1/230. La dystrophie de Myotonic s'est associée à la prolongation et au torsade de pointes de quart. Un cas rare de la dystrophie myotonic (DM) avec l'arrêt du coeur congestif, lié à la prolongation et au torsade de pointes (TdP) de quart est rapporté. Un femme de 53 ans a été admis à l'hôpital en raison de l'arrêt du coeur congestif. L'électrocardiographe (ECG) a montré le bloc atrioventriculaire first-degree et la prolongation de quart. Pendant l'hospitalisation, TdP est apparu mais est revenu au rythme de sinus spontanément. En tant que patient a eu la quadriplégie, un visage myopathic, cataractes, mellitus de diabète, et un plus grand nombre de répétitions de la cytosine-thymineguanine (CTG) (760 répétitions), elle a été diagnostiquée en tant qu'ayant la DM. L'analyse électrocardiographique de sa famille a également indiqué le quart anormal (U) prolongation dans sa fille et frère que tous les deux ont eu la DM, alors que les résultats d'ECG d'autres membres de la famille sans DM étaient normaux. Ainsi, la présence du quart (U) la prolongation a été associée à la DM dans cette famille. ( info) |
2/230. mutations de la C-borne HERG : le rôle du hypokalemia et une mutation de KCNQ1-associated dans l'occurrence cardiaque d'événement. FOND : Le syndrome long-QUART (LQTS) est une maladie génétiquement hétérogène dans laquelle 4 gènes codant des sous-unités d'ion-canal ont été identifiés. La plupart des mutations ont été déterminées dans les domaines de transmembrane des gènes cardiaques KCNQ1 et HERG de canal de potassium. Dans cette étude, nous avons étudié le 3' ; une partie de HERG pour des mutations. MÉTHODES ET RÉSULTATS : Les nouvelles amorces spécifiques ont permis l'amplification du 3' ; une partie de HERG, l'identification de 2 mutations faux-sens, S818L et V822 M, dans le domaine obligatoire de nucléotide cyclique putatif, et une 1 insertion de point d'ébullition, 3108 1G. Hypokalemia était un facteur de déclenchement pour torsade de pointes dans 2 des probands de ces familles. Pour finir, dans une famille nombreuse, une transition maternellement héritée de G à d'A a été trouvée dans l'emplacement de distributeur de épissure de consensus de HERG, 2592 1G-A, et une mutation paternellement héritée, A341E, a été identifiée dans KCNQ1. Les 2 soeurs plus sévèrement affectées ennuient les deux mutations. CONCLUSIONS : La découverte des mutations dans la pièce de C-borne de HERG souligne que cette région joue un rôle significatif dans la repolarisation cardiaque. Les données cliniques suggèrent que ces mutations puissent être moins malignes que des mutations se produisant dans la région de pore, mais elles peuvent devenir médicalement significatives dans les cas du hypokalemia. La première description de 2 patients présentant la double hétérozygotie liée à un phénotype malin dramatique implique que l'analyse génétique de jeunes patients sévèrement affectés devrait inclure une recherche pour le > ; 1 mutation dans les gènes de LQT. ( info) |
3/230. tachycardie ventriculaire de Torsade de pointes pendant le traitement intermittent de dobutamine de basse dose dans un patient présentant la cardiomyopathie dilatée et l'arrêt du coeur congestif. Les auteurs décrivent le cas un femme de 56 ans avec de l'arrêt du coeur chronique et grave secondaire à la cardiomyopathie dilatée et de l'absence des arythmies ventriculaires significatives qui ont développé la prolongation de quart et la tachycardie ventriculaire de torsade de pointes pendant un cycle de basse dobutamine intermittente de la dose (2.5 mcg/kg par minute). Ce rapport de tachycardie ventriculaire de torsade de pointes pendant la dobutamine intermittente soutient l'hypothèse que les arythmies mortelles imprévisibles peuvent se produire même avec de basses doses et dans les patients sans l'histoire des perturbations significatives de rythme. Les mécanismes des effets proarrhythmic de Dubutamine sont discutés. ( info) |
4/230. tachycardie ventriculaire représentant un danger pour la vie due au hypokalaemia réglisse-induit. Nous rendons compte d'un patient présentant le hypokalaemia et la tachycardie ventriculaire grave du type de torsades de pointes qui s'est avérée être provoquée par un syndrome excessif de minéralocorticoïde apparent lié à la consommation de réglisse. Le patient, une femme de 44 ans, s'est occupé de l'hôpital en raison du rythme irrégulier de coeur et elle a montré des épisodes répétés de tachycardie ventriculaire représentant un danger pour la vie de torsades de pointes. Le potassium initial de sérum était bas : 2.3 mmol L-1. Le patient a été soigné avec des infusions de potassium et de magnésium, et les dysrhythmias ont par la suite cessé. Les investigations endocrinologiques n'ont montré aucune indication de Cushing' ; syndrome ou hyperaldosteronism de s. Après qu'une certaine heure il soit apparu clairement que le patient avait ingéré modérément des grands nombres de réglisse journaliers pendant 4 mois. Après que le patient ait arrêté cette habitude le hypokalaemia et les dysrhythmias ne se sont pas reproduits et après que plus de 1 an là ne sont aucun signe de maladie cardiaque. ( info) |
| Nous rapportons un femme de 76 ans qui a développé la tachycardie ventriculaire de TdP induite par utilisation combinée de clarithromycin et de disopyramide. Elle a eu une histoire de l'infarctus du myocarde 5 ans de plus tôt et a pris le disopyramide pour des arythmies supraventriculaires. En outre, elle avait pris le clarithromycin pour l'infection supérieure de région respiratoire. Sur l'admission, un ECG a montré que la prolongation de l'intervalle de QTc à 0.71 seconde et du TdP d'individu-terminaison s'est produite plusieurs fois. disopyramide a été métabolisé par l'enzyme CYP3A4 de cytochrome et le clarithromycin empêche competitivement cette enzyme, probablement ayant pour résultat une augmentation de concentration en plasma de disopyramide. Nous devrions considérer cette possibilité en prescrivant le clarithromycin en combination avec le disopyramide anti-arrhythmique d'agent. ( info) |
6/230. nicorandil, un ouvreur de canal de potassium, torsades de pointes supprimé dans un patient présentant le bloc atrioventriculaire complet. TdP est une complication sérieuse de bloc de poids du commerce. Nous rapportons un cas de bloc complet de poids du commerce avec la prolongation de quart qui a eu des accès de TdP résistants au lidocaïne et à l'isoprotérénol. Arpenter provisoire ne pourrait pas être effectué, parce que l'insertion d'une avance arpentante a déclenché TdP qui a détérioré dans la fibrillation ventriculaire. nicorandil, un ouvreur de canal de potassium, a raccourci l'intervalle de quart et a supprimé TdP. Ceci se permet de suggérer que les drogues d'ouverture de canal de potassium soient médicalement efficaces contre TdP lié à la prolongation bradycardie-dépendante de quart. ( info) |
7/230. Proarrhythmia tôt pendant le traitement intraveineux d'amiodarone. Nous présentons un cas (dans les 24 premières heures) du développement précoce de torsades de pointes malin (TdP) lié à la thérapie intraveineuse d'amiodarone. Après correction de prédisposer factorise (arrêt du coeur, hypokalemia, digoxin) l'amiodarone a encore eu comme conséquence les torsades. Cette observation suggère que dans les patients qui ont éprouvé le proarrhythmia amiodarone-induit, l'administration d'amiodarone dans différentes, plus stables conditions cliniques puisse encore être dangereuse. ( info) |
8/230. torsades de pointes dans un cas de la cardiomyopathie hypertrophique en se référant tout particulièrement aux résultats pathologiques du coeur comprenant le système de conduction. Une étude clinicopathologic a été réalisée dans une femelle de 77 ans avec la cardiomyopathie hypertrophique qui avait éprouvé des attaques syncopal récurrentes dues à torsades de pointes (TdP) après prolongation de quart et bloc atrioventriculaire. Elle est morte soudainement deux ans après tout en mangeant le dîner. Les résultats pathologiques du coeur ont montré un ventricule gauche dilaté et hypertrophié. Le coeur a pesé 550 G. Il y avait deux centres du fibroelastosis endocardiaque localisé (EFE) sous la valve aortique, d'un avec une taille de 3.5 x de 3.5 cm, et de l'autre (2 x 1 cm) situé sur le septum ventriculaire supérieur. Les résultats histologiques ont montré l'hypertrophie et le désarroi dans le myocarde ventriculaire gauche. Le système de conduction utilisant le sectionnement périodique a indiqué la fibrose bilatérale remarquable de branche de paquet et les fibres hypertrophiées de Purkinje dans le paquet gauche s'embranchent à côté de l'EFE sur le septum ventriculaire. Ces résultats vraisemblablement ont été liés à l'occurrence de TdP. ( info) |
| Des drogues antimoniées pentavalentes utilisées pour le traitement de la leishmaiase ont été associées aux morts subites, probablement dues au développement des tachyarrhythmies ventriculaires. La prolongation de l'intervalle de quart et les tachyarrhymias ventriculaires ont été décrits dans les patients sur la thérapie d'amiodarone. Nous rapportons un cas de torsades de pointes récurrent après traitement avec les drogues et l'amiodarone antimoniés pentavalents. ( info) |
10/230. torsade de pointes Halopéridol-induit. OBJECTIF : Pour rapporter un cas de torsade de pointes s'est rapporté à l'administration de l'halopéridol intraveineux de haut-dose pour le traitement de l'agitation grave. RÉSUMÉ DE CAS : Les rapports dans la littérature de torsade de pointes halopéridol-induit intraveineux sont rares. Nous décrivons le cas d'un femme blanc de 41 ans sans prédisposer les facteurs qui ont développé torsade de pointes 55 minutes après une dose de mg intraveineux de l'halopéridol 80 (mg total de dosage 915 plus de 7 d). Les résultats de l'électrocardiogramme étaient compatibles à torsade de pointes et ont montré un intervalle prolongé de QTc de 610 millisecondes. NaCl intraveineux 0.9% du sulfate de magnésium 2 g/100 ml a été administré, qui a commandé l'arythmie. Le patient a reçu une dose additionnelle d'halopéridol de mg 80 pendant six heures après la dose de arythmie-déclenchement, sans reoccurrence de torsade de pointes. L'halopéridol a été alors discontinué, et le patient n'a eu aucune autre arythmie. CONCLUSIONS : Notre rapport et d'autres de cas de la littérature suggèrent que l'administration intraveineuse d'halopéridol puisse prolonger des intervalles de quart dans quelques patients, précipitant arrhythmia torsade de pointes potentiellement représentant un danger pour la vie. Les cliniciens devraient se rendre compte de haloperidol' ; potentiel de s d'inciter torsade de pointes, puisqu'il est employé régulièrement pour l'agitation et la démence dans l'arène critique de soin. ( info) |