1/2161. Leukostasis följt av blödning komplicera inledandet av kemoterapi hos patienter med Akut myeloisk leukemi och hyperleukocytosis: en clinicopathologic rapport av fyra fall. BAKGRUND: Pulmonell och cerebrala leukostasis, eller parenchymal blödning i dessa organ, är välkända tidiga komplikationer utveckla hos patienter med Akut myeloisk leukemi (AML), särskilt när myelomonocytic funktioner, hyperleukocytosis och/eller en koagulering störning ingår från början. Dessa komplikationer uppstår vanligtvis under ökar leukocyte räknas (WBCs). METODERNA: Författarna beskriver fyra patienter med AML och hyperleukocytosis som utvecklat leukostasis följt av parenchymal blödning. RESULTAT: Blödning i alla patienter uppstod när deras WBCs minskar efter cytosin-arabinoside kemoterapi och i avsaknad av spridas intravaskulära koagulering eller allvarliga trombocytopeni. Radiologic och histopatologisk resultat men understryker samtidigt möjliga mekanismer presenteras i artikeln. SLUTSATSER: Ändringar av cell adhesion är associerad med kemoterapi-inducerad blast Lysering eller en mobil differentiering är eventuella faktorer som bidrar till denna särskilda sekvens (cytosin arabinoside-baserad kemoterapi, leukostasis och efterföljande blödning). Profylaktiska åtgärder för att hantera denna tidiga komplikation av AML behandling omfattar leukapheresis att minska WBC inför inledandet av kemoterapi. ( info) |
2/2161. [Att skriva och påvisande av antikroppar i systemet PLA (Trombocyt). program för studien av neonatal thrombopenia av feto-mödrar PLA allo-immunisering] ett Trombocyt indirekta radioaktiva coombs test har beskrivits. Tekniken för rening och märkning av antiglobulin har varit precised. Detta test kan skriva av trombocyter i PLA system och studiet av serum från mödrar till thrombocytopenic barn. Som exempel rapporteras fyra familjer av neonatal trombocytopeni med PLA1 negativa mor. I serum för tre av dessa mödrar, kunde vi visa anti-PLA antikroppar i trots av en negativ Trombocyt komplementbindning. det här testet har många fördelar jämfört med andra tester som Trombocyt komplementbindning, haltbestämning för blockerande antikroppar eller antiglobulin förbrukning: den ger objektiv och kvantitativa resultat och är mycket reproducerbar, antikomplementära serum kan testas. det har gjort det möjligt för oss att markera PLA1 negativa givare för exsanguino-transfusioner av thrombocytopenic barn från PLA1 negativa mödrar. ( info) |
3/2161. Rituximab terapi hematologic malignitet patienter med cirkulerar blod tumör cellerna: associering med ökad infusion-relaterade biverkningar och snabba blod tumör klarering. SYFTE: Rituximab har nyligen godkänts för användning i relapsed, billiga non-hodgkins lymfom, dock finns några data när det gäller säkerheten för speditören hos patienter med ett stort antal tumör cellerna i blodet. metoder och resultat: Efter observationer vid vår institution en snabb minskning av kringutrustning-blod tumör cellerna med tillhörande allvarliga pulmonell infusion-relaterad toxicitet i två patienter med eldfasta hematologic Maligniteter, uppgifter om tre ytterligare fall inhämtades från läkare-in rapporter om avvikande händelser relaterade till rituximab behandling. Fem patienter med hematologic Maligniteter har ett stort antal tumör blodkroppar behandlades med rituximab och utvecklas snabbt tumör avslut. Medianåldern var 68 år (intervall, 26 till 78 år). patienter diagnostiserades med B-cellers prolymphocytic leukemi (n = 2), kronisk Lymfatisk leukemi (n = 2), eller transformeras non-hodgkins lymfom (n = 1). Alla dessa patienter hade skrymmande adenopathy eller organomegaly. Alla fem patienter utvecklat ett unikt syndrom allvarliga infusion-relaterade reaktioner, trombocytopeni, snabba Sänk i omlopp tumör cellen belastning, och milda elektrolyt bevis för tumör Lysering och alla nödvändiga sjukhusvistelse. Dessutom utvecklades en patient ascites. Dessa händelser löst, och fyra patienter behandlades därefter med rituximab utan betydande komplikationer. SLUTSATS: Rituximab administration för patienter som har ett stort antal tumör cellerna i blodet kan ha en ökad risk för allvarliga inledande infusion-relaterade reaktioner. Dessa uppgifter tyder också på att rituximab kan ha verksamhet i en mängd andra lymfoida tumörer, som kronisk Lymfatisk leukemi och B-cellers prolymphocytic leukemi. ( info) |
4/2161. Två separata avsnitt av Hemofagocyterande syndrom med två års mellanrum i en uppenbarligen immunkompetenta male. Vi beskriver två separata avsnitt av Hemofagocyterande syndrom (HPS) med ett mellanrum på två år i en till synes immunkompetenta male. Detta fall föreslår den eventuella förekomsten av en inneboende anlag till HPS, som annars försumbar self-limited viral infektion kan utlösa HPS. Laboratoriet data för en 16-årig pojke upptagna med ihållande hög klass feber och allvarliga trombocytopeni offentliggörs koagulering missbildningar, leverskador och hypercytokinemia. En benmärg strävan visade en spridning av histiocytes med färsk hemophagocytosis. Vi bedömer att han led av HPS. Besvara steroid puls terapi, han återhämtade sig fullständigt och släpptes ut. Efter två år av hälsosamt liv, han blev febrile igen och var återtas. Febern var eldfasta mot antibiotika och förknippades med en plötslig nedgång i blodplättsräkning. Laboratoriet data och benmärg bilden var förenligt med de av HPS. Han var igen framgångsrikt behandlats med steroid. Efter det andra avsnittet, har han varit friska i mer än två år. ( info) |
5/2161. Phenytoin-associerade trombocytopeni i ett litet barn. Hematologic biverkningar är sällsynta biverkningar av behandling med phenytoin. Vi rapporterar en 2-årig flicka som utvecklade reversibel trombocytopeni efter behandling med phenytoin. trombocytopeni beror som en bieffekt av phenytoin behandling har oftast rapporterats hos vuxna och allmänt på 2-4 veckor efter inledandet av terapi. I vårt fall trombocytopeni utvecklat den 11: e dagen i terapi och löst 5 dagar efter nedläggning av phenytoin. ( info) |
6/2161. Dödlig neutropeni och trombocytopeni som är associerade med ticlopidine efter stenting. Vi rapportera 3 fall av allvarligt neutropeni och trombocytopeni som är associerade med ticlopidine efter hjärt stenting. patienter bör vara råds om de tidiga tecken på infektion och avblodning och har regelbundet schemalagt färdigt blod räknas. ( info) |
| En fostret med bilaterala radiell aplasi identifierades på rutinmässigt ultraljud. Diagnos av trombocytopeni frånvarande radie (TAR) syndrom bekräftades med cordocentesis. Differentialdiagnos av radiella aplasi och prenatala tester kan hjälpa till med förvaltning diskuteras. Cordocentesis erbjuds användbar information i hanteringen av ärendet för både diagnostik och vid besluten flödet för leverans. Vi anser vårt fall utgör den första fosterdiagnostik av TJÄRA syndrom där tilläts avsiktligt vaginalt leverans av en liveborn spädbarn. Caesarean leverans inte nödvändigt för alla Foster som diagnostiserats med TAR-syndromet. ( info) |
8/2161. Hantering av heparin-inducerad trombocytopeni under kontinuerlig renal ersätter terapi. heparin-associerade trombocytopeni inträffade i en patient under kontinuerlig renal ersätter terapi (CRRT), som leder till upprepade koagulering av extrakorporeal krets och spontana blödningar. Den perifera blodplättsräkning tycktes först förbättra genom att ändra prostacyclin och dalteparin. Dock upprepade CRRT krets koagulering fråga, och blodplättsräkning minskade återigen. Denna gång på syntetiska heparinoid, Orgaran (danaparoid), användes och associerades med framgångsrik CRRT och återlämnande av blodplättsräkning. ( info) |
9/2161. Identifiering av mutationer i c-mpl genen i medfödda amegakaryocytic trombocytopeni. Medfödda amegakaryocytic trombocytopeni (CAMT) är en sällsynt sjukdom uttryckt i späd ålder och som utmärks av isolerad trombocytopeni och megakaryocytopenia med några fysiska anomalier. Vår tidigare blodsjukdomar analys anges likheter mellan mänskliga CAMT och känner c-mpl (thrombopoietin receptor) brister. Eftersom c-mpl gen ansågs som en av generna som kandidat för denna rubbning, analyseras vi genomisk sekvensen av c-mpl gen hos en 10-årig japansk flicka med CAMT. Vi upptäckte två heterozygous punktmutationer: en C-till-T övergång vid cDNA nukleotid placera 556 (Q186X) i exon 4 och en single nucleotide borttagning av tymin på plats 1,499 (1,499 brt kont) i exon 10. Båda mutationer generationscykel resultera i förtid avslutade c-Mpl proteinet, som om översatt, saknar alla intracellulära domäner väsentliga för Signaltransduktion. Var och en av mutationerna var avskiljs från patientens föräldrar. Patienten var en sammansatt heterozygote för två mutationer av c-mpl genen, var och en som härrör från en av föräldrarna. Den föreliggande studien tyder på att åtminstone en viss typ av CAMT orsakas av c-mpl mutationen, som stör funktionen av thrombopoietin receptor. ( info) |
10/2161. Ticlopidine-inducerad trombocytopeni. Ett fall presenteras av en 58-årig kvinna utvecklas djup trombocytopeni inom en vecka efter behandlingsstarten med ticlopidine. Ticlopidine var föreskrivs efter hjärtinfarkt gatan stenting. Patienten återvunna snabbt efter nedläggning av drogen, vilket tyder på ett möjligt samband mellan ticlopidine och trombocytopeni. Hematologiska sjukdomar associerade med ticlopidine, såsom neutropeni, trombocytopeni och benmärg aplasi, är sällsynta och normalt sett inom de första tre månaderna av terapi. Användningen av ticlopidine ökar, bör kliniker känna till hematologiska komplikationer samband med dess användning och informera sina patienter på lämpligt sätt. ( info) |