1/230. La distrofia de Myotonic se asoció a la prolongación y a torsade de pointes del cuarto de galón. Un caso raro de la distrofia myotonic (MD) con el paro cardíaco congestivo, asociado a la prolongación y a torsade de pointes (TdP) del cuarto de galón se divulga. Admitieron a una mujer de 53 años al hospital debido a paro cardíaco congestivo. El electrocardiógrafo (ECG) demostró el bloque auriculoventricular primer grado y la prolongación del cuarto de galón. Durante la hospitalización, TdP apareció pero volvió al ritmo del sino espontáneamente. Como el paciente tenía tetraplejía, una cara myopathic, cataratas, mellitus de diabetes, y un número creciente de repeticiones de la citosina-thymineguanine (CTG) (760 repeticiones), la diagnosticaron como teniendo MD. El análisis electrocardiográfico de su familia también reveló el cuarto de galón anormal (U) prolongación en su hija y hermano que ambos tenían MD, mientras que los resultados de ECG de otros miembros de familia sin el MD eran normales. Así, la presencia de cuarto de galón (U) la prolongación fue asociada al MD en esta familia. ( info) |
2/230. mutaciones del C-terminal HERG: el papel del hypokalemia y una mutación de KCNQ1-associated en ocurrencia cardiaca del acontecimiento. FONDO: El síndrome largo-CUARTO DE GALÓN (LQTS) es una enfermedad genético heterogénea en la cual 4 genes que codificaban subunidades del ion-canal se han identificado. La mayor parte de las mutaciones se han determinado en los dominios de la transmembrana de los genes cardiacos KCNQ1 y HERG del canal del potasio. En este estudio, investigamos el 3' parte de HERG para las mutaciones. MÉTODOS Y RESULTADOS: Las nuevas cartillas específicas permitieron la amplificación del 3' parte de HERG, la identificación de 2 mutaciones sin sentido, S818L y V822 M, en el dominio obligatorio del nucleótido cíclico supuesto, y una 1 inserción del punto de ebullición, 3108 1G. Hypokalemia era un factor que accionaba para torsade de pointes en 2 de los probands de estas familias. Pasado, en una familia grande, una transición maternal heredada de G a de A fue encontrada en el sitio dispensador de aceite del consenso que empalmaba de HERG, 2592 1G-A, y una mutación paternal heredada, A341E, fue identificada en KCNQ1. Las 2 hermanas más seriamente afectadas agujerean ambas mutaciones. CONCLUSIONES: El descubrimiento de mutaciones en la pieza del C-terminal de HERG acentúa que esta región desempeña un papel significativo en la repolarización cardiaca. Los datos clínicos sugieren que estas mutaciones puedan ser menos malas que las mutaciones que ocurren en la región del poro, pero pueden llegar a ser clínico significativas en casos del hypokalemia. La primera descripción de 2 pacientes con el heterocigoto doble asociado a un fenotipo malo dramático implica que el análisis genético de pacientes jovenes seriamente afectados debe incluir una investigación para el > 1 mutación en los genes de LQT. ( info) |
3/230. taquicardia ventricular de Torsade de pointes durante el tratamiento intermitente de la dobutamina de la dosis baja en un paciente con cardiomiopatía dilatada y paro cardíaco congestivo. Los autores describen el caso una mujer de 56 años con del paro cardíaco crónico, severo secundario a la cardiomiopatía dilatada y de la ausencia de arritmias ventriculares significativas que desarrollaron la prolongación del cuarto de galón y la taquicardia ventricular de torsade de pointes durante un ciclo de dobutamina baja intermitente de la dosis (2.5 mcg/kg por minuto). Este informe de la taquicardia ventricular de torsade de pointes durante la dobutamina intermitente apoya la hipótesis que las arritmias fatales imprevisibles pueden ocurrir incluso con las dosis bajas y en pacientes sin la historia de los disturbios significativos del ritmo. Los mecanismos de efectos proarrhythmic de Dubutamine se discuten. ( info) |
4/230. taquicardia ventricular peligrosa para la vida debido a la hipocaliemia regaliz-inducida. Divulgamos sobre un paciente con hipocaliemia y la taquicardia ventricular severa del tipo de torsades de pointes que resultó ser causada por exceso de un síndrome del mineralocorticoide evidente asociado a la consumición del regaliz. El paciente, mujer de 44 años, atendió al hospital debido a ritmo irregular del corazón y ella exhibió episodios repetidos de la taquicardia ventricular peligrosa para la vida de torsades de pointes. El potasio inicial del suero era bajo: 2.3 mmol L-1. Trataron al paciente con infusiones del potasio y del magnesio, y los dysrhythmias fueron cesados eventual. Las investigaciones endocrinológicas no demostraron ninguna indicación de Cushing' síndrome o hiperaldosteronismo de s. Después de que una cierta hora se pusiera de manifiesto que el paciente había injerido moderado las granes cantidades de regaliz diarias por 4 meses. Después de que el paciente parara este hábito la hipocaliemia y no se repitieron los dysrhythmias y después de que más de 1 año allí no es ninguna muestra de la enfermedad cardiaca. ( info) |
| Divulgamos a una mujer de 76 años que desarrolló la taquicardia ventricular de TdP inducida por el uso combinado del clarithromycin y del disopyramide. Ella tenía una historia del infarto del miocardio 5 años de anterior y ha tomado el disopyramide para las arritmias supraventriculares. Además, ella había tomado el clarithromycin para la infección superior de las vías respiratorias. En la admisión, un ECG demostró que ocurrió la prolongación del intervalo de QTc a 0.71 segundos y de TdP el uno mismo-terminar varias veces. Disopyramide fue metabolizado por la enzima CYP3A4 del citocromo y el clarithromycin competitivo inhibe esta enzima, probablemente dando por resultado un aumento en la concentración del plasma de disopyramide. Debemos considerar esta posibilidad al prescribir clarithromycin conjuntamente con disopyramide antiarrítmico del agente. ( info) |
6/230. nicorandil, un abrelatas del canal del potasio, torsades suprimido de pointes en un paciente con el bloque auriculoventricular completo. TdP es una complicación seria del bloque del sistema de pesos americano. Divulgamos un caso del bloque completo del sistema de pesos americano con la prolongación del cuarto de galón que tenía combates de TdP resistentes a la lidocaína y al isoproterenol. El establecimiento del paso temporal no podría ser realizado, porque la inserción de un avance de establecimiento del paso accionó TdP que deterioró en la fibrilación ventricular. nicorandil, un abrelatas del canal del potasio, acortó el intervalo del cuarto de galón y suprimió TdP. Esto puede sugerir que las drogas de la abertura del canal del potasio sean clínico eficaces contra TdP asociado a la prolongación bradicardia-dependiente del cuarto de galón. ( info) |
7/230. Proarrhythmia temprano durante el tratamiento intravenoso de la amiodarona. Presentamos un caso (en el plazo de las primeras 24 horas) del desarrollo temprano de torsades malo de pointes (TdP) asociado a terapia intravenosa de la amiodarona. Después de la corrección de la predisposición descompone en factores (paro cardíaco, hypokalemia, digoxin) la amiodarona dio lugar otra vez a torsades. Esta observación sugiere que en los pacientes que han experimentado proarrhythmia amiodarona-inducido, la administración de la amiodarona bajo condiciones clínicas diversas, más estables pueda todavía ser peligrosa. ( info) |
8/230. torsades de pointes en un caso de la cardiomiopatía hipertrófica con especial referencia a los resultados patológicos del corazón incluyendo el sistema de la conducción. Un estudio clinicopathologic fue realizado en una hembra de 77 años con la cardiomiopatía hipertrófica que había experimentado los ataques sincopales recurrentes debido a torsades de pointes (TdP) después de la prolongación del cuarto de galón y del bloque auriculoventricular. Ella murió repentinamente dos años más adelante mientras que comía la cena. Los resultados patológicos del corazón demostraron un ventrículo izquierdo dilatado e hipertrofiado. El corazón pesó 550 G. Había dos focos del fibroelastosis endocardiaco localizado (EFE) debajo de la válvula aórtica, de uno con un tamaño de 3.5 x 3.5 cm, y del otro (2 x 1 cm) situado en el septo ventricular superior. Los resultados Histologic demostraron la hipertrofia y el desorden en el miocardio ventricular izquierdo. El sistema de la conducción usando el seccionamiento serial reveló fibrosis bilateral notable de la rama del paquete y las fibras hipertrofiadas de Purkinje en el paquete izquierdo ramifican adyacente al EFE en el septo ventricular. Estos resultados probablemente fueron relacionados con la ocurrencia de TdP. ( info) |
| Las drogas antimoniales pentavalentes usadas para el tratamiento de la leishmaniasis se han asociado a las muertes súbitas, probablemente debido al desarrollo de taquiarritmias ventriculares. La prolongación del intervalo del cuarto de galón y los tachyarrhymias ventriculares se han descrito en pacientes en terapia de la amiodarona. Divulgamos un caso de torsades recurrente de pointes después del tratamiento con las drogas y la amiodarona antimoniales pentavalentes. ( info) |
10/230. torsade haloperidol-inducido de pointes. OBJETIVO: Para divulgar un caso de torsade de pointes se relacionó con la administración del haloperidol intravenoso de la alto-dosis para el tratamiento de la agitación severa. RESUMEN DEL CASO: Los informes en la literatura de torsade haloperidol-inducido intravenoso de pointes son raros. Describimos el caso de una mujer blanca de 41 años sin la predisposición de los factores que desarrollaron a torsade de pointes 55 minutos después de una dosis del magnesio intravenoso del haloperidol 80 (magnesio total de la dosificación 915 sobre 7 d). Los resultados del electrocardiograma eran constantes con torsade de pointes y demostraron un intervalo prolongado de QTc de 610 milisegundos. El NaCl intravenoso 0.9% del sulfato de magnesio 2 g/100 ml fue administrado, que controló la arritmia. El paciente recibió una dosis adicional del haloperidol del magnesio 80 seis horas después de la dosis arritmia-que accionaba, sin el reoccurrence de torsade de pointes. El haloperidol entonces fue continuado, y el paciente no tenía ninguna otra arritmia. CONCLUSIONES: Nuestro informe y otros del caso de la literatura sugieren que la administración intravenosa del haloperidol pueda prolongar intervalos del cuarto de galón en algunos pacientes, precipitando a la arrhythmia potencialmente peligrosa para la vida torsade de pointes. Los clínicos deben ser conscientes de haloperidol' potencial de s para inducir a torsade de pointes, puesto que se utiliza regularmente para la agitación y el delirio en la arena crítica del cuidado. ( info) |