1/303. La remise spontanée de l'anémie s'est associée à un syndrome myelodysplastic avec l'évolution de la maladie dans un état myeloproliferative. Un patient transfusion-dépendant de cellules rouges présentant un syndrome myelodysplastic a eu la progression dans un état myeloproliferative avec le thrombocytosis. En même temps, le patient est devenu indépendant de transfusion, et un examen de moelle suivant a indiqué une perte précédemment non détectée du chromosome 7. Le patient reste bien avec la commande du thrombocytosis à côté de thérapie d'anagrelide. ( info) |
2/303. Thromboses de veine portique, mésentérique, et splénique après splenectomy dans un patient présentant la variante chronique de leucémie myéloïde avec le début thrombocythemic. La thrombose de veine portique, mésentérique, ou splénique est une complication très rare avec la mortalité significative dans les patients subissant le splenectomy pour des désordres hématologiques. Nous rapportons une femme de 49 ans qui a développé le portail, les thromboses supérieures de veine mésentérique et et splénique après splenectomy. Quatre ans avant l'événement, elle s'est présentée avec un thrombocytosis marqué et a été diagnostiquée pour avoir la variante chronique de leucémie myéloïde avec le début thrombocythemic comme évidence par le chromosome de Philadelphie (Ph1) et une transcription de b3a2 BCR/ABL. Six semaines après splenectomy, elle a développé la douleur épigastrique grave. Le diagnostic des thromboses des veines portiques, mésentériques, et spléniques a été fait par balayage de tomographie calculée et sonogram de Doppler. Elle a été avec succès traitée avec la thérapie intra-artérielle antegrade d'urokinase par l'intermédiaire de l'artère mésentérique supérieure et des thérapies à long terme d'anticoagulant. À notre connaissance, notre patient est le premier cas des thromboses de veine portique, mésentérique, et splénique après que le splenectomy dans un patient présentant la variante de CML avec le début thrombocythemic ait avec succès traité avec la thérapie thrombolytic intra-artérielle antegrade suivie des thérapies d'anticoagulant. ( info) |
3/303. Les syndromes de Paraneoplastic du leukocytosis, du thrombocytosis, et du hypercalcemia se sont associés au carcinome de cellules squamous. Des syndromes de Paraneoplastic comprenant le leukocytosis, le thrombocytosis et le hypercalcemia sont de temps en temps vus dans les patients souffrant des désordres malins progressifs. Les études récentes ont indiqué la production de plusieurs facteurs humoraux par des cellules de tumeur et des cellules spléniques normales des patients de tumeur-roulement pour être la cause principale de ces réactions. le facteur colonie-stimulant de Granulocyte-macrophage (GM-CSF), le facteur stimulant de granulocyte-colonie (G-CSF), le peptide, l'interleukin (IL) - 1, les IL-6, et le facteur de nécrose de tumeur hormone-connexes parathyroïdes (TNF) ont été impliqués. Nous décrivons un homme japonais de 58 ans avec le carcinome de cellules squamous (SCC) sur la semelle gauche, qui s'est développée dans une cicatrice linéaire profonde après un accident de train. Il a développé des métastases de ganglion pulmonaire et lymphatique, puis le leukocytosis (57,110/mm3 avec le neutrophilia de 95%), le thrombocytosis (86.3 x 10 (4)/mm3), et le hypercalcemia (7.0 mEq/1), et finalement la cachexie, suivie de la mort. Le sérum G-CSF, IL-1 l'alpha, IL-1 bêta, et TNF-bêta étaient déterminé ; les bêtas niveaux G-CSF et IL-1 de indication étaient au-dessus des limites supérieures de leurs gammes normales à 39.2 pg/ml et à 4.63 pg/ml, respectivement. Il est probable que ces facteurs humoraux aient été partiellement responsables des syndromes paraneoplastic induits par le SCC cutané avec la métastase dans le cas actuel. ( info) |
4/303. Les implications cliniques de PAI-1 élevé ont revisité : la thrombose artérielle multiple dans un patient avec le thrombocythemia essentiel et l'activateur plasminogen élevé inhibitor-1 (PAI-1) nivelle : un rapport de cas et un examen de la littérature. L'inhibiteur Plasminogen d'activateur (PAI-1), un membre de la famille de protéine de sérine, est l'inhibiteur in vivo le plus actif de la fibrinolyse induit par plasminogen plasminogen, activateur de tissu (tPA), et type activateur plasminogen (uPA) d'urokinase. Tandis que l'association entre PAI-1 élevé et thrombogénèse a été bien étudiée pour des plusieurs la maladie traite, y compris la maladie coronarienne, la thrombose profonde postopératoire de veine (DVT), infarctus du myocarde, malignité, et le diabète, peu d'études s'est concentré sur la corrélation entre les niveaux PAI-1 et la thrombogénèse élevés dans les patients présentant des désordres myeloproliferative. Le thrombocythemia essentiel (ET), un désordre myeloproliferative chronique, caractérisé par la surproduction des plaquettes mal de fonctionnement, est associé aux complications représentant un danger pour la vie thrombotic et hémorragiques. Bien que les événements ayant pour résultat la thrombogénèse dans de tels patients puissent être multifactoriels en nature, on a proposé une association entre les niveaux PAI-1 et la formation élevés de thrombus. Ci-dessus nous présentons un patient diagnostiqué avec ET compliqué par des épisodes multiples de la thrombose artérielle. Des altitudes dans les niveaux PAI-1 ont été documentées à plusieurs reprises. Le rôle de PAI-1 élevé une fois lié à d'autres processus de la maladie est également discuté. ( info) |
5/303. ulcères Hydroxyurea-induits de jambe : le macroerythrocytosis est-il un facteur pathogène ? Hydroxyurea est un agent commun de chimiothérapie de cancer qui empêche la réductase de ribonucléotide, une enzyme essentielle à la synthèse d'adn. On le considère la drogue du choix dans le traitement de la leucémie myelogenous chronique et du thrombocythemia essentiel. L'occurrence des ulcères de jambe ont été décrites dans 8.5% de patients recevant le traitement continu avec le hydroxyurea, mais la cause de cette complication est inconnue. Nous rapportons deux patients additionnels et proposons ce macroerythrocytosis, qui se produit dans presque tous les patients prenant le hydroxyurea, pouvons être un facteur pathogène. Macroerythrocytosis peut être considéré comme ' ; acquired' ; la dyscrasie de sang, et les ulcères semblables de jambe ont été longtemps connus pour se produire avec certains dyscrasias héréditaires de sang, tels que la drépanocytose, le thalasemia, et le spherocytosis. ( info) |
6/303. Thrombocytosis avec l'érythropoïèse sideroblastic : un syndrome myelodysplastic myeloproliferative mélangé. Quelques patients présentant des néoplasmes hématologiques ont des dispositifs qui recouvrent entre un syndrome myelodysplastic et un désordre myeloproliferative. Deux tels patients sont rapportés, ayant l'érythropoïèse et le thrombocytosis sideroblastic et les dispositifs un se développants séquentiellement de la leucémie myéloïde chronique atypique, le myelofibrosis idiopathique et la leucémie megakaryoblastic aiguë. La prédominance du thrombocytosis parmi des cas de l'anémie réfractaire avec des sideroblasts d'anneau peut être aussi haute que 15-20% et a des implications pour le choix de la thérapie. ( info) |
7/303. 3C//DTD HTML 4.01 Transitional//EN"> Yahoo! Babel Fish - Text Translation and Web Page Translation ( info) |
8/303. Translocation (X ; 5) (q13 ; q33) dans le thrombocythemia essentiel. Nous rapportons une translocation chromosomique originale (X ; 5) (q13 ; q33) dans un femme sans l'histoire de la chimiothérapie ou de la radiothérapie antérieure, avérée pour avoir le thrombocythemia essentiel. Des aberrations en chromosome 5, la plupart du temps suppressions de 5q, ont été décrites dans le thrombocythemia essentiel ; cependant, un t (X ; 5) la translocation n'a pas été rapportée. ( info) |
9/303. infarctus du myocarde aigu suivant le necrolysis épidermique toxique ? Nous décrivons une femme de 29 ans avec le rhumatisme articulaire qui a souffert un infarctus du myocarde aigu pendant 70 jours après une première présentation avec le necrolysis épidermique toxique (DIX). Le déclenchement pour les DIX était probablement un traitement au comptant d'anti-grippe contenant le hibenzate de tipepidine. Bien que le patient ait eu l'hypercholestérolémie familiale, nous croyons ce thrombocytosis, induit par la réponse inflammatoire et l'effort métabolique résultant des DIX, a pu également avoir joué un rôle significatif dans la pathogénie de l'infarctus du myocarde. Bien que DIX se manifeste principalement comme maladie de peau, on devrait également se rappeler le potentiel pour la morbidité systémique, y compris des anomalies cardio-vasculaires. ( info) |
10/303. Le melanonychia longitudinal s'est associé à la thérapie de hydroxyurea dans un patient avec le thrombocytosis essentiel. L'occurrence des lésions de peau pendant la thérapie à long terme avec le hydroxyurea sont bien décrites, mais il y a eu seulement quelques rapports de cas de melanonychia longitudinal liés au traitement de hydroxyurea. Nous rapportons ci-dessus le melanonychia longitudinal lié à la thérapie de hydroxyurea dans un sujet avec le thrombocytosis essentiel. Le laps de temps prolongé (1 an) entre le déclenchement de la thérapie de hydroxyurea et le début du melanonychia longitudinal devrait être noté. ( info) |