaire ou métastases de cerveau de millimètre rendent des comparaisons avec NCM difficiles. L'authors' ; posséder la série illustre bien la nature fragmentaire de la thérapie pour des patients dans ces conditions rares. CONCLUSIONS : Le taux d'incidence de mélanome de millimètre au R-U augmente, et il représentera une proportion croissante de l'oncologist' pédiatrique ; charge de travail de s. Une approche cohérente à la thérapie des patients avec le millimètre métastatique et le NCM est nécessaire si nous devons avoir n'importe quel espoir d'offrir la thérapie plus que palliative à ces enfants à l'avenir. ( info) |
12/225. Rechute de système nerveux central après la transplantation de moelle dans le neuroblastoma de l'étape IV. Neuroblastoma est la tumeur pleine extracranial la plus commune dans la pédiatrie. Le taux de survie sain pour des patients avec le neuroblastoma de l'étape IV s'est amélioré au cours des 10 dernières années secondaires à des régimes plus agressifs de chimiothérapie d'induction combinés avec la transplantation autologous de moelle. Les emplacements habituels de la répétition incluent l'emplacement de la tumeur primaire, la maladie brute résiduelle, os, et désossent l'étroit. Le système nerveux central, un emplacement rare de rechute, est impliqué avec l'augmentation de la fréquence. Les auteurs rapportent deux cas des patients avec le neuroblastoma traité de l'étape IV qui a eu des rechutes localisées dans le CNS. ( info) |
13/225. Prolongation intra-crânienne de papillome inversé : Une complication peu commune et potentiellement mortelle. FOND : Le but de cet article est de définir les résultats de la prolongation intra-crânienne du papillome inversé et de décrire un raisonnement pour la gestion de cette présentation clinique rare. MÉTHODES : Un examen des patients présentant la prolongation intra-crânienne du papillome inversé rapporté dans la littérature (18 patients), ou traité dans notre établissement (3 patients) a été exécuté. Les données de ces 21 patients ont été consolidées en ce qui concerne la présentation, le traitement, et les résultats cliniques. Neuf patients, y compris 1 de nos cas, ont eu le carcinome de cellules squamous de coexistence et donc ont été exclus de l'analyse. Douze patients présentant le " ; pure" ; le papillome inversé a formé la base de cette étude. RÉSULTATS : La majorité de patients (83%) avec le papillome inversé intra-crânien a eu la maladie récurrente. Les patients présentant la maladie extradural ont eu un taux de survie de 86% avec un suivi moyen de 4.4 ans. Quatre-vingt-six pour cent de ces survivants ont été traités avec la résection craniofacial. En revanche, 75% de patients avec le papillome inversé intradural étaient des morts de la maladie avec un suivi moyen de 9.3 mois indépendamment de la modalité de traitement. CONCLUSIONS : La prolongation intra-crânienne du papillome inversé est la plupart du temps associée à la maladie récurrente. Le papillome inversé extradural intra-crânien peut être effectivement commandé avec la résection craniofacial. La participation intradural intra-crânienne du papillome inversé a un pronostic pauvre indépendamment du traitement. Le traitement agressif du papillome inversé intranasal peut être le facteur le plus important en empêchant la présentation intra-crânienne. ( info) |
14/225. Conséquences neurologiques du traitement des lymphomes primaires de CNS. Les protocoles de traitement efficaces et agressifs originaux pour des lymphomes primaires de CNS ont eu comme conséquence un nombre croissant de survivants à long terme. Les données de suivi prouvent que dans une fraction substantielle de ces patients, des avantages de traitement sont éclipsés par des conséquences neurotoxic. Le Neurotoxicity affecte particulièrement le groupe de vieillesse, présent en tant que le dysfonctionnement, l'ataxie ou démence cognitive par suite de l'atrophie leukoencephalopathy et de cerveau. La combinaison de la radiothérapie et de la chimiothérapie semble être particulièrement dangereuse, bien que les données soient trop clairsemées pour tirer toutes les conclusions définies encore. Le suivi à long terme des patients inclus dans des études cliniques devrait donc non seulement évaluer la survie ou le temps à la progression de tumeur, mais l'évaluation neuropsychometric périodique également d'évaluation et de qualité de vie. ( info) |
15/225. mutation de Germline INI1 dans un patient avec une tumeur tératoïde atypique de système nerveux central et la tumeur rhabdoid rénale. Nous décrivons un enfant âgé de quatre mois qui s'est présenté avec tumeur tératoïde/rhabdoid atypique du cerveau et a plus tard développé une tumeur rhabdoid rénale. Les dispositifs histologiques distincts, les profils immunophenotypic, et les suppressions du chromosome 22 étaient de support de deux tumeurs primaires. Une mutation identique dans l'exon 7 du gène suppresseur rhabdoid de la tumeur INI1 a été identifiée dans les deux tumeurs, aussi bien que dans le tissu normal de rein. Nous proposons que cette mutation du germline INI1 ait prédisposé l'enfant au développement des deux malignités. Ces résultats prêtent l'appui à l'hypothèse que les tumeurs rhabdoid dans tous les emplacements ont une étiologie génétique commune. ( info) |
16/225. Participation supplémentaire-axiale peu commune de système nerveux central de non-Hodgkin' ; lymphome de s : formation image de résonance magnétique. M. résultats de formation image dans un patient avec non-Hodgkin' ; le lymphome de s avec la participation peu commune du sella, la tige pituitaire et la région parasellar laissée sont rapportés ici. Sur la base de M. résultats de formation image, le diagnostic différentiel initial a inclus l'adénome pituitaire invahissant, une lésion granulomateuse et le méningiome de plaque d'en. la biopsie Transport-sphenoidal de la masse sellar a montré que des changements inflammatoires chroniques et le patient ont été au commencement soignés pour la tuberculose. Puisque la formation image de suivi a montré que la lésion était progressive, une biopsie a été faite d'un bon ganglion lymphatique inguinal agrandi. Ceci a indiqué non-Hodgkin' ; lymphome de s. ( info) |
17/225. paralysie bilatérale de diaphragme secondaire à von Recklinghausen' central ; la maladie de s. La paralysie bilatérale du diaphragme est idiopathique ou associée à plusieurs conditions médicales, y compris le trauma ou la chirurgie thoracique, les infections virales, et les désordres congénitaux ou dégénératifs neurologiques. Nous décrivons le cas d'un homme de 36 ans avec une histoire de neurofibromatose qui a développé la paralysie diaphragmatique bilatérale grave de la participation des racines de nerf phrénique avec des neurofibromes. Le patient a manifesté la dyspnée progressive d'exertional et l'orthopnea débilitant exigeant l'utilisation de la ventilation mécanique non envahissante la nuit. Un examen de la littérature indique que la neurofibromatose est une cause non reconnue de la paralysie diaphragmatique. ( info) |
18/225. L'oligoclonal IgG de fluide céphalo-rachidien se réunit dans les patients avec la malformation artérioveineuse spinale et les lésions structurales de système nerveux central. OBJECTIF : Pour étudier l'incidence et les caractéristiques des patients avec les lésions structurales et l'oligoclonal IgG du système nerveux central (CNS) de fluide céphalo-rachidien se réunit. CONCEPTION : Une étude rétrospective. MÉTHODE : Les rapports médicaux des patients avec des bandes d'IgG d'oligoclonal de fluide céphalo-rachidien ont été évalués pour la présence des lésions structurales de CNS, de leur endroit et de la cause, et pour des caractéristiques cliniques. ARRANGEMENT : Des bandes d'IgG d'oligoclonal de fluide céphalo-rachidien ont été examinées dans le laboratoire de Neuroimmunology, hôpital d'université de Hadassah, Jérusalem, Israël. PATIENTS : Deux cents soixante-dix de 570 patients avec les bandes positives d'IgG d'oligoclonal de fluide céphalo-rachidien étaient disponibles pour l'analyse. Vingt patients ont eu les lésions structurales de CNS. RÉSULTATS : Vingt (7.5%) des 270 patients ont eu les lésions structurales de CNS : 3 patients ont eu la malformation artérioveineuse spinale ; 5 patients ont eu des tumeurs ; 9 patients ont eu la myélopathie cervicale compressive. Type 1 le leukomalacia, de la malformation traumatiques d'Arnold-Chiari, et hémosidérose de CNS étaient présents dans 1 patient chacun. Dans 2 patients (1 patient avec le méningiome récurrent et 1 patient avec l'encephalomalacia posttraumatic) la présence d'une lésion structurale de CNS a été suivie du développement de la sclérose en plaques. Dans chacun des 3 patients avec la malformation artérioveineuse spinale, l'identification d'IgG d'oligoclonal a prolongé le temps au diagnostic et à la thérapie, qui ont varié de quelques semaines à 3 ans. CONCLUSIONS : Les lésions structurales de CNS, responsables du désordre neurologique, étaient présentes dans 20 patients (7.5%) avec des bandes d'IgG d'oligoclonal de fluide céphalo-rachidien. La présence fondamentale d'IgG d'oligoclonal de mécanisme dans la malformation artérioveineuse spinale et la coexistence de la sclérose en plaques et les lésions structurales de CNS est inconnue, mais peut être liée aux dommages de tissu récurrents avec la présentation répétée des antigènes de CNS au système immunitaire. ( info) |
19/225. Lymphomatosis intravasculaire : contribution des résultats cérébraux de MRI au diagnostic. Le lymphomatosis intravasculaire (IL) est une variante rare de non-Hodgkin' ; lymphome de s avec une prédilection peu commune pour le système nerveux central (CNS). La plupart des caisses ne sont pas diagnostiquées jusqu'à post mortem en raison de la présentation clinique variable et des résultats non spécifiques de laboratoire. Les résultats de neuroimaging varient considérablement et s'étendent de la participation diffuse de la matière blanche profonde à infarctus-comme les lésions. La formation image de résonance magnétique cérébrale (MRI) peut montrer le perfectionnement parenchymal et méningitique de gadolinium. Les auteurs décrivent des résultats du cerveau MRI du perfectionnement linéaire, punctate, et inégal suggestif de CNS IL dans deux patients confirmés par biopsie de cerveau/études histologiques. L'index élevé du soupçon clinique et l'interprétation soigneuse de MRI (contraste y compris de gadolinium étudie) peuvent contribuer au diagnostic de premortem et à la première intervention de ceci la maladie souvent-manquée. ( info) |
20/225. Lymphome malin primaire du système nerveux central présentant avec l'ascite et l'effusion pleurale. Un femme de 70 ans a été admis à notre hôpital dû à l'ascite et à l'effusion pleurale. Bien que des cellules malignes (type lymphome de B-cellule) n'aient été détectées dans l'ascite et l'effusion pleurale, ni le gonflement de ganglion lymphatique ni une tumeur a été détecté sur la tomographie calculée de coffre, abdominale et pelvienne (CT). Après thérapie hebdomadaire de THP-COP pendant 8 semaines, l'ascite et l'effusion pleurale ont complètement disparu. Deux ans après la première admission, elle a été réadmise en raison d'une perturbation de conscience, et une tumeur cérébrale a été détectée sur le balayage de CT. Les données immunohistological et génétiques pour la tumeur cérébrale étaient identiques à ceux des cellules malignes dans l'effusion pleurale et l'ascite a détecté 2 ans avant. Considérant que les symptômes au début d'un lymphome primaire du système nerveux central (CNS) sont habituellement neurologiques ceux, dans ce cas rare de lymphome primaire de CNS, les symptômes au début était l'ascite et l'effusion pleurale sans symptômes neurologiques. ( info) |