1/228. Seriell serum thrombopoietin nivåer i en gravid kvinna med grundläggande thrombocythaemia. Thrombopoietin (TPO) är en ligand för c-mpl, som reglerar differentiering och mognadslagring av megakaryocytes. Grundläggande thrombocythaemia (ET) är ett klonurvalet myeloproliferative tillstånd. det har rapporterats att blodplättsräkning avböjer under graviditeten i ET patienter. Vi har granskat seriell förändringar i serum TPO under graviditet hos en patient med ET. serum TPO nivå visade betydande negativ korrelation med blodplättsräkning. Även om det påminnde det normala foder tillbaka systemet, var TPO genomgående högre än den normala övre gränsen. Ackumuleringen av dessa uppgifter kommer att vara till hjälp för att avslöja patogenesen vid ET och nedgången i blodplättsräkning under graviditeten. ( info) |
2/228. Hydroxyurea-inducerad Akut interstitiell pneumonitis hos en patient med grundläggande thrombocythemia. Hydroxyurea är en drog som allmänt används för att styra myeloproliferative störningar, på grund av delvis dess relativa brist på allvarliga biverkningar. Vi presenterar ett fall av akut interstitiell pneumonitis i en patient som behandlades med hydroxyurea för väsentliga thrombocythemia. Kliniska kursen föreslår att varvad pneumonitis var framkallas genom hydroxyurea. Detta är det första fallet av hydroxyurea-inducerad Akut interstitiell pneumonitis rapporteras i litteraturen. ( info) |
3/228. ALL - och CML-type BCR/ABL mRNA betyg i kronisk myeloisk leukemi och relaterade sjukdomar. Med hjälp av omvänd transkription polymerase chain reaction, vi undersökt akut lymfoida leukemi (alla) - typ och kronisk myeloisk leukemi (CML) - Skriv BCR/ABL mRNA uttryck i sammanlagt 66 patienter med kroniska myeloproliferative sjukdom (CMPD). Trettiosex 37 patienter med CML var positiva för CML-typ mRNA. Tretton av de 25 CML hade ALL-typ mRNA uttryck. patienter med ET, PV, MF och CMML hade inte någon detekterbar BCR/ABL uttryck. Den mest anmärkningsvärda var att två patienter, Ph1-positiva CML patienten och en patient med en presumtiv diagnos av väsentliga thrombocythemia (ET), visade endast ALL-chimeric mRNA Typuttryck. ( info) |
4/228. Sekundära myeloisk/natural killer cell föregångaren akut leukemi efter väsentliga thrombocythemia. De novo leukemic omvandling av väsentliga thrombocythemia är en sällsynt händelse, och ofta associerade med tidigare behandlingar. Vi beskriver en patient som fått behandlingar med nitrosourea för långvariga väsentliga thrombocythemia och därefter utvecklade extramedullary tumörer, preliminärt diagnostiseras som skelettcancer lymfom. Kombination kemoterapi var ursprungligen framgångsrikt, men återfallit med markerade benmärg medverkan. Ytan markör analys visade att tumör cellerna hade CD5, CD7, CD33, CD34 och CD56 men saknade andra T-celler, och B-cellers markörer. Immunogenotypical studier visade sett konfigurationer för både T-cells receptorer och immunglobulin gener. Dessa kliniska och phenotypical funktioner är förenliga med en myeloisk/natural killer cell föregångaren leukemi, en nyligen föreslagna separat kliniska enhet. Att vår kunskap, detta är den första rapporten i sekundära leukemi myeloisk / natural killer cell föregångaren ursprung och föreslå att myeloisk/natural killer cell föregångaren kan vara ett potent mål i terapi-relaterade leukemi. ( info) |
5/228. Utvärdering av potentialen stängt huvudet skada hos patienter med kända coagulopathy. En fallbeskrivning tillhandahålls av en äldre "mindre" trauma patient som en akut subdural hematom utvecklats. Avdelningen för idrottstraumatologi och kirurgiska critical care arbetat med andra sjukhusavdelningar att utveckla och genomföra ett trauma care riktlinje, främja pågående kommunikation mellan avdelningar och övervaka efterlevnaden av riktlinjen. ( info) |
6/228. Myeloproliferative störningar med selektiv differentiering mot megakaryocytic celler. En clinicopathological studie av tre obduktion fall. Tre obduktion fall av myeloproliferative besvär med selektiv differentiering mot megakaryocytic celler rapporterades med en clinicopathological analys. Alla dessa fall hade vissa gemensamma särskiljande kännetecken. (1) patienter, vuxna i mer än 40 år, (2) relativt akut dödlig kurs (cirka 20 till 100 dagar), (3) fortsatte pancytopenia i perifert blod, (4) så kallade blast celler, ibland visar ackumulering, enligt längden på total varaktighet utöver överväldigande dominans av atypiska megakaryocytic cellerna i benmärgen, och (5) en ökad tendens av fibrillosis i interstitium av benmärgen motsvarar mer eller mindre långvariga varaktigheten av kursen. Från dessa fakta, bör de vara kompatibla med så kallade megakaryocytic myelosis. Vissa förhållandet mellan denna oordning och myeloisk leukemi och infiltrative tendens av megakaryocytic celler i extramedullary organ hade också diskuterats inom kort. ( info) |
7/228. Leukemic omvandling av grundläggande thrombocythemia utan föregående cytoreductive behandling. Blastic omvandling av väsentliga thrombocythemia (ET) föregås av kemoterapi är ibland beskrivs i litteraturen. I ET och som i andra myeloproliferative störningar den leukemogenic effekten av alkylating agenter och (32) P är väl etablerade och de senaste rapporterna också ange en viss leukemogenic effekt av hydroxyurea i dessa störningar. Leukemic omvandling i obehandlat ET verkar dock vara en sällsynt händelse. Detta är förmodligen det faktum att, någon gång under deras kliniska, de flesta ET patienter få kemoterapi och utsätts därigenom för leukemogenic utmaning. Vi rapportera om en kvinna med ET som inte hade fått cytoreductive behandling inför utvecklingen av akut myeloisk leukemi, som anger att denna omvandling var en naturlig progression av hennes sjukdom. ( info) |
8/228. Non-Hodgkin lymfom efter obehandlat väsentliga thrombocythemia. Samexistensen mellan väsentliga thrombocythemia (ET) och non-hodgkins lymfom (NHL) är en extremt sällsynt händelse, med endast två sådana fall som har rapporterats i den medicinska litteraturen. Vi beskriver här en 25 - årig kvinna som utvecklat högvärdigt B-cellers NHL av magen tre år efter diagnos av ET, som hon hade fått någon behandling, tack vare sin unga ålder och bristen på thrombotic riskfaktorer än thrombocytosis. Lymfom visade en positiv reaktion på CHOP kemoterapi, medan thrombocytosis var oförändrad under hela patientens kliniska kursen. De möjliga ålder och patogenetiska mekanismer som leder till en sammanslutning av dessa två störningar diskuteras. Med tanke på den relativa frekvensen ET och det faktum att förevarande fall representerar endast den tredje rapporterade förekomsten av NHL utveckla hos sådana patienter, är slump sjukdomens av båda sjukdomarna en möjlighet som inte kan uteslutas. ( info) |
9/228. Leukemi och myelodysplasia effekten av flera cytotoxiska terapi i väsentliga thrombocythemia. Grundläggande thrombocythemia (ET) är en kronisk myeloproliferative sjukdom som kännetecknas av ökad risk för blodpropp och/eller hemorrhages. Cytotoxiska läkemedel används mest hos patienter med hög risk för thrombotic komplikationer, medan deras användning behandlas fortfarande i låg risk patienter på grund av risken för leukemi eller sekundära neoplasm. Vi diskuterar leukemic risken för tillgängliga behandlings strategier i en stor kohort av patienter. Under en period på 12 år som vi behandlade 23 patienter med busulfan (BU), fick 1 med pipobroman (Pi), 6 med 32 P, 48 med hydroxyurea (HU) i 62 fall som är associerade med acetyl salicylsyra (ASA) medan 77 patienter erhöll ASA ensam och 33 inte någon terapi. Vi observerat 2 fall av akut leukemi (AL) och 1 av Myelodysplastiskt syndrom (MDS). En av dessa patienter hade behandlats med 32 P och Pi dessa efter med och de andra två med BU och HU. De representerade 23% av alla patienter som behandlas med mer än 1 cytotoxiska agent, 16,6% 32 P behandlas frågor, 4% av de med HU och 6,4% av dem med BU. Fallet med MDS inträffade i en 81 år gammal hona och motsvarar 4 procent av fallen av ET över de 70 år. Inga fall av AL eller MDS observerades hos patienter som inte får cytotoxiska terapi (med eller utan ASA). Enligt bekräftar vår erfarenhet användningen av mer än en cytotoxisk agent i ET ökat risken för leukemi i dessa fall. Men utvecklat inget av de patienter som behandlats med HU ensam, även i mer än tio år (12 fall) AL. Ingen behandling eller terapi med ASA enbart kan vara det bästa valet för unga patienter med ET med låg risk för thrombotic komplikationer. ( info) |
10/228. Grundläggande thrombocythemia och återkommande hjärtinfarkt. Vi rapportera fallet med återkommande hjärtinfarkt med grundläggande thrombocythemia (ET) i en 61-årig kvinnlig patient. Endast en rapport för återupptagen hjärtinfarkt har beskrivits tidigare. Koronar angiografi 10 dagar efter en hjärtinfarkt var normala. Thrombocythemia hade kontrollerats med hydroxyurea. ( info) |