11/109. Présentation leukoencephalopathy multifocale progressive avec un désordre de mouvement focal d'isolement. Leukoencephalopathy multifocal progressif (PML) est une infection rare mais mortelle de papovavirus du système nerveux central affectant principalement les patients immunocompromised. Bien que les circuits de ganglions basiques puissent être impliqués en pathologie de PML, les désordres de mouvement sont excessivement rares en tant que présentation des symptômes et n'ont pas été décrits en tant que dispositifs d'isolement dans de tels patients. Nous rapportons 24 des femmes précédemment en bonne santé et immunocompetent d'ans avec PML histologiquement prouvé qui a présenté avec un désordre de mouvement focal du bras gauche comme symptôme d'isolement pendant beaucoup de mois avant diagnostic. ( info) |
12/109. Dystonia-dyskinesias représentant un danger pour la vie dans un enfant : traitement réussi avec la stimulation pallidal bilatérale. Nous rapportons un garçon de 13 ans qui a développé des dystonia-dyskinesias graves et réfractaires en tant que détérioration brusque d'un désordre de mouvement précédemment nonprogressive. Les mouvements sont devenus continus, exigeant la respiration artificielle et la sédation continue dans l'unité d'intensif-soin. Les diverses drogues et les combinaisons de drogue n'ont pas réalisé la commande. L'enfant a été alors traité avec succès avec la stimulation pallidal bilatérale (de GPi) suivant les indications de la bande vidéo. Pendant quatre mois plus tard et sans médicament, le garçon a regagné la démarche autonome et le discours audible ; son état neurologique continue à s'améliorer. ( info) |
13/109. Implication de l'intégration sensorimotrice dans la génération de myoclonus dystonique périodique dans la panencéphalite sclérotique subaiguë (SSPE). Pour clarifier le mécanisme de myoclonus dystonique périodique dans la panencéphalite sclérotique subaiguë (SSPE), un patient de 22 ans présentant un diagnostic clinique de SSPE a été electrophysiologically étudié. Les mouvements involontaires se sont composés de poser dystonique généralisé qui s'est produit quasiperiodically par le passé toutes les 4 à 8 secondes. Des effets des stimulus sensoriels et des mouvements volontaires ont été étudiés au moyen d'enregistrement polygraphique de l'electromyogram extérieur (EMG), de l'électroencéphalogramme de cuir chevelu (EEG), et du magnétoencéphalogramme (mégohm). EEG a montré les complexes quasi-périodiques, généralisés, passagers synchrones à chacun myoclonus dystoniques, qui ont été précédés par un décalage lent du négatif EEG à la région pariétale par approximativement 5 secondes. Ni seuls les stimulus externes ni les mouvements auto programmés n'ont influencé la périodicité des complexes dystoniques myoclonus ou d'EEG. Dans la tâche de temps de réaction, cependant, les stimulus externes donnés comme sélection impérative pour exécuter une tâche de moteur ont obtenu les complexes myoclonus et généralisés dystoniques d'EEG seulement s'ils étaient présentés dans le dernier segment de l'intervalle entre les deux complexes successifs d'EEG tandis que le décalage lent du négatif EEG apparaissait. Ces résultats suggèrent que les complexes d'EEG et les mouvements périodiques se produisent spontanément quand l'excitabilité corticale atteint un certain niveau critique, mais les deux phénomènes sont obtenus même avant si les stimulus sensoriels comme signal impératif exigeant l'exécution de moteur sont présentés. Ceci qui trouve implique très probablement la participation du mécanisme sensorimoteur d'intégration dans ces phénomènes périodiques. ( info) |
14/109. Différences dans l'organisation somatosensory de main dans un flutist en bonne santé et un flutist avec le dystonia focal de main : un rapport de cas. Le dystonia focal de main est une neutralisation, le désordre involontaire du mouvement qui peut perturber un musician' réussi ; carrière de s. Il est difficile traiter ce problème, dans une certaine mesure parce que nous ne comprenons pas entièrement son origine. On a proposé la dégradation Somatosensory en tant qu'une étiologie. Le but de cette étude de cas était de comparer les différences dans la représentation somatosensory de main de deux flutists féminins, une avec le dystonia focal de la main gauche (chiffres 4 et 5) et un un sujet en bonne santé (la commande). La formation image magnétique non envahissante de source a été exécutée sur les deux sujets. Les potentiels évoqués somatosensory des robinets commandés aux doigts ont été mesurés avec un biomagnetometer de 37 canaux et rapportés en termes d'organisation, latence, amplitude, densité, endroit, et diffusion neuronaux des chiffres sur chaque axe (x, y, et z). La représentation somatosensory de la main impliquée du flutist avec le dystonia a différé de celle du flutist en bonne santé. Les champs magnétiques évoqués du cortex somatosensory primaire ont eu un modèle de la mise à feu désorganisé, avec une latence courte et une amplitude excessive dans les chiffres impliqués de la main affectée, comme la contradiction (densité diminuée). En outre, les modèles de la mise à feu étaient différents en termes d'endroit des chiffres sur le x, le y, et les haches de z et l'organisation séquentielle des chiffres. Cette étude confirme que des champs magnétiques évoqués somatosensory peuvent être employés pour décrire la représentation de la main sur le cortex somatosensory dans le secteur 3b. La dégradation dans la représentation de main du flutist avec le dystonia focal de main était évidente, comparé à la représentation de main du flutist en bonne santé. Il n'est pas clair si la dégradation sensorielle ait été la cause ou la conséquence du dystonia. Les questions sont si la re-différentiation de la représentation pourrait être réalisée avec le recyclage sensoriel agressif et si l'amélioration en structure serait corrélée avec l'amélioration de la fonction. ( info) |
15/109. Poser de main de Pseudodystonic contralatéral à une métastase du cortex d'association pariétal. Un patient de 56 ans, présentant une histoire de cancer du sein chirurgicalement enlevé trois ans plus tôt, s'est présenté avec l'incoordination des mouvements de main tout en jouant le piano. L'examen neurologique a révélé la perte sensorielle de position douce et l'apraxie membre-cinétique de la partie distale de la bonne extrémité supérieure. Le signe neurologique le plus remarquable était poser dystonique de la main droite, qui a été seulement obtenue quand le patient a tendu ses bras avec les yeux fermés. MRI a indiqué une lésion métastatique impliquant le cortex pariétal gauche. L'association des maintiens dystoniques focaux avec des lésions du cortex d'association pariétal indique que le dystonia peut comporter des dommages des secteurs corticaux de cerveau loin des ganglions basiques. En outre, ceci fournit l'appui à l'hypothèse que l'affaiblissement des voies sensorielles peut jouer un rôle dans l'origine de quelques désordres de mouvement hyperkinetic, tels que le dystonia et l'athetosis. ( info) |
16/109. Dystonia induit par exercice paroxysmal sporadique : rapport d'un cas et d'un examen de la littérature. Le dystonia induit par exercice paroxysmal sporadique (PEID) est un état rare. Jusqu'ici seulement quinze cas ont été rapportés dans la littérature du monde. Elle est caractérisée par maintien dystonique sur l'exercice prolongé, qui obtient soulagé avec le repos. Généralement ce sont réfractaires au traitement médical. Nous rapportons un tel cas, avec l'examen de la littérature. Les membres inférieurs ont été épargnés et seulement l'épaule droite a été rempliée vers le haut avec la tête se tournant vers le côté droit. La durée de l'exercice nécessaire pour mettre en évidence le maintien dystonique a graduellement diminué avec du temps, un dispositif non rapporté précédemment. ( info) |
17/109. Formation image de SPECT du transporteur de dopamine dans le dystonia de juvénile-début. dystonia de Juvénile-début qui s'améliore après que le levodopa puisse se produire dans le dystonia dopa-sensible (DRD) et le parkinsonisme juvénile (JP), médicalement les conditions semblables avec différents pronostics et buts de gestion. Les auteurs montrent la prise striatal normale du ligand FP-CIT de transporteur de dopamine avec SPECT dans un cas médicalement atypique de DRD, contrairement à la prise réduite observée au JP. ( info) |
18/109. Évidence pour les ganglions basiques changés et les fonctions corticales dans le dystonia idiopathique passager. Le dystonia idiopathique avec le début par la première année de la vie a été décrit comme désordre de mouvement passager, contrairement à d'autres formes de dystonia idiopathique nous rendons compte d'une fille qui a montré, de son 5ème mois, d'épisodes des maintiens dystoniques de son cou et de bras, qui ont duré pendant des secondes et se sont produits plusieurs fois par jour. Les résultats neurologiques et le développement psychomoteur étaient et resté normaux. Les tests de dépistage de Neurometabolic et la formation image de résonance magnétique cérébrale ont donné des résultats normaux. La formation image cérébrale fonctionnelle a montré la perfusion diminuée des ganglions basiques et du cortex temperomesial gauche utilisant la tomographie calculée d'émission simple de photon (SPECT avec de l'oxime de hexamethylpropyleneamine de technétium 99m [99mTc-HMPAO]) et a diminué le métabolisme de glucose dans les ganglions basiques et le cervelet utilisant la tomographie d'émission de positron (ANIMAL FAMILIER avec fluorodeoxyglucose [18F] [18FDG]). Le suivi a indiqué que les épisodes ont disparu à l'âge de 16 mois. Les résultats de l'ANIMAL FAMILIER et du SPECT démontrent d'un changement de fonction de ganglions basiques mais également des fonctions d'autres régions de système nerveux central, qui peuvent, cependant, être provisoire. ( info) |
19/109. Dystonia Thalamic de main : une étude anatomoclinical de MRI. Le dystonia focal a été attribué aux lésions impliquant les ganglions basiques et/ou le thalamus. Le dystonia de main a été étudié dans un patient présentant un infarctus thalamic unilatéral documenté par MRI. Une fille de 18 ans s'est présentée avec le dystonia d'isolement grave de la main droite comme suite d'infarctus périnatal. Le balayage de MRI a indiqué l'infarctus affectant une partie du postérieur dorsomedian et latéral, de la partie latérale ventrale, des noyaux latéraux postérieurs ventraux, et du noyau centromedian-parafascicular du thalamus contralatéral. La présentation anatomoclinical unique de MRI de ce cas, prise ainsi que les données de littérature, pourrait fournir l'évidence qu'une lésion affectant un ou plusieurs noyaux thalamic, y compris le noyau centromedian, peut induire le dystonia de main. ( info) |
20/109. Wilson' ; la maladie de s présentant dans un famille avec une histoire dominante apparente de tremblement. Un patient avec Wilson' ; la maladie de s est décrite qui a présenté avec le tremblement dystonique dans une famille avec une histoire dominante apparente de tremblement. La recherche suivante a montré à cela le patient' ; la mère de s a eu le tremblement essentiel, avec l'analyse moléculaire du gène d'ATP7B à l'exclusion de la possibilité de transmission pseudodominant. Ce cas accentue l'importance de considérer la possibilité de Wilson' ; la maladie de s dans chaque jeune patient présentant un désordre de mouvement, même où l'image clinique ne suggère pas un désordre recessively hérité. ( info) |