1/49. Le traitement initial de Parkinson' ; la maladie de s devrait commencer par le levodopa. Pendant plus de des décennies de deux la polémique a entouré le choix initial de l'agent thérapeutique pour des patients avec Parkinson' symptomatique tôt ; la maladie de s. Si le monotherapy d'agoniste de récepteur de levodopa ou de dopamine dans ces patients est plus efficace et/ou a comme conséquence peu de complications à long terme de thérapie dopaminergique telles que des fluctuations de moteur, les dyskinesias, ou les désordres psychiatriques est non défini. Cet article examine l'évidence liée aux stratégies levodopa-économiquement et à la toxicité levodopa-induite dans Parkinson' ; la maladie de s. Actuellement, il y a peu d'évidence pour soutenir des stratégies levodopa-économiquement ou pour suggérer que le levodopa soit toxique et nocif aux patients avec Parkinson' ; la maladie de s. ( info) |
2/49. Postural et action myoclonus dans les patients présentant le type parkinsonien atrophie de système multiple. Les patients présentant un syndrome parkinsonien et des configurations d'atrophie de système multiple (pMSA) peuvent exhiber les mouvements anormaux des mains et des doigts, qui sont rapportés dans la littérature l'une ou l'autre comme " ; jerky" ; tremblement ou myoclonus. Nous avons étudié médicalement et electrophysiologically ces mouvements dans 11 patients consécutifs présentant le pMSA. On n'a observé aucun mouvement anormal quand les patients étaient au repos complet, excepté un " parkinsonien caractéristique ; pillule-rolling" ; tremblement dans un patient. On a observé la petit-amplitude anormale, les mouvements nonrhythmic impliquant juste un ou quelque doigts, ou plus rarement la main entière, dans neuf patients en tenant un maintien ou au début d'une action. Les enregistrements d'Accelerometric ont montré à des oscillations irrégulières de petit-amplitude ce qui, contrairement à ceux des patients présentant le tremblement, n'a eu aucune crête prédominante dans l'analyse du spectre rapide de fréquence de Fourier. Les enregistrements électromyographiques dans les muscles d'avant-bras et de main ont montré les brèves secousses de la durée de moins de 100 Mme ce qui étaient synchrones dans des muscles d'antagoniste de l'avant-bras et ont alterné avec de brèves périodes de silence. La stimulation électrique des nerfs numériques a évoqué à réponses réflexes conformées dans les muscles de fléchisseur et d'extenseur de poignet à une latence de Mme 55.3 /-4.1 (gamme, Mme 50-63). Les potentiels évoqués electroencephalographic (EEG) et somatosensory courants à la stimulation médiane de nerf étaient normaux. l'En arrière-établissement d'une moyenne de l'activité d'EEG temps-verrouillée aux secousses a été exécuté dans deux patients sans l'évidence de l'activité corticale anormale. Deux patients ont eu des épisodes de l'échec respiratoire passager lié à la pneumonie. Ceci a causé un perfectionnement durable des mouvements anormaux de main et de doigt, qui sont devenus plus grands et plus répandus, avec des configurations de myoclonus posthypoxic. Nous concluons que les mouvements anormaux de main et de doigt des patients présentant le pMSA sont une forme de postural et action myoclonus, et pouvons être décrits comme mini-polymyoclonus. ( info) |
3/49. Fonctionnement neuropsychologique dans un patient présentant le tremblement essentiel avec et sans la stimulation bilatérale de VIM. Les effets de la stimulation profonde de cerveau sur des fonctions de moteur, des capacités cognitives, et l'humeur ont été évalués dans 80 ans, mâle droitier avec une histoire chronique de tremblement essentiel. Des électrodes ont été implantées bilatéralement au noyau intermédiaire ventral du thalamus pendant une opération simple. Sur l'évaluation à 3 mois de postsurgery, la stimulation bilatérale a été associée à une réduction médicalement significative des estimations de tremblement et à l'amélioration de la dextérité manuelle. À ce moment-là, une batterie des mesures neuropsychologiques a été administrée avec et sans la stimulation bilatérale. Le patient a démontré des exécutions comparables sur des mesures de perception visuospatial, d'attention, du cheminement mental, de l'étude verbale, et de mémoire d'identification verbale dans tous les deux le " ; on" ; et " ; off" ; conditions. Sans stimulation, le patient a démontré des déclins de plus considérablement que 1 écart-type sur des mesures de la maîtrise verbale et du rappel verbal a comparé à quand les stimulateurs étaient en activité. Les réponses aux échelles d'évaluation d'humeur ont également indiqué une plus grande détresse subjective sans stimulation. Des résultats sont discutés dans le cadre des études précédentes des effets de la stimulation thalamic sur le fonctionnement neurocognitive. ( info) |
4/49. Le Dystonia dans un patient a traité avec du propranolol et le gabapentin. Nous présentons un patient de 68 ans présentant le tremblement essentiel qui a été traité avec du chlorhydrate de propranolol (mg 80 quotidiennement) et le gabapentin (mg 900 quotidiennement) après une histoire de succès doux seul de gabapentin en soulageant ses symptômes. Le patient a eu plusieurs épisodes quotidiens des mouvements dystoniques paroxysmaux des deux mains. Après avoir ramené la dose de propranolol au journal de mg 40, les mouvements dystoniques ont résolu. Ce cas suggère un effet synergique entre le propranolol et le gabapentin. ( info) |
5/49. L'efficacité de la stimulation profonde unilatérale de cerveau du noyau thalamic d'intermedius de ventralis dans un patient présentant le désordre bipolaire s'est associée au syndrome de klinefelter et au tremblement essentiel. Rapport de cas. La stimulation profonde de cerveau (DBS) du noyau d'intermedius de ventralis (Vim) est un traitement sûr et efficace pour le tremblement essentiel. On avait rapporté que le désordre bipolaire et le tremblement essentiel chacun se produisent en association avec le syndrome de klinefelter mais on a rapporté que les trois maladies se produisent ensemble dans seulement un patient. La base génétique et l'histoire naturelle de ces désordres ne sont pas complètement comprises et peuvent être rapportées plutôt que coïncidentes. Les auteurs rendent compte d'un homme de 23 ans avec le syndrome de klinefelter (47, XXY) et le désordre bipolaire qui a été traité avec succès avec DBS unilatéral du Vim thalamic pour le tremblement essentiel. ( info) |
6/49. stimulation profonde à long terme de cerveau dans un patient présentant le tremblement essentiel : réponse clinique et corrélation post mortem avec des emplacements d'arrêt de stimulateur dans le thalamus ventral. Rapport de cas. Le tremblement essentiel peut être supprimé avec la stimulation profonde chronique et bilatérale de cerveau (DBS) du noyau d'intermedius de ventralis (Vim), le cérébelleux recevant le secteur du thalamus de moteur. Le but dans cette étude était de corréler l'endroit des électrodes avec l'efficacité clinique de DBS dans un patient présentant le tremblement essentiel. Les auteurs rendent compte d'une femme avec le tremblement essentiel dans qui DBS bilatéral chronique a dirigé vers à suppression proportionnée de tremblement produite par thalamus ventral jusqu'à sa mort des causes indépendantes pendant 16 mois après placement des électrodes. Les études post mortem de Neuropathological du cerveau dans ce patient ont démontré que les deux stimulateurs se sont terminés dans la région de Vim du thalamus, et que DBS chronique a obtenu les changements réactifs mineurs a confiné à la proximité immédiate des voies d'électrode. Bien que les auteurs ne pourraient pas identifier des anomalies neuropathological spécifiques au tremblement essentiel, ils croient que la suppression du tremblement essentiel par DBS chronique se corrèle avec l'arrêt bilatéral des stimulateurs dans la région de Vim du thalamus. ( info) |
7/49. étude Clinique-moléculaire d'une famille avec le tremblement essentiel, les saisies en retard de début et la paralysie périodique. Nous rapportons les dispositifs cliniques de, et l'étude moléculaire réalisée dessus, une famille espagnole avec le tremblement essentiel (ET), épilepsie en retard de début et paralysie périodique hypokalemic dominante autosomal (hypoPP). La présence du hypoPP dans ce kindred a suggéré un canal d'ion comme gène de candidat pour ET. Notre étude a identifié une mutation d'Arg528His CACNL1A3 dans les patients présentant le hypoPP, et a exclu cette mutation comme cause de tremblement ou épilepsie dans ce kindred. ( info) |
8/49. stimulation profonde thalamic simultanée de cerveau et cardioverter-défibrillateur implantable. La stimulation profonde Thalamic de cerveau devient de plus en plus populaire pour la commande du tremblement drogue-réfractaire. Les stimulateurs cardiaques et les défibrillateurs implantables sont des modalités thérapeutiques utilisées généralement. Les soucis existent au sujet des interactions potentielles entre ces 2 dispositifs dans le même patient, mais aucune expérience n'a été rapportée précédemment. Nous décrivons un patient présentant le tremblement essentiel qui a eu un stimulateur profond de cerveau implanté dans le noyau intermédiaire ventral gauche du thalamus, qui a plus tard eu besoin d'un cardioverter-défibrillateur implantable. En dépit des soucis concernant des interactions possibles entre les 2 types de dispositifs électriques implantés (c.-à-d., une situation semblable aux interactions de drogue-drogue), le stimulateur profond de cerveau et le stimulateur-défibrillateur implanté ont fonctionné convenablement, et aucune interaction ne s'est produite dans notre patient. ( info) |
9/49. stimulation Thalamic pour le tremblement primaire d'écriture. Nous rapportons un patient présentant le tremblement primaire d'écriture dont le tremblement a été traité avec la stimulation thalamic. Il avait subi des épreuves des médicaments oraux multiples sans l'avantage pour son tremblement. Une avance d'électrode a été implantée dans l'intermedius thalamic de ventralis de noyau avec presque le contrôle complet de son tremblement et d'aucunes complications postopératoires. Nous concluons que la stimulation thalamic d'intermedius de ventralis de noyau est sûre et efficace pour le tremblement primaire d'écriture. ( info) |
10/49. Jeu de l'harpe, un autre dystonia spécifique à la tâche peu commun. Ci-dessus nous rapportons un dystonia spécifique à la tâche dans un femme de 48 ans, avec une association peu commune entre un dystonia harpe-de jeu familial et un tremblement essentiel. ( info) |