1/6. Nuchal fibrocartilaginous pseudotumor: en clinicopathologic studie av fem fall och genomgång av litteraturen. De clinicopathologic av fem fall av en fibrocartilaginous massa som utvecklas i den nuchal ligament, nuchal fibrocartilaginous pseudotumor, beskrivs. Endast sex exempel på denna lesion rapporterades tidigare i engelska medicinsk litteratur. De skador som kliniskt manifesteras i fem vuxna (3 kvinnor, 2 män) i ålder från 22 till 46 år (medelvärdet, 37 års). Den process som läggs fram som matrissystem massa som var asymtomatiska hos tre patienter och åtföljas av vaga hals smärta eller stelhet i de återstående två. Tre patienter med en historia av huvud och hals trauma som föregick upptäckten av tumör. Alla tumörer var belägna i de djupa mjukdelar överliggande den bakre delen av lägre massundersökning svanskotor. De fem patienterna förvaltades av fullständig lokala excision. Tumörer mätt 1.3 till 3.0 cm. i största dimension (medelvärdet, 2,5 cm). Mikroskopiskt, bestod skada som av en dåligt avgränsade, matrissystem spridning av måttligt cellulära fibrocartilaginous vävnad som uppkommer inom ämnet av den nuchal ligament och in i de omgivande mjuka vävnaderna. Inga cytologic atypia eller mitotiskt verksamhet identifierades. Uppföljning uppgifterna från fyra av fallen i denna studie (intervall, 10-324 mo) och fyra tidigare rapporterade exempel med uppföljning (intervall, 3-12 mo) visar inga tecken på återkommande eller ihållande sjukdom efter enkel excision. Nuchal fibrocartilaginous pseudotumor är en godartad skada som orsakats av fibrocartilaginous metaplasi i den nedre delen av den nuchal ligament, förmodligen till följd av lokaliserade trauma eller kronisk mekanisk stress. ( info) |
4/6. Perivascular epithelioid cell lokalisationer mjuk vävnad och gynecologic ursprung: en clinicopathologic studie av 26 fall och genomgång av litteraturen. PEComas, ibland är associerade med den komplexa, Tuberös skleros definieras av förekomsten av perivascular epithelioid celler som coexpress muskel och melanocytic brytpunkter. Denna familj av tumörer inkluderar angiomyolipoma (AML), tydlig cell socker tumor lungcancer (CCST), lymphangioleiomyomatosis (LAM) och mycket ovanliga tumörer på andra platser. Eftersom AML/LAM PEComas är extremt sällsynta och deras naturhistoria och prognostiska funktioner undefined, presenterar vi vår erfarenhet med 26 PEComas mjuk vävnad och det gynecologic systemet, den största serien hittills. Vi utförs också en detaljerad genomgång av litteratur, med särskild uppmärksamhet på funktioner förutsägande av kliniska beteende. Alla PEComas exklusive av AML och LAM var Hämtad från våra samråd filer. Immunohistokemi för pan-cytokeratin (CK), S-100 protein, mjuka muskel actins (SMA), desmin, vimentin, HMB45, Melan-A, microphthalmia transkriptionsfaktor (MiTF), TFE3, CD117 och CD34 utfördes. Klinisk uppföljning information erhölls. Fishers exakta testet utfördes. Median patientens ålder var 46 år (intervall, 15-97 år); det fanns en tydlig kvinnlig dominans (22 hondjur, 4 hanar). Platser för inblandning med omentum eller tarmkäxet (6 fall), livmodern (4 fall), bäckenhålorna mjuka vävnader (3 fall), bukväggen (2 fall), livmoderns livmoderhalsen (2 fall) och vagina, retroperitoneum, lår, falciform ligament, hårbotten, bred ligament, underarm, bogen, och hals (1 fall varje). Tumörer varierade från 1,6 till 29 cm i storlek (median, 7,8 cm). Tumörer var epithelioid (N = 9), spindled (N = 7), eller blandade (N = 10). Multinucleära jätte celler var närvarande i 18 fall. Hög nukleära lönegrad noterades i 10 fall, hög cellularity i 7 fall, nekros i 8 fall och vaskulär invasionen i 3 fall. Mitotiska verksamhet var 0-50 mitotiska siffror (MF) / 50 hög effekt fält (HPF) (medianen, 0 MF/50 HPF) med atypiska MF i 6 fall. IHC resultaten var: SMA (20/25), desmin (8/22), HMB45 (22/24), Melan-A (13/18), MITF (9/18), S-100 protein (8/24), CK (3/23), vimentin (12/14), TFE3 (5/17), c-kit (1/20), och CD34 (0/7). Klinisk uppföljning (24 av 26 patienter, 92%, medianen, 30 månader, intervall, 10-84 månader) visade 3 lokala repetitioner och 5 avlägsen metastaser. Äntligen tillgängliga kliniska uppföljningen, 2 patienter (8%) var död av sjukdomen, 4 patienter (17%) levde med förättrats eller unresectable lokala sjukdom och 18 patienter (75%) levde med inga tecken på sjukdom. Ingen patient i vår serie har en historia av Tuberös skleros komplexa. Återkommande och/eller Metastas var starkt associerad tumor storlek > median storlek (8 cm), mitotiska verksamhet större än 1: 50 HPF och nekros. Vi dra slutsatsen att PEComas av mjuk vävnad och gynecologic ursprung kan klassificeras som "godartade," "av osäkra maligna potential", eller "maligna." Små PEComas utan några oroande histologic funktioner är troligen godartade. PEComas med nukleära Pleomorfism enbart ("symplastisk") och stora PEComas utan andra oroande funktioner har osäkra maligna potential. PEComas med två eller flera oroande histologic funktioner bör anses maligna. Tillfällig PEComas uttrycka ovanliga markörer, såsom S-100 protein, desmin och sällan CK. Rollen som TFE3 i PEComas bör studeras ytterligare. ( info) |