11/296. Tumores sternocleidomastoid bilaterais da infância. O tumor sternocleidomastoid da infância (STOI) é uma condição relativamente rara. Tipicamente, apresenta como uma empresa, uma massa bem limitada dentro do músculo sternocleidomastoid (SCM) nos infantes 1-8 semanas da idade e pode ser associado com o torticollis. Esta circunstância deve ser considerada em todo o infante com uma massa lateral da garganta. O diagnóstico pode frequentemente ser feito clìnica, mas as apresentações incomuns podem apresentar desafios diagnósticos. Embora a participação bilateral seja rara, ocorre. O segundo relatou o caso, uma fêmea idosa de 2 semanas com STOIs bilateral e o torticollis, é relatado. Embora muitas das características das massas sugerissem a circunstância, a natureza bilateral adicionou a incerteza à impressão clínica, e a imagem latente de ressonância magnética (MRI) foi usada para confirmar o diagnóstico. A apresentação e a gerência clínicas do STOI são revistas, e as características incomuns deste caso são discutidas. ( info) |
12/296. tremor principal da infância. Nós relatamos aqui quatro crianças (três meninas, um menino) com o tremor principal seguido longitudinalmente, idades 15 meses a 11 anos, com a continuação sobre 1 a 8 anos. Cada início demonstrado do tremor principal entre as idades de 5 e 10 meses. Em cada cabeça do caso o tremor foi caracterizado por um " predominante; yes-yes" ou " nenhum-no" movimento da cabeça. Em duas das crianças o movimento foi enviesado ligeiramente com movimento do queixo para o ombro. As oscilações estavam em uma freqüência de aproximadamente 1 a 2 hertz. Foram acentuados ao sentar-se verticalmente sem sustentação principal, aumentados na época do movimento, e dissipados ao encontrar-se horizontalmente ou ao dormir. As crianças eram incapazes de suprimir voluntàriamente a ação e não experimentavam nenhuma sensação do movimento. Três das crianças tiveram shuddering períodos antes do início do tremor principal. Duas crianças desenvolveram posturing distónico suave dos pés ao atenta concentrar-se. Suas examinações gerais e neurológicas eram normais. Investigações normais imagem latente de ressonância magnética incluída do cérebro e tomography computado, ácidos aminados da urina e ácidos orgânicos selecionando, lactato do soro, taxa de sedimentation do eritrócite, anticorpos antinucleares, e níveis do ceruloplasmin e do cobre. Uns antecedentes familiares do tremor estavam atuais em duas crianças, na epilepsia materna em uma criança, e em shuddering infantile ocorrido no pai de uma criança. A terapia incluiu experimentações de construtores beta-adrenergic seletivos e nonselective, dos agonistas alfa-adrenergic, do anticholinergics, dos anticonvulsivos, e do amantadine. Uma criança respondeu bem ao timolol e ao trihexyphenidyl. Uma segunda criança respondeu moderada ao primidone. Dois não foram tratados. Dois mandaram o tremor principal espontâneamente remitir. Nós concluímos desta série pequena de crianças com tremor principal que pode evoluir de uma história prévia de shuddering períodos, ocorremos no contexto de uns antecedentes familiares positivos do tremor, e podemos ser acompanhados do desenvolvimento de uma distonia suave. A resposta terapêutica é variável aos agentes múltiplos. A remissão espontânea ocorre, sugerindo um curso benigno. ( info) |
13/296. Torticollis refratário após uma queda. Embora as causas médicas e psiquiátricas múltiplas do torticollis foram descritas, as distonias cervicais que resultam das deficiências orgânicas somáticas distantes não têm. Este artigo descreve o tratamento de uma mulher dos anos de idade 62 em quem os retrotorticollis refratários da etiologia pélvica surmised se tornaram após uma queda. Estrutural, as distonias cervicais foram endereçadas como os problemas que originam na cabeça e na garganta, mas esta ideia limitada do componente osteomuscular do torticollis pode impedir que os médicos dirijam o tratamento manipulativo osteopathic ao problema subjacente. ( info) |
14/296. Estimulação pallidal unilateral na distonia cervical. A distonia cervical (torticollis espasmódico) é uma distonia focal da região cervical. As várias modalidades do tratamento foram executadas com as taxas de êxito variáveis. Nós apresentamos a uns 42 a queixa da mulher dos anos de idade da rotação principal involuntário por os últimos 3 anos. Os tratamentos médicos diferentes tinham sido usados por 3 anos. As injeções Botulinum da toxina conduziram à melhoria provisória e moderada por períodos de 3-4 meses. A estimulação de Pallidal foi executada usando um elétrodo quadripolar e um gerador de pulso programável a pilhas. Nós concluímos que uma lesão ou uma estimulação pallidal unilateral são um método de tratamento eficaz na distonia focal. O alvo deve ser o contralateral pallidum ao músculo contratante do sternocloidomastoid. A estimulação profunda do cérebro é superior a lesioning por causa da capacidade de manipular os parâmetros da estimulação que podem modificar o efeito pallidotomy. ( info) |
15/296. Gabarito integrado do EMG na gerência do torticollis espasmódico e da distonia focal: um estudo em perspectiva de 80 pacientes. Em resumo, então, sem consideração de circuitos ou de agentes específicos do transmissor, se pode conceber de um modelo hipotético que envolva ambos que aprendem e da natureza funcional do defeito no torticollis e na distonia focal para descrever os resultados obtidos. O modelo deve mais ser elaborado em cima e testado, preferivelmente em uma maneira quantitativa. Naturalmente, encontrar específico de um agente defeituoso do transmissor (por exemplo, GABA) como descrito na síndrome com doença de Parkinson (dopamine) ou a interrupção de um caminho específico que cause e melhore uma discinesia são desejável. Neste capítulo nós descrevemos o uso do gabarito integrado do EMG para o tratamento da distonia focal ou do torticollis espasmódico. Embora nós consigamos resultados significativos, permanece desobstruído que uma pesquisa mais adicional no tratamento destas desordens está exigida. Entretanto, desde que este tratamento não exige a medicamentação ou a cirurgia e a possibilidade para a melhoria significativa são maiores de 40%, deve ser tentado nos pacientes com distonia focal ou torticollis antes de outros formulários da terapia. SFT deve ser considerado como uma modalidade padrão no armamentarium médico usado para o tratamento destas desordens, primeiramente ou conjuntamente com outros formulários da terapia médica, cirúrgica, e física. ( info) |
16/296. Fixação rotatory atlantoaxial espontânea na idade avançada após o infarction cerebral: relatório do caso. PROJETO DO ESTUDO: Relatório do caso do tipo espontâneo da colocação e do Hawkins mim fixação rotatory atlantoaxial em um homem dos anos de idade 78 após o hemiplegia e o hemianopsia homónimo causados pelo infarction cerebral. OBJETIVOS: Para descrever um exemplo da fixação rotatory atlantoaxial espontânea na idade avançada e rever casos adultos precedentes da fixação rotatory atlantoaxial sem fratura. SUMÁRIO DE DADOS DO FUNDO: A fixação rotatory Atlantoaxial nos adultos é encontrar relativamente raro e é causada principalmente pelo traumatismo. Ao author' o conhecimento de s, lá não foi nenhum relatório precedente da fixação rotatory atlantoaxial espontânea na idade avançada. MÉTODOS: O patient' a cabeça de s foi reparada em uma posição esquerdo-girada 40 graus. O hemiplegia esquerdo e à esquerda o hemianopsia homónimo desenvolveram devido ao infarction cerebral. O tomography computado da espinha cervical mostrou claramente a fixação rotatory do atlas na linha central. RESULTADOS: A redução bem sucedida foi obtida após 1 dia da tração do crânio. CONCLUSÕES: Sups-se que o esforço esquerdo-rotatório repetido devido ao hemianopsia homónimo carregou à junção atlantoaxial causada a frouxidão anormal da junção. ( info) |
17/296. Subluxation atlanto-axial giratório com o torticollis que segue a inserção central-venosa do cateter. O subluxation Atlanto-axial com torticollis é uma condição rara que ocorra nas crianças geralmente em conseqüência da infecção pharyngeal, do traumatismo menor, ou da cirurgia da garganta. O movimento passivo da cabeça e da garganta durante a anestesia geral é provavelmente um outro fator etiologic. O Torticollis é mais a terra comum que apresenta encontrar físico. A dor pode ou não pode estar atual, mas está geralmente atual com movimento passivo da garganta. Os sequelae neurológicos são raros. Nosso caso ilustra esta circunstância como uma complicação da inserção venosa central do cateter (CVC) em uma criança sob a anestesia geral. O cirurgião deve suspeitar esta patologia quando uma criança apresenta com o torticollis que segue a colocação CVC. As precauções devem ser recolhidas o quarto de funcionamento evitar a rotação e a extensão agressivas do child' garganta de s quando sob a anestesia geral mesmo se a inflamação cervical está atual. A atenção especial ao posicionamento da cabeça e da garganta deve ser pacientes recolhidos com Down' síndrome de s desde que estão no risco aumentado para o subluxation atlanto-axial. O prognóstico é excelente quando diagnosticado cedo. Um atraso no diagnóstico pode conduzir à necessidade para a intervenção cirúrgica. ( info) |
18/296. Torticollis espasmódico devido à compressão neurovascular do nervo acessório espinal pela artéria cerebelar do anteroinferior: relatório do caso. OBJETIVO E IMPORTÂNCIA: O torticollis espasmódico é uma desordem neuromuscular caracterizada pelo espasmo incontrolável clonic e intermitentemente de tónico dos músculos da garganta. Nós relatamos uma caixa do torticollis espasmódico atribuível à compressão neurovascular do nervo craniano direito de XIth pela artéria cerebelar do anteroinferior direito (AICA). APRESENTAÇÃO CLÍNICA: Um homem dos anos de idade 72 com uma história de 2 anos do torticollis espasmódico direito submeteu-se à imagem latente de ressonância magnética, que demonstrou a compressão do nervo craniano direito de XIth por um laço descendente anormal do AICA direito. INTERVENÇÃO: O paciente submeteu-se à cirurgia microvascular da descompressão. Durante a cirurgia, confirmou-se que um laço anormal do AICA direito comprimia o nervo acessório direito. A compressão foi liberada pela interposição do músculo entre a artéria e o nervo. CONCLUSÃO: O patient' o curso postoperative de s era uneventful, e seus sintomas foram aliviados inteiramente na examinação de uma continuação de 2 anos. Esta é a primeira caixa relatada do torticollis espasmódico atribuível à compressão pelo AICA; geralmente, os vasos sanguíneos envolvidos são a artéria vertebral e a artéria cerebelar do posteroinferior. ( info) |
19/296. Uma família de Yorkshire com distonia preliminar cranio-cervical da torsão do adulto-início. Embora uns antecedentes familiares sejam descritos em aproximadamente 20% dos pacientes, as grandes famílias com distonia (idiopática) preliminar craniocervical da torsão do adulto-início (PTD) são raras. Nós relatamos uma família britânica nova com distonia cranio-cervical. Dezessete membros da família foram examinados. Cinco caixas foram diagnosticadas como PTD e o definitivo como PTD provável. A idade média no início era 29 anos (escala, 19-40 anos). O phenotype foi caracterizado pela distonia cranio-cervical do adulto-início em todos os casos afetados. Alguns casos tiveram o tremor adicional da voz e/ou o tremor postural do braço. O apagamento da MORDAÇA no gene DYT1 foi excluído no exemplo do índice. A análise do enlace foi executada entre a doença e diversos locus do marcador que medem as regiões DYT6 e DYT7, e os haplotypes foram reconstruídos em todos os assuntos. Embora a análise do enlace não fosse completamente informativa, os haplotypes reconstruídos excluíram o enlace entre a doença e DYT6 ou DYT7. Este relatório confirma que a distonia cranio-cervical familial é genetically heterogênea, e uns estudos mais adicionais de outras famílias de PTD com características clínicas similares são necessários identificar outros genes novos. ( info) |
| Nós relatamos um exemplo de uma criança com os stigmata de von Recklinghausen' doença de s e um neurofibroma plexiforme que levanta-se do eixo penile. ( info) |