1/1108. Pigmentação cutânea de Photoinduced nos pacientes que tomam antidepressivos tricyclic: histologia, microscopia de elétron, e espectroscopia dispersiva da energia. Dois pacientes têm tomado a terapia a longo prazo do antidepressivo tricyclic. Cada um desenvolveu um azul ao hyperpigmentation slate-gray em áreas sun-exposed. Na examinação histologic havia grânulo marrons dourados refractile livres na derma ao longo dos pacotes do colagénio. O pigmento similar estava atual nos macrófagos e ao longo da zona da membrana do porão. Os grânulo manchados para a melanina, mas não para o ferro, e foram descorados pelo método do permanganato. A microscopia de elétron mostrou o tamanho de variação e deu forma a grânulo elétron-densos dentro dos lisosomas e livra-os na derma, que, em seções unstained, mostrou um halo periférico menos denso. Este halo periférico era igualmente evidente na fotomicroscopia. A espectroscopia dispersiva da energia mostrou estes grânulo para ser rica no cobre e no enxôfre (elementos atuais no tyrosinase e no pheomelanin, respectivamente). Nós acreditamos que este representa um complexo da droga-melanosome, que seja causado muito provável pelo photoactivation crônico. ( info) |
2/1108. Pigmentovascularis de Phakomatosis: Um caso novo com angiomas renais e algumas considerações sobre a classificação. Nós relatamos os pigmentovascularis do phakomatosis detectados em uma criança caucasiano caracterizada pela presença de um flammeus do nevo e pelo anemicus do nevo na cara, por um nevo linear telangiectatic do pé direito, e por um ponto azul muito extensivo que cobre 60% da superfície do corpo, com o melanosis da ocular. As lesões angiomatous múltiplas do rim são associadas sem alterações do sistema nervoso central (CNS). Esta associação não tem sido relatada antes; podia ser uma expressão mais adicional do complexo de defeitos desenvolventes. Nosso caso corresponde exatamente para datilografar IIb na classificação de pigmentovascularis do phakomatosis propor por Hasegawa. Enquanto esta classificação parece muito extensiva, a incidência mais elevada dos casos que correspondem ao segundo subtype sugere que nós o identifiquemos pelos pigmentovascularis do phakomatosis do termo, quando os outro poderiam ser considerados como somente variações muito raras. ( info) |
3/1108. Os pigmentovascularis de Phakomatosis datilografam IIIb associado com a doença do moyamoya. Nós diagnosticamos o tipo IIIb dos pigmentovascularis do phakomatosis em um bebê 11 mês-velho que tivesse um spilus gigante do nevo, um flammeus do nevo, e a doença do moyamoya. O desenvolvimento do paciente era normal até 6 meses da idade em que desenvolveu um início repentino de apreensões focais e do hemiparesis esquerdo. Este paciente representa o sexto exemplo do tipo IIIb dos pigmentovascularis do phakomatosis, incluindo três casos na literatura japonesa, relatada até aqui. Entretanto, a nosso conhecimento, este é o primeiro caso com uma associação à doença do moyamoya. ( info) |
4/1108. E.N.T. manifestações de Von Recklinghausen' doença de s. Von Recklinghausen' a doença de s (VRD) é uma doença neurocutaneous, sistemática caracterizada por tumores do CNS e desordens, pontos do café-au-lait, generalizou os neurofibromata cutaneous, deformidades esqueletais, e anomalias somáticas e da glândula endócrina. É uma desordem dominante, hereditária autosomal encontrada aproximadamente no 1:2500 a 3300 nascimentos. Há muitas manifestações desta doença na região da cabeça e da garganta de interesse ao otolaryngologist. Os relatórios do caso de três pacientes com participações OTORRINOLARINGOLÓGICAS múltiplas são detalhados. Uma revisão da literatura é apresentada com um breve exame do diagnóstico e do tratamento. O tumor intracranial o mais comum no adulto é o neuroma acústico, geralmente bilateral, quando na criança for o astrocytoma. Um defeito no osso esfenoidal é comum e pode produzir o herniation do lóbulo temporal na órbita que causa a exoftalmia pulsatile. A participação dos ossos faciais causa geralmente os defeitos radiolucent secundários aos neurofibromata dentro dos caminhos de nervo, e uma variedade de mudanças assimétricas, especial dentro do mandible. " Elephantiasis" da cara é uma hipertrofia dos tecidos macios que overlying um neurofibroma, frequentemente completamente extensivo e desfigurando. A participação laríngea e da garganta pode comprometer a via aérea e cedo e a intervenção cirúrgica repetida é exigida. A taxa total da malignidade aproxima 30%, indicando que o paciente com VRD pode ser predispor a desenvolver uma malignidade. Parece estar um risco cirúrgico aumentado nestes pacientes, com algumas respostas anormais de demonstração ao bloqueio neuromuscular. ( info) |
5/1108. Pigmentosa de prurigo: uma dermatite diagnosticada mal em Sicília. O pigmentosa de prurigo é uma erupção pruriginous papular que deixe a mármore-como a pigmentação. A maioria dos casos foi encontrada em Japão. Fêmea três nova. Os pacientes sicilianos com pigmentosa do prurigo foram estudados. Todo tinham sido diagnosticadas previamente como tendo tipos diferentes de dermatite. A administração do minocycline, em uma dosagem de 100 mg/day para 1 mês, induziu o desaparecimento da erupção e do pruritus papular em dois pacientes, com uma melhoria da pigmentação reticular bruta. O terço não mostrou nenhuma modificação do retrato clínico após 2 meses do tratamento do minocycline, mas sua condição melhorada significativamente após 1 mês do tratamento com diaminodiphenylsulfone, 100 mg/day. Estas observações permitem que nós sugiram que o pigmentosa do prurigo possa ser relativamente freqüente mas diagnosticado mal na população siciliano. ( info) |
6/1108. Dermatose purpúrica pigmentada em um macho novo. As dermatoses purpúricas pigmentadas (PPD) são um grupo de desordens que ocorrem o mais frequentemente nas extremidades mais baixas de adultos de meia idade como remendos assintomáticos, yellow-orange com petechiae. Os PPD representam um benigno, frequentemente crônico, capillaritis de causa desconhecida. Nós apresentamos um exemplo de PPD no abdômen de um macho novo e emfatizamos a observação cuidadosa em tal paciente para revelar a progressão possível aos fungoides purpúricos do mycosis. ( info) |
7/1108. Mediofacialis do pigmentosa de Erythrosis (Brocq) e faciei e colli dos follicularis do erythromelanosis no mesmo paciente. Os peribuccalis do pigmentosa de Erythrosis (Brocq) (ou os mediofacialis do pigmentosa do erythrosis) e faciei e colli dos follicularis do erythromelanosis, foram considerados como desordens diferentes, principalmente porque as primeiras ocorrem na área mediofacial e são comuns nas mulheres e a segunda ocorre na maior parte pre-auricularly nos homens. Ambas as circunstâncias mostram que os sinais histológicos do keratinization folicular anormal com teleangiectasia e pilha redonda infiltram. Um aumento no nível de melanina foi considerado em alguns pacientes. Nós descrevemos aqui uma mulher em quem as lesões começaram no meio da cara e se tornaram mais tarde evidentes na área pre-auricular. Isto sugere que as duas circunstâncias sejam de facto a mesma doença. Como um termo neutro para esta desordem nao rara nós propor o faciei e o colli do pigmentosa do erythrosis. ( info) |
8/1108. Perstans do dyschromicum da eritema na infância adiantada. Os perstans do dyschromicum da eritema (EDP) são uma desordem rara caracterizada por assintomático, lentamente progressista, pigmentação macular cinza-cinzenta da pele que ocorre geralmente da idade 5 com a vida adulta. Nós experimentamos dois casos do EDP nas crianças envelhecidas 2 e 3, ambos excepcionalmente mais novos do que os casos previamente relatados. Nós sugerimos conseqüentemente que o EDP seja incluído no diagnóstico diferencial das desordens pigmentárias que ocorrem em uma idade adiantada. ( info) |
9/1108. Congenita de Dyskeratosis: uma variação recessive autosomal. Nós descrevemos uma mulher com congenita do dyskeratosis (DKC), microcefalia, e uma descoloração roxa da lingüeta. Os últimos resultados geralmente não são descritos nos machos com DKC, foram relatados em um outro paciente fêmea com esta circunstância, e podem representar o phenotype de uma entidade recessive autosomal de DKC. Os resultados de estudos da inactivação do cromossoma de X não suportaram DKC X-lig em nossa família. Os resultados adicionais de um irmão afetado e de uma consanguinidade parental suportam a hipótese da herança recessive autosomal. ( info) |
10/1108. Papules pigmentados dolorosos da pressão da prótese. Dois pacientes que apresentaram com os papules hyperkeratotic macios que envolvem seus cotoes da amputação de weight-bear.ing foram estudados. Embora estes resultados clínicos fossem comuns na experiência dos prosthetists, o autor foi incapaz de encontrar toda a documentação destes resultados na literatura. Todas as tentativas em relining e em remodelar os copos das prótese de ofensa originais por prosthetists experientes eram mal sucedidas. A erupção cancelada somente depois prótese inteiramente novas foi projetada. Pareceria que esta circunstância é devido mal a uma prótese do encaixe. ( info) |