11/303. Makrocytär anemi och thrombocytosis som är associerade med thymoma: en fallbeskrivning. Thymomas är ofta förknippade med autoimmuna sjukdomar. Vi rapportera om en 45-årig kvinnlig patient med thymoma och hypogammaglobulinemia (gods syndrom) som utvecklade symptomatiskt makrocytär anemi (Hb 4,4 g/dl, MCV 112 fl) och thrombocytosis (Plt 442 G/l). Förutom hypogammaglobulinemia (IgG 589 mg/dl), en inverterad förhållandet mellan CD4( )/CD8( ) celler sågs. Benmärg biopsi visade en något hypercellular benmärg med normala Granulopoes, normala megakaryopoiesis och en mild dyserythropoiesis utan någon ring-sideroblasts. in vitro-stamceller kultur från benmärgen avslöjade en atypisk tillväxt på macroclusters, reducerad BFU-E och CFU-GEMM koloni tillväxt, medan CFU-GM kolonin tillväxt var inom det normala intervallet. Kromosomal analysen visade en normal Karyotyp. plasma vitamin B(12) och folat var inom normala intervall, och vi kunde inte identifiera eventuella autoantigener. Dessa resultat inte de differentiella diagnoser ren red cell aplasi (PRCA) och pernicious anemi. Efter samband av thymoma av blandade celltyp försvunnit makrocytär anemi och thrombocytosis. Kliniska kursen var kompliceras en cerebral pares och en livshotande svamp blodförgiftning efter kirurgi. Under det tredje året efter thymectomy hyporegenerative makrocytär anemi och thrombocytosis återkom och en immunsuppressiva behandlingen med prednisolon (1 mg/kg BW) startades. Efter inledande av prednisolon terapi, reticulocyte räknas ökad och makrocytär anemi samt thrombocytosis försvunnit. Normaliseringen av parametrarna laboratorium under glukokortikoider terapi föreslår att i sällsynta fall stjärnbilden makrocytär anemi, thrombocytosis och hypogammaglobulinemia kan ha orsakats av en underliggande immunologisk mekanism. ( info) |
12/303. Härledning av en ny hematopoitisk cellinje med endotel funktioner från en patient med omvandlade myeloproliferative syndrom: en fallbeskrivning. BAKGRUND: På utvecklingsarbetet primitiva hematopoiesis kan observeras först i gulesäcken, där både hematopoitisk och endotel celler härrör från en gemensamma prekursorer, hemangioblast. Om celler med denna dubbla differentiering som potentiella kvarstår under postnatala liv är okänd. metoder: En cellinje härrörde från en patient med sekundära akut leukemi. På grund av dess förmåga att växa i mjuk agar och i SCID möss, analyserades denna cellinje för uttryck av antigener som differentiering av fluorescens-aktiverad cell bildsorteringsläget analys, immuncytokemi, fluorescerande in situ-hybridisering (FISH) analys med samtidiga cell yta färgning och Polymeras-kedjereaktion (PCR). RESULTAT: En ny cellinje fastställdes från en patient med grundläggande thrombocytosis som omvandlas till akut leukemi. Patientens första kliniska presentation med huden och lymfkörteln infiltration som togs för en hemangiosarkom på grund av att positivitet för CD34, CD31 och von willebrands faktor på immunohistology. Utöver hematopoitisk markörer uttryckt leukemic celler endotel antigener som CD62E, CD105 och bundna ulex europaeus lectin-1. Immuncytokemi visade positiv färgning för vascular endothelial growth factor receptor typ 2 (KDR), Tie-2/Tek, angiopoietin receptor och vascular endothelial cadherin. Dessa resultat bekräftades av PCR-analys. Samtidig färgning för CD62E och fisk analys visade att celler med endotel egenskaper tillhörde leukemi. FISK analys av histologic delar av lymfkörteln infiltrationen bekräftade detta uttryck som en del av den leukemic processen. Den härledda cellinje UKE-1, utgör kolonier i mjuk agar och är tumorigenic i SCID möss. SLUTSATSER: Denna nya cellinje, UKE-1, visas att kombinera hematopoitisk och endotel funktioner, som anger båda härstamningar nära ontogenic förhållande. ( info) |
13/303. LEG magsår hos patienter med myeloproliferative störningar: sjukdom eller behandlingsrelaterade? Benet magsår är ett relativt frekventa problem hos patienter med myeloproliferative störningar under behandling med hydroxyurea (HU). Patogenes är för närvarande okänd och kan vara multifaktoriell. Samtidiga kranskärlens eller venous sjukdom kan spela en bidragande roll i utvecklingen av dessa sår. Vaskuliter, cryoglobulinemia och pyoderma gangrenosum bör övervägas om typiska kliniska tecken är närvarande. Vi rapportera om 3 patienter med myeloproliferative störningar som utvecklade HU-inducerad benet magsår och granska litteraturen. HU-inducerad benet magsår dela kliniska funktioner som hjälper dig för att skilja dem från leg magsår av andra etiologies: förekomst enligt långvarig behandling med HU vid en dos av minst 1 g/dag, lokalisering i den malleolar regionen och spontan läkning när HU upphör. Vi dra slutsatsen att differentiering mellan samband med sjukdom och behandling-inducerad benet magsår kan vara svårt och kan inte alltid vara möjligt. I HU-inducerad benet magsår leder upphörande av narkotikan som normalt till sårläkning. Copyright (R) 2000 S. Karger AG, Basel. ( info) |
14/303. Grundläggande thrombocythemia och akut hjärtinfarkt som behandlats med rescue koronar angioplastik. En 48-årig man med väsentliga thrombocythemia lidit en omfattande främre akut hjärtinfarkt, Detta är en sällsynt association. En farmakologisk trombolysbehandling utfördes utan framgång. Han genomgick därefter framgångsrika undsättning koronar angioplastik. Vår kunskap finns inga andra rapporter i litteraturen om triad väsentliga thrombocythemia, akut hjärtinfarkt och undsättning koronar angioplastik. ( info) |
| Under 19 år, en patient med polycytemia vera som hade genomgått en splenectomy fått sex kurser i busulfan för återkommande thrombocytosis. Den totala dosen av busulfan för sjätte kursen var större än den som används för föregående. Allvarliga pancytopenia följde, som förelegat i 4 månader. Under denna period fanns markanta erythroid hyperplasi i benmärgen med slående dyserythropoiesis; PAS-positiva red cell prekursorer, liksom moderata antalet cirkulerande normoblasts och bevis på kroniska och akuta hemolys, var närvarande. Alla dessa undersökningsresultat återgick till normala utan terapi, och den polycythemic staten så småningom återkom. Dessa händelser tolkas som en ovanlig märg reaktion efter busulfan överdosering snarare än en övergående erythroleukemia. ( info) |
16/303. XYY män med grundläggande thrombocythemia i barndomen. Vi beskriver en pojke med XYY män tillsammans med grundläggande thrombocythemia. Detta är att vår kunskap, den första fullständiga fallbeskrivning av slag i pediatrisk litteraturen. Patienten var asymtomatiska, men 5-åring sin blodplättsräkning hade ökat till 145,5 x 10 (4) / microL, och han fick diagnosen har väsentliga thrombocythemia utifrån de diagnostiska kriterierna för studiegruppen polycytemia vera. Då upptäcktes den av kromosom analys av både benmärg eller perifert blodceller att han var XYY män. Ibland under klinisk när hans Trombocyt räkna var 94.1 x 10 (4) / microL, hans serum thrombopoietin (mätt genom enzyme-linked immunosorbent assay) var 1,09 fmol/mL, vilket var normala för sin ålder. Aspirin administrerades och han förblev asymtomatiska under kursens gång. Efter 2 år genomgick han en spontan eftergift. Grund av det ringa antalet rapporterade fall, har man kunnat fastställa förhållandet mellan XYY män och väsentliga thrombocythemia. ( info) |
17/303. FISK analys av en AML-M5a med segmental rearrangements omfattar 11q23-MLL region. En 66-årig man var diagnostiseras 10 år sedan med thrombocytosis och behandlas med hydroxyurea. Nyligen hans hälsotillstånd försämrats och han befanns ha 68% bombattentat i blod och AML-M5a. Konventionella cytogenetiska analys och fluorescens i situ hybridisering studier med 11-målning och MLL sonder visade denna kromosom 11 hade dubbelarbete eller triplications, markörerna härrör också från regionen kromosom 11-MLL. Vi har därför visat segmental omorganisering av kromosom 11 innefattar MLL regionen vilket resulterade i flera kopior av MLL genen. ( info) |
18/303. Inre halsartären ocklusion hos en patient med maligna peritoneal mesoteliom: är det ett tecken på malignitet-relaterade tromboembolism? Att vår kunskap, har ocklusion av artärer och Trombocyt hyperaggregation rapporterats hos patienter med malignt mesoteliom. Venous ansvarar, särskilt i de pulmonell vasculature tillsammans med thrombocytosis och hyperfibrinogenemia, är dock ofta märkt i denna rubbning. Dessutom upptäckte vi förbättrade Trombocyt aggregering i ett fall av maligna peritoneal mesoteliom med inre halsartären ocklusion som fanns det postsplenectomy thrombocytosis och hyperfibrinogenemia. De möjliga mekanismerna för ICA ocklusion i denna patient, däribland rollen som MPM och postsplenectomy tillstånd, thrombocytosis, Trombocyt funktionella förändringar och andra faktorer har undersökt och diskuteras. ( info) |
19/303. En roman flyttning t(3;22)(q21;q11) med 3q21 i Myelodysplastiskt syndrom-härledda öppen leukemi med thrombocytosis. Vi rapporterar här en roman flyttning t(3;22)(q21;q11) i Myelodysplastiskt syndrom (MDS)-härrör öppen leukemi med thrombocytosis. En 44-årig kvinna diagnostiserades ursprungligen som MDS med en låg blodplättsräkning och normala Karyotyp. Efter 4 månader, leukemic blodkroppar och trombocyter ökade snabbt samtidigt och en diagnos av akut myeloblastic leukemi (AML M1) gjordes. Kromosom analys visade 46, XX, t(3;22)(q21;q11) i 14 av 20 metafaser. fluorescens i situ hybridisering analys bekräftat både der(3)t(3;22) och der(22)t(3;22). Våra resultat tyder på att oidentifierade gene(s) vid 3q21 brytpunkt kan vara inblandad i patogenesen vid onormala thrombopoiesis som observerats i det 3q21q26 syndromet. ( info) |
20/303. Thrombocytosis i tidsmässig arteritis ökar Trombocyt räknas: en röd flagga för giant cell arteritis. MÅL: för att bestämma om tidiga igenkännande och upptäckt av thrombocytosis hos patienter med giant cell arteritis kan hjälpa säkra en tidigare diagnos och om det kan hjälpa skilja fall om arteritic fiberoptisk neurotoxiskt från andra former av fiberoptiska neurotoxiskt. metoder: Medicinsk och ophthalmologic poster från 1993-1998 av upphovsmännens patienter med biopsi-visat tidsmässiga arteritis kontra upphovsmännens patienter med nonarteritic främre skandinaviska fiberoptiska neurotoxiskt och Idiopatisk demyelinating fiberoptiska neurit samlades framåtriktat. Tidigare och nuvarande blod analyser samlades och Trombocyt räknas jämfördes mellan patienter med giant cell arteritis och kontroll populationer. Detta gjordes för att fastställa huruvida thrombocytosis kan hjälpa till med diagnos och differentiering av dessa olika sjukdom stater. RESULTAT: det fanns en betydande skillnad i frekvensen av thrombocytosis hos patienter med giant cell arteritis (13 av 19 patienter), med eller utan arteritic skandinaviska fiberoptiska neurotoxiskt, jämfört med de med nonarteritic främre skandinaviska fiberoptiska neurotoxiskt (noll av 30 patienter), idiopatisk fiberoptiska neurit (noll av 26 patienter) och friska ålder-matchade kontroller (en av 22 kontroll ämnen). Denna skillnad var ett Internetcafé i patienter vars sedimentering priser låg inom den normala (justering för ålder). Noterade också var konstaterandet att ökningen av Trombocyt räknar var inte akut, men snarare var en långsam gradvis ökning för cirka tolv månader före uppkomsten av betydande systematiska eller visuella symtom. SLUTSATS: Thrombocytosis bör betraktas som en viktig markör för patienter som hänskjutits för bedömning av skandinaviska fiberoptiska neurotoxiskt, dubbelseende, amaurosis fugax, huvudvärk, eller generalized ens missnöje. Westegren sedimentering skattesatser<50 mm/hr are often erroneously viewed as nondiagnostic or equivocal in the elderly and just followed. an over-the-phone review of patients' sedimentation rates, complete blood counts, and platelet counts can lead to expedited evaluation and treatment of patients who may be at high risk of visual loss from temporal arteritis. thrombocytosis should lower a physician's threshold to acutely treat patients for possible arteritic ischemic optic neuropathy until the disease is definitely ruled out. mm/hr="" are="" often="" erroneously="" viewed="" as="" nondiagnostic="" or="" equivocal="" in="" the="" elderly="" and="" just="" followed.="" an="" over-the-phone="" review="" of="" patients'="" sedimentation="" rates,="" complete="" blood="" counts,="" and="" platelet="" counts="" can="" lead="" to="" expedited="" evaluation="" and="" treatment="" of="" patients="" who="" may="" be="" at="" high="" risk="" of="" visual="" loss="" from="" temporal="" arteritis.="" thrombocytosis="" should="" lower="" a="" physician's="" threshold="" to="" acutely="" treat="" patients="" for="" possible="" arteritic="" ischemic="" optic="" neuropathy="" until="" the="" disease="" is="" definitely="" ruled="">review of patients' sedimentation rates, complete blood counts, and platelet counts can lead to expedited evaluation and treatment of patients who may be at high risk of visual loss from temporal arteritis. thrombocytosis should lower a physician's threshold to acutely treat patients for possible arteritic ischemic optic neuropathy until the disease is definitely ruled out.> ( info) |